Пульмонология - кейс 369

Правильный ответ:

• исследование мокроты на кислотоустойчивые микроорганизмы, туберкулиновая кожная проба
• исследование функции дыхания: спирометрия
• клинический анализ крови

Обоснование

Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном рекомендована всем пациентам как обязательная при первичной диагностике саркоидоза с целью уточнения диагноза. Внутрикожная проба с туберкулезным аллергеном(проба Манту) при активном саркоидозе отрицательна по меньшей мере у 80-85% пациентов, не получавших системные глюкокортикостероиды (СГКС). При лечении СГКС пациентов с саркоидозом, ранее инфицированных туберкулёзом, проба может становиться положительной. Туберкулиновая анергия при саркоидозе не связана с туберкулиновой чувствительностью в общей популяции. Положительная реакция Манту (папула 5 мм и более) в случае предполагаемого саркоидоза требует очень тщательной дифференциальной диагностики и исключения туберкулёза. Значимость внутрикожной пробы с туберкулезным аллергеном(проба с аллергеном туберкулезным рекомбинантным в стандартном разведении**) при саркоидозе окончательно не установлена, но в большинстве случаев её результат бывает отрицательным [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_3ca97t[(1)] Дифференциально-диагностический ряд, рекомендуется для саркоидоза и лимфаденопатий другого происхождения. * Туберкулёз * Нетуберкулёзный микобактериоз * Бруцеллёз * Токсоплазмоз * Гранулёматозный гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Kikuchi) * Болезнь кошачьей царапины * Саркоидная реакция регионарных лимфатических узлов при карциноме * Лимфогранулематоз * Неходжкинская лимфома * Острый лимфобластный лейкоз * GLUS–синдром (Granulomatous lesions of unknown significance) * IgG4-ассоциированное заболевание https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_od05jg[(2)]

Всем пациентам при первичной диагностике и в динамикедля оценки степени поражения лёгких рекомендуется исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (ФЖЕЛ, ОФВ1 и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%). Ключевым показателем является ФЖЕЛ. Спирометрию следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно — при последующем наблюдении. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_qcfip3[(1)]

Общий (клинический) анализ крови рекомендуется всемпациентов с саркоидозом. При острых вариантах течения саркоидоза выявляет повышение СОЭ. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение наблюдается в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Лейкоцитоз периферической крови встречается при остром и подостром течении саркоидоза, а также на фоне применения СГКС. Признаком активности являются лимфопения и моноцитоз, повышение соотношения нейтрофилов к лимфоцитами (индекса Кребса). Тромбоцитопения при саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга, требует дифференциальной диагностики с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой [1]. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_7mroii[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерную томографию органов грудной полости
• трансбронхиальную тонкоигольную аспирационную биопсию под контролем эндосонографии EBUS-TBNA

Обоснование

Спиральная компьютерная томография легких рекомендуется всем пациентам с целью первичной диагностики и динамического наблюдения при внутригрудном саркоидозе [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_s79mdg[(1)]

Бронхоскопические методы рекомендованы всем пациентам на этапе первичной диагностики и при динамическом наблюдении с целью верификации диагноза [154-157]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). Хирургические диагностические операции рекомендуются всем пациентам (дети и взрослые) при невозможности малоинвазивной диагностики для верификации диагноза, принимать решение рекомендуется лечащему врачу во взаимодействии с врачом-эндоскопистом и врачом-хирургом [20, 45, 46, 158-162]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_4v5r0u[(1)]

Правильный ответ:

• Саркоидоза легких и внутригрудных лимфоузлов, 2 стадии, активной фазе

Обоснование

Классификация внутригрудного саркоидоза, основанная на данных лучевого обследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#table_ln80f1[(1)] Активность * 0 степень (не активный) – бессимптомное течение, отсутствие лабораторных признаков воспаления; * 1 степень (активный) — наличие клинико-лабораторных признаков воспаления, при наличии полной клинической картины вместо активности могут быть указаны «синдром Лёфгрена» или «синдром Хеерфордта-Вальденстрёма». https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#list_item_birnb8[(2)]

Правильный ответ:

• ангиотензинпревращающего фермента

Обоснование

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Перед взятием крови рекомендуется голодание в течение 12 часов и ограничение объема потребляемой жидкости. Прием стероидных гормонов следует прервать за 2 дня до проведения исследования. Рекомендуется проводить исследование уровня ангиотензиногена, его производных и ангиотензин-превращающего фермента (АПФ)в крови детям и взрослым при первичной диагностике и в динамике с целью оценки активности заболевания. Норма для активности АПФ в возрасте 6-18 лет – 29-112 Единиц АПФ, в возрасте более 18 лет — 20-70 Единиц АПФ. При первичной диагностике саркоидоза клинически значимым оказывается увеличение активности сывороточного АПФ более 150% от верхней границы нормы. Высокую активность АПФ в сыворотке крови следует трактовать, как маркёр активности саркоидоза, а не как значимый дифференциально-диагностический критерий. У детей младшего возраста уровень АПФ значительно колеблется и это исследование обычно не используют [1]. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств 5). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_2brb21[(1)]

Правильный ответ:

• туберкулезом, лимфогранулематозом, неопластическими, инфекционными, аутоиммунными заболеваниями

