Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
TextText
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мужчина, 60 лет, обратился к врачу-гематологу.
Жалобы
на боли в поясничном, грудном отделах позвоночника, усиливающиеся при движении, нарастающие по интенсивности в течение полугода.
Анамнез заболевания
Интенсивный болевой синдром в позