Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Педиатрия (специалитет) - кейс 274

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

На приеме у участкового педиатра мальчик 12 лет

Жалобы

Головная боль, слабость, головокружение, желтушность кожных покровов.

Анамнез заболевания

Неделю назад после перенесенной ОРВИ появились головная боль, слабость, головокружение, желтушность кожных покровов и склер. У ребенка в течение нескольких лет наблюдаются редкие приступы болей в животе с легкой бледностью, проходят самостоятельно. Со слов мамы, у мальчика периодически отмечается желтизна склер. Семья ребенка приехала из другого города месяц назад, ф.112 (история развития ребенка) утеряна, со слов мамы, к врачу обращались редко, не обследовались.

Анамнез жизни

Со слов мамы, ребенок от первой нормально протекавшей беременности, роды срочные. В неонатальном периоде – затянувшаяся желтуха. Грудное вскармливание до 1,5 лет, прикормы по возрасту. Рос и развивался соответственно возрасту. ОРЗ болеет редко. В школе успевает хорошо. Привит по возрасту. Наследственный анамнез: у папы мальчика после стресса, физических нагрузок также отмечается желтизна склер, иногда отмечаются боли в животе, несколько месяцев назад по данным УЗИ обнаружены камни в желчном пузыре. У дедушки по линии папы в молодом возрасте была удалена селезенка.

Объективный статус

* Аксиллярная температура 36,7°С * Кожа желтушная на бледном фоне, склеры иктеричные. * Слизистая оболочка зева бледная. * Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. * В легких везикулярное дыхание, проводится равномерно во все отделы * Тоны сердца слегка приглушены, тахикардия, мягкий систолический шум на верхушке сердца * Живот мягкий, доступен глубокой пальпации, печень на 1 см, селезенка на 3 см выступают из-под реберной дуги * Физиологические отправления, со слов, в норме.

Результаты лабораторных методов обследования

Общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, содержание морфологических форм эритроцитов

Показатель	Значение	Норма	Единицы измерения
RBC (количество эритроцитов)	2,7	4,3 – 5,7	10^12^ /л
HGB (концентрация гемоглобина)	90	130-160	г/л
MCV (средний объем эритроцита)	68	80 — 95	fL
MCHC (среднее содержание гемоглобина в эритроцитах.	46	32-36	г/дл
RDW (колебания объема эритроцитов)	20,3	11,5–14,5	%
RTC (доля ретикулоцитов от числа эритроцитов)	7	0,2 – 1	%
PLT (тромбоциты)	182	150-400	10^9^/л
WBC (лейкоциты)	10,7	4,5-11	10^9^/л
NEU (нейтрофилы)	60	47-72	%
LYM (лимфоциты)	30	19-37	%
EOS (эозинофилы)	3	0,5-4	%
MON (моноциты)	7	3-11	%

В мазках крови значительное количество микросфероцитов + Кривая Прайс-Джонса сдвинута влево

Биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции, ЛДГ, АСТ, АЛТ, ЩФ)

Показатель	Значение	Норма	Единица измерения
АЛТ	22	7 - 40	Ед/л
АСТ	18	8 - 20	Ед/л
ЛДГ Ед/л,	620	115 - 280	Ед/л
билирубин общий	45,48	5 - 21	мкмоль/л
билирубин прямой	0,7	0 - 0,68	мкмоль/л
билирубин непрямой	44,8	2,5 - 10,3	мкмоль/л
ЩФ	316	100 - 390	Ед/л
Холестерин	4,3	3,1 - 6,5	мммоль/л

Протеинограмма

*Результаты анализа*

[cols=",^,^,",options="header"] |=== | |Результат, % |Норма, % ^|Сод. г/л |Альбумины |58,96 |45,5-66,8 | |Alfa 1 |3,73 |3,5-6,0 | |Alfa 2 |6,24 |6,9-10,5 | |Beta |13,75 |7,3-13,0 | |Gamma |17,32 |12,8-19,0 | | | | | |А/Г |1,44 2+<|Норма: 1,2-2 |Общ. белок | 2+<|Норма: 65-85 г/л |===

Результаты инструментального метода обследования

УЗИ органов брюшной полости

УЗИ брюшной полости *Заключение:* печень в размерах не увеличена, с диффузными изменениями паренхимы. Желчный пузырь не деформирован. Поджелудочная железа не изменена. Спленомегалия.