Обоснование

Глава 2.5.2. Дифференциальная диагностика (целиком!) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#2_5_2_Дифференциальная_диагностика[(1)]

Правильный ответ:

• системные глюкокортикостероиды

Обоснование

СГКС рекомендованы, как препараты первой линии у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupuspernio. Риск нежелательных явлений высокий [1, 68, 69, 71]. Назначение взрослым преднизолона (или эквивалентной дозой другого СГКС) рекомендуется утром peros в начальной дозе 15-40 мг в сутки в течение 4 недель, затем дозу снижают по 5 мг в месяц (ступенчато) до минимальной поддерживающей дозы (помогающей контролировать симптомы и препятствовать прогрессированию болезни), принимаемой в течение 12-24 месяцев. Через 3 месяца от начала лечения необходимо оценить эффект СГКС. Если эффекта нет, переходят на альтернативную терапию [67, 71]. Для детей лечение состоит из перорального приема преднизолона, первоначально 1-2 мг/кг массы тела/сут в течение 4-8 недель в стартовой терапии, после чего дозу преднизолона следует постепенно снижать в течение 2-3 месяцев (по 2,5-5 мг с интервалами в 3-5 дней) до соответствующей поддерживающей дозы, т.е. самой низкой дозы, которая контролирует активность заболевания (обычно 0,3-0,6 мг/кг массы тела в сутки), которая часто находится в диапазоне 10-15 мг/сут [170, 171]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_8dlhtp[(1)]

Правильный ответ:

• 12 – 24

Обоснование

СГКС рекомендованы, как препараты первой линии у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, нарушающих функцию органа, или развитии lupuspernio. Риск нежелательных явлений высокий [1, 68, 69, 71]. Назначение взрослым преднизолона (или эквивалентной дозой другого СГКС) рекомендуется утром peros в начальной дозе 15-40 мг в сутки в течение 4 недель, затем дозу снижают по 5 мг в месяц (ступенчато) до минимальной поддерживающей дозы (помогающей контролировать симптомы и препятствовать прогрессированию болезни), принимаемой в течение 12-24 месяцев. Через 3 месяца от начала лечения необходимо оценить эффект СГКС. Если эффекта нет, переходят на альтернативную терапию [67, 71]. Для детей лечение состоит из перорального приема преднизолона, первоначально 1-2 мг/кг массы тела/сут в течение 4-8 недель в стартовой терапии, после чего дозу преднизолона следует постепенно снижать в течение 2-3 месяцев (по 2,5-5 мг с интервалами в 3-5 дней) до соответствующей поддерживающей дозы, т.е. самой низкой дозы, которая контролирует активность заболевания (обычно 0,3-0,6 мг/кг массы тела в сутки), которая часто находится в диапазоне 10-15 мг/сут [170, 171]. Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 4). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_8dlhtp[(1)]

Правильный ответ:

• благоприятным прогнозом

Обоснование

Неврологические жалобы разнообразны. Патогномоничным для саркоидоза считается паралич Белла — односторонний паралич лицевого нерва, нередко быстро спонтанно регрессирующий. Покалывание в конечностях возникает при нейропатии мелких волокон. Церебральные нарушения проявляются в далеко зашедших стадиях саркоидоза. Возникают чувство тяжести в затылочной области, снижение памяти на текущие события, когнитивные расстройства, нарастающие со временем головные боли, менингеальные симптомы без повышения температуры тела, умеренные парезы конечностей. При саркоидозе с «объёмным» поражением головного мозга развиваются эпилептиформные припадки, изменения психики [1,2,36]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_ga32c7[(1)]

Правильный ответ:

• остром дебюте

Обоснование

По особенностям течения a. C острым началом (синдромы Лёфгрена, Хеерфордта-Вальденстрёма и др.) b. С изначально хроническим течением. c. Рецидив. d. Саркоидоз детей в возрасте моложе 5 лет. e. Саркоидоз, рефрактерный к лечению кортикостероидами системного действия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#list_item_2jmf2d[(1)]

Правильный ответ:

• вовлечение стенок бронхов

Обоснование

Кашель при саркоидозе обычно сухой и обусловлен увеличением внутригрудных лимфатических узлов, что сопровождается повышенным давлением на бронхиальную стенку, либо раздражением саркоидными гранулёмами нервных окончаний в стенках дыхательных путей. На поздних стадиях кашель является следствием обширных интерстициальных изменений в лёгких и относительно редко - следствием поражения плевры. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_o2oa5b[(1)]

Правильный ответ:

• саркоид Бека

Обоснование

Различают следующие формы саркоидоза кожи: клинически типичные - кожный саркоид Бека. Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками - granulomaannulare. Гистологическая картина саркоидоза кожи характеризуется наличием чётко очерченных эпителиоидноклеточных гранулём, без воспалительной реакции вокруг, без казеоза (может встречаться фибриноидный некроз); наличием различного числа гигантских клеток типа Пирогова-Лангханса и типа инородных тел; неизменённым или атрофичным эпидермисом. Эти признаки используют при дифференциальной диагностике саркоидоза кожи и туберкулёзной волчанки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_av1okd[(1)]

Правильный ответ:

• саркоидоз легких

Обоснование

Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием неказеинфицирующихся гранулём, мультисистемным поражением различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов [1,2]. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_as6d7a[(1)]