Пульмонология - кейс 385

Правильный ответ:

• клинический анализ крови
• определение уровня ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови

Обоснование

Клинический анализ крови может быть в пределах нормальных значений. Неспецифическим и в то же время важным является повышение СОЭ, наиболее ярко выраженное при острых вариантах течения саркоидоза. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение возможно в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови возможно при остром и подостром течении саркоидоза. К признакам активности относится также лимфопения. Тромбоцитопения при саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга, что требует соответствующих дообследований и дифференциальной диагностики с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Клинический анализ крови при острых вариантах течения саркоидоза выявляет повышение СОЭ. Волнообразные изменения СОЭ или умеренное повышение наблюдается в течение длительного времени при хроническом и малосимптомном течении болезни. Лейкоцитоз периферической крови встречается при остром и подостром течении саркоидоза, а также на фоне применения глюкокортикостероидов. Признаком активности являются лимфопения и моноцитоз, повышение соотношения нейтрофилов к лимфоцитами (индекса Кребса). Тромбоцитопения при саркоидозе встречается при поражении печени, селезёнки и костного мозга https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_7mroii[(1)]

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Нормальные значения для взрослых от 18 до 120 лет: 20-70 Единиц АПФ. С достаточной степенью достоверности можно определить легочный процесс как саркоидоз только при достижении активности сывороточного АПФ более 150% от нормы. Повышение активности АПФ в сыворотке крови следует трактовать, как маркёр активности саркоидоза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_2brb21[(1)]

Правильный ответ:

• мультиспиральная компьютерная томография органов грудной полости

Обоснование

МСКТ является наиболее точным методом визуализации внутригрудного туберкулеза. МСКТ легких рекомендуется всем пациентам с целью первичной диагностики и динамического наблюдения при внутригрудном саркоидозе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_s79mdg[(1)]

Правильный ответ:

• Саркоидоз I стадии

Обоснование

Диагноз поставлен на основании данных компьютерной томографии органов грудной клетки: выявлено двустороннее увеличение лимфатических узлов корней легких и средостения без вовлечения легочной паренхимы – что соответствует СТАДИИ I (Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена), изменений в клиническом анализе крови в виде небольшой лимфопении и моноцитоза, увеличения СОЭ. + Скудная клиническая симптоматика также характерна для саркоидоза I стадии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#table_ln80f1[(1)]

Правильный ответ:

• туберкулезом

Обоснование

Дифференциальная диагностика саркоидоза определяется локализацией процесса, которая может быть связана с любым органом и системой человеческого организма, в связи с этим саркоидоз считается «великим имитатором» [63]. В большинстве случаев саркоидоз имеет внутригрудные проявления. Дифференциально-диагностический ряд саркоидоза и лимфаденопатий другого происхождения. * Туберкулёз * Нетуберкулёзный микобактериоз * Бруцеллёз * Токсоплазмоз * Гранулёматозный гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Kikuchi) * Болезнь кошачьей царапины * Саркоидная реакция регионарных лимфатических узлов при карциноме * Лимфогранулематоз * Неходжкинская лимфома * Острый лимфобластный лейкоз * GLUS–синдром (Granulomatous lesions of unknown significance) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#list_item_nrou61[(1)]

Правильный ответ:

• активной терапии

Обоснование

Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B]. + Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D]. + Системные глюкокортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения Целью лечения саркоидоза является предупреждение или уменьшение повреждения, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных. Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения современной кортикостероидной, цитостатической или биологической («таргетной») терапии. Существует две причины для начала активной терапии саркоидоза — угроза развития недостаточности органов и систем, угроза жизни или потеря качества жизни https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_j5png5[(1)]

Правильный ответ:

• 3; 6

Обоснование

Режим диспансерного наблюдения за больными саркоидозом определяется врачом индивидуально в зависимости от течения заболевания, объема поражения и наличия осложнений. Впервые выявленные пациенты в первый год и при сохранении активности процесса наблюдаются каждые 3 месяца, при стабилизации процесса во 2-й год – каждые 6 месяцев, в последующие годы – 1 раз в год. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_t74m5e[(1)]

Правильный ответ:

• альфа-токоферола

Обоснование

Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой лучевой стадией саркоидоза лечение не показано. Альтернативной является применение альфа-токоферола 200 мкг 2 раза в сутки не менее 6 месяцев. + Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при отсутствии или лёгких нарушениях функции дыхания и стабильном состоянии. Альтернативой является применение альфа-токоферола 200 мкг 2 раза в сутки и/или пентоксифиллин в суточной дозе 300-1200 мкг не менее 6 месяцев. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_ijo03c[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_2bsg4n[(2)]

Правильный ответ:

• системные глюкокортикостероиды

Обоснование

Системные глюкокортикостероиды являются препаратами 1 линии у больных с прогрессирующим течением по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных системных или внелегочных проявлениях, нарушающих функцию органа. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_8dlhtp[(1)]

Правильный ответ:

• метотрексат

Обоснование

Место МТТ при саркоидозе - Лечение второй линии при рефрактерности к стероидам - Лечение второй линии при побочных реакциях, вызванных стероидами - Лечение второй линии как средство снижения дозы стероида https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_auqa7v[(1)]

Правильный ответ:

• бронхообструктивном синдроме, доказанном при спирометрии

Обоснование

Ингаляционные ГКС в лечении саркоидоза не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии, поскольку саркоидоз является системным, а не только лёгочным заболеванием. Сочетание ингаляционных ГКС и бронхолитиков применяют только при доказанном спирограммой бронхообструктивном синдроме https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_3v4qbr[(1)]

Правильный ответ:

• во всех случаях

Обоснование

Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе отрицательна по меньшей мере у 80-85% пациентов, не получавших системные глюкокортикостероиды (ГКС). При лечении системными ГКС больных саркоидозом, ранее инфицированных туберкулёзом, проба может становиться положительной. Туберкулиновая анергия при саркоидозе не связана с туберкулиновой чувствительностью в общей популяции. Положительная реакция Манту (папула 5 мм и более) в случае предполагаемого саркоидоза 15 требует очень тщательной дифференциальной диагностики и исключения туберкулёза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_3ca97t[(1)]

Правильный ответ:

• нестероидные противовоспалительные препараты

Обоснование

Нестероидные противовоспалительные препараты показаны при острых формах саркоидоза и/или артритах, при выраженном болевом синдроме в качестве симптоматических средств. Длительность приёма определяется симптомами https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/[Клинические рекомендации Минздрава России. Саркоидоз, 2022] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP736/#paragraph_gl7hfb[(1)]