Вопросы по задаче

План обследования

Выберите необходимые для постановки диагноза лабораторные методы обследования

Отметьте все подходящие варианты.

биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции, ЛДГ, АСТ, АЛТ, ЩФ)фекальный кальпротектинпротеинограммаПЦР на инфекцииобщий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, содержание морфологических форм эритроцитов

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции, ЛДГ, АСТ, АЛТ, ЩФ)
общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, содержание морфологических форм эритроцитов

Обоснование

Методы лабораторной диагностики НС: 1. общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и морфологической оценкой эритроцитов (средний диаметр эритроцитов, индекс сферичности (норма >3,5), индекс овалоцитоза (норма >0,85), % содержание морфологических форм эритроцитов); 2. биохимический анализ крови (общий билирубин и его фракции, ЛДГ, АСТ, АЛТ, ЩФ, холестерин); 3. осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ) до и после инкубации; 4. ЭМА-тест (тест с флюоресцентным красителем эозин-5-малеимид). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#paragraph_ao1lc[(1)]

План обследования

Назначьте дополнительное инструментальное обследование для постановки диагноза в амбулаторных условиях

Отметьте все подходящие варианты.

УЗИ почек и мочевого пузырярентгенография органов грудной клеткипункция костного мозгаУЗИ органов брюшной полости

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

УЗИ органов брюшной полости

Обоснование

Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для оценки размеров органов, выявления камней в желчном пузыре, дополнительных долек селезенки, что важно как для прогнозирования сроков оперативного лечения, так и определения объема оперативного вмешательства https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#list_item_gp7e6[(1)]

Диагноз

На основании имеющихся данных наиболее вероятен диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Наследственный сфероцитоз, средняя степень тяжестиСиндром Криглера — НайяраЖелчнокаменная болезньСиндром Жильбера

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Наследственный сфероцитоз, средняя степень тяжести

Обоснование

Диагноз НС устанавливается на основании клинических проявлений и данных лабораторного обследования (табл). Таблица 2. Диагностические критерии НС. {nbsp} {nbsp} https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] Уровень убедительности доказательства А (уровень достоверности доказательства 1) https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#list_item_ab0nh[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#paragraph_5c47q[(2)]

Диагноз

Осложнениями данной патологии являются

Отметьте все подходящие варианты.

хронический панкреатит, сахарный диабетапластические кризы, холестаз и холелитиазядерная желтуха, кровотеченияцирроз печени, язва 12-перстной кишки

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

апластические кризы, холестаз и холелитиаз

Обоснование

Дисфункция печени и желчевыводящих путей – одно из наиболее частых осложнений НС [1-5,7]. Гепатобилиарные осложнения можно разделить на несколько категорий: связанные с гемолизом, вызванные анемией и ее трансфузионной терапией. Холестаз и холелитиаз. Хронический гемолиз, с его ускоренным обменом билирубина, приводит к холестазу и высокой заболеваемости желчнокаменной болезнью. Апластические кризы у пациентов с НС обусловлены транзиторной красноклеточной аплазией (ТКА), развившейся вследствие инфицирования парвовирусом В19 (парвовирус В19 также вызывает развитие erythem| infectiosum известную как «пятая болезнь») https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#paragraph_1jmnp[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#paragraph_85mmh[(2)]

Диагноз

Дифференциальную диагностику в данном случае следует проводить с

Отметьте все подходящие варианты.

первичным иммунодефицитомвоспалительными заболеваниями кишечникас другими наследственными гемолитическими анемиямииммунной тромбоцитопенией

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

с другими наследственными гемолитическими анемиями

Обоснование

Наследственный сфероцитоз необходимо дифференцировать с другими наследственными гемолитическими анемиями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/18%20sferotsitozNS_18/[Федеральные клинические рекомендации по диагностики и лечению наследственного сфероцитоза у детей, Москва (2015).] https://library.mededtech.ru/rest/documents/18%20sferotsitozNS_18/#3_7_Дифференциальная_диагностика[(1)]

Лечение

Патогенетической терапией в данном случае является

Отметьте все подходящие варианты.

