Детская кардиология - кейс 80

Правильный ответ:

• исследование кислотно-основного состояния и газов крови
• определение натрийуретического гормона (В-типа)
• общий клинический анализ крови
• биохимический анализ крови

Обоснование

Исследование кислотно-основного состояния и газов крови строго рекомендована как при первичном обследовании при подозрении на наличие ЛГ, так и при каждом динамическом обследовании для оценки эффективности терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_dks4tu[(1)]

Рекомендовано определение уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) для оценки тяжести заболевания, стратификации риска ЛГ как при первичном обследовании, так и при динамически наблюдениях для оценки ответа на проводимую у больных с ЛГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_m2oa50[(1)]

Рекомендовано проведение общего (клинического) анализа крови с определением уровня гемоглобина, гематокрита, количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы детям с подозрением или установленным диагнозом ЛГ как при первичном обследовании, так и при динамическом наблюдении каждые 3-6 месяцев. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_2i43fa[(1)]

Рекомендовано регулярное проведение анализа крови биохимического общетерапевтического с определением уровня электролитов, АСТ, АЛТ, общего билирубина, креатинина, мочевины и мочевой кислоты в сыворотке крови у пациентов с ЛГ как при первичном обследовании, так и при динамических наблюдениях. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_u3qg4o[(1)]

Правильный ответ:

• эхокардиографию
• электрокардиографию

Обоснование

Эхокардиография (ЭХОКГ) является основным методом скрининга на наличие признаков ЛГ и незаменимым инструментом динамического наблюдения у больных с уже установленным диагнозом ЛГ. Чувствительность метода достигает 85%, специфичность - 74% при небольшом временном интервале (в идеале – 1 сутки) между ЭХОКГ и инвазивной оценкой параметров гемодинамики и снижается при увеличении этого промежутка. Среди всех клинических групп чувствительность метода наименьшая при III группе ЛГ. Большая часть показателей ЭХОКГ используется для стратификации риска ЛГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#paragraph_7p0sad[(1)]

Рекомендована регистрация ЭКГ больным с установленным диагнозом ЛГ каждые 3-6 месяцев для динамического наблюдения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_0dgln2[(1)]

Правильный ответ:

• Первичная (идиопатическая) легочная гипертензия

Обоснование

Идиопатическая ЛАГ (иЛАГ) – прекапиллярная форма ЛГ в отсутствие известных или доказанных триггерных факторов, ассоциирующихся с развитием ЛАГ. Идиопатическая ЛАГ является причиной более 50% всех случаев ЛАГ и является диагнозом исключения, требующего обширного диагностического поиска с исключением всех возможных пусковых факторов, состояний и заболеваний, которые могли бы быть причиной развития и\или оказывать существенное влияние на течение ЛАГ, включая генетические мутации и хромосомные аномалии. Наследственная легочная артериальная гипертензия (нЛАГ) – прекапиллярная форма ЛГ при наличии у больного двух и более членов семьи с подтвержденным диагнозом ЛАГ. По результатам ЭХО-КГ и катетеризации нет данных за ВПС, определяется высокое давление в легочной артерии с высоким ЛСС и нормальным ДЗЛК, по данным МСКТ - нет данных за патологию легких, дилатация правых камер и легочной артерии, повышено давление в правых камерах и легочной артерии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#paragraph_pfmtd9[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#paragraph_vg32t6[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#paragraph_q1kant[(3)]

Правильный ответ:

• прекапиллярную

Обоснование

Прекапиллярная легочная гипертензия у детей – состояние, соответствующее трем основным и одному дополнительному критериям, определяемых при катетеризации сердца: * Среднее давление в легочной артерии составляет> 20 мм рт. ст. * Давление заклинивания легочной артерии ≤ 15 мм рт.ст. * Индекс легочного сосудистого сопротивления ≥ 3 Ед.Вуда\м2 * Диастолический транспульмональный градиент ≥ 7 мм рт. ст. – дополнительный критерий https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#paragraph_uutf2k[(1)]

Правильный ответ:

• теста с 6-минутной ходьбой

Обоснование

Регулярные Т6МХ рекомендованы детям старше 7 лет для определения ответа на проводимую терапию, включая динамику переносимости физических нагрузок, стратификации риска неблагоприятных событий 1 раз в 3–6 мес. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_4mtape[(1)]

Правильный ответ:

• АЛТ, АСТ

Обоснование

Рекомендован ежемесячный контроль активности аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы, уровней гемоглобина и гематокрита в крови на фоне приема терапии бозентаном. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_qmq1as[(1)]

Правильный ответ:

• бозентана и силденафила

Обоснование

Комбинированную терапию следует начинать с комбинации АРЭ и иФДЭ5. Альтернативными комбинациями могут быть сочетание АРП с любым из АРЭ или иФДЭ-5. При неэффективности комбинации рекомендуется рассмотреть возможность смены одного препарата на другой в рамках одного класса ЛАГ специфических препаратов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_2b1lfs[(1)]

Правильный ответ:

• трансплантация легких

Обоснование

Детям с ЛАГ высокого риска, в отсутствие необратимых пороков и других структурных изменений сердца рекомендовано рассмотреть возможность проведения билатеральной трансплантации легких при соблюдении следующих критериев: * быстрое прогрессирование симптомов, * сохранение критериев высокого риска на фоне комбинированной тройной таргетной терапии с применением ингаляционных или внутривенных простаноидов в максимально переносимых дозах, ФК III-IV * сердечный индекс < 2 л/мин/м2; * давление в правом предсердии > 15 мм рт.ст. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_3nvtgm[(1)]

Правильный ответ:

• 20; 3

Обоснование

Для детей более 20 кг рекомендована поддерживающая доза силденафила 20 мг на прием 3 раза в сутки перорально. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_f4v7o4[(1)]

Правильный ответ:

• 4

Обоснование

Стартовые дозы бозентана составляют 0.3-1 мг/кг на прием 2 раза в день с последующей титрацией: * Для детей весом < 10 кг 2 мг/кг на прием 2 раза в день в педиатрической, диспергируемой форме (таблетки 32 мг); * Для детей с весом от 10 до 20 кг максимальная доза 2 мг/кг на прием 2 раза в день в педиатрической диспергируемой форме (таблетки 32 мг); * Для детей с весом от 20 до 40 кг - по таблетке 62,5 мг 2 раза в день; * Для детей с весом от 40 кг – по таблетке 125 мг 2 раза в день https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_otclsb[(1)]

Правильный ответ:

• комбинированной

Обоснование

Строго рекомендовано продолжение комбинированной ЛАГ терапии в оптимальных дозировках после процедуры атриосептостомия или наложения анастомоза Поттса. https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#list_item_figi0s[(1)]

Правильный ответ:

• возраст менее 5 лет

Обоснование

Основными не модифицированными факторами риска неблагоприятного исхода ЛГ являются: * Возраст (<5 лет) * Этиология ЛГ * Генетические и хромосомные аномалии * Тяжелые коморбидные состояния (психоневрология, нервно-мышечные заболевания, деформации скелета, эндокринные расстройства, болезни обмена и др.) * Более чем 1 сопутствующее заболевание * Сочетание нескольких групп ЛГ у одного ребенка https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/[Клинические рекомендации Минздрава России. ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У ДЕТЕЙ, 2023 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/legoch2023/#paragraph_pdv3im[(1)]