препараты железафолиевая кислотаферменты поджелудочной железыпрепараты витамина К

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

фолиевая кислота

Обоснование

Все пациенты с тяжелым и среднетяжелым течением НС нуждаются в саплементации фолиевой кислотой в дозе 1-5 мг/сут для предотвращения мегалобластных и апластических кризов https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#paragraph_g83vn[(1)]

Лечение

Одним из показаний к спленэктомии при данном заболевании является

Отметьте все подходящие варианты.

среднетяжелая форма после 15 -16 летнеосложненная легкая формасреднетяжелая форма после 17летсредне тяжелая форма в возрасте 6-12 лет

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

средне тяжелая форма в возрасте 6-12 лет

Обоснование

Показания к спленэктомии: 1. Тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет; 2. Средне тяжелая форма в возрасте 6-12 лет; 3. Легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет; при высокой билирубинемии и ретикулоцитозе при нормальном Hb в возрасте старше 6 лет (для предотвращения развития желчнокаменной болезни). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#paragraph_7hig5[(1)]

Вариатив

После установления диагноза ребенок должен наблюдаться

Отметьте все подходящие варианты.

онкологом по месту жительствав амбулаторном отделении специализированного гематологического стационарагематологом и гастроэнтерологом по месту жительствапедиатром и гематологом по месту жительства

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

педиатром и гематологом по месту жительства

Обоснование

После установления диагноза, выбора лечебной тактики пациент передается под диспансерное наблюдение педиатра и, если есть должность, гематолога по месту жительства. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#paragraph_ch9r6[(1)]

Вариатив

После спленэктомии многократно увеличивается риск сепсиса, вызванного

Отметьте все подходящие варианты.

пневмококкомклебсиеллойаспергиллойстафилококком

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

пневмококком

Обоснование

При необходимости уменьшения гемолиза и увеличения продолжительности жизни эритроцитов рекомендована спленэктомия. Клинические проявления и риск развития осложнений (камни в желчном пузыре) значительно уменьшаются при тяжелой форме НС и полностью купируются в более легких формах, однако увеличивается риск опасного для жизни сепсиса от инкапсулированных микроорганизмов, особенно _Streptococcus pneumoniae_. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#paragraph_kpu7g[(1)]

Вариатив

Показанием к проведению заместительной терапии (переливанию эритроцитарной массы) является снижение гемоглобина менее +_____+ г/л

Отметьте все подходящие варианты.

907010060

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

Трансфузии эритроцитной массы – эффективный метод лечения тяжелых, потенциально летальных случаев анемии и рекомендуется при снижении Hb менее 60 г/л https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#list_item_ed70c[(1)]

Вариатив

Перед проведением спленэктомии все пациенты должны быть вакцинированы в полном объеме в соответствии с национальным календарем прививок, а также против

Отметьте все подходящие варианты.

вирусных гепатитов А. Вкоклюша, дифтерии, столбнякакори, краснухи, паротитапневмококковой, менингококковой и гемофильной тип В инфекций

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

пневмококковой, менингококковой и гемофильной тип В инфекций

Обоснование

Перед проведением спленэктомии все пациенты должны быть вакцинированы в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок, а также против пневмококковой, менингококковой и гемофильной тип В инфекций https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#paragraph_d4blc[(1)]

Вариатив

Риск желчнокаменной болезни увеличивается при сочетании данной патологии с

Отметьте все подходящие варианты.

целиакиейгастроэзофагеальной рефлюксной болезньюсиндромом Жильберасиндромом раздраженного кишечника

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

синдромом Жильбера

Обоснование

Хронический гемолиз, с его ускоренным обменом билирубина, приводит к холестазу и высокой заболеваемости желчнокаменной болезнью. Заметное увеличение неконъюгированной фракции были зарегистрированы в связи с генетическим дефектом глюкуронилтрансферазной системы (синдром Жильбера). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Наследственный сфероцитоз у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_731/#paragraph_7l86i[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Наследственный сфероцитоз, средняя степень тяжести

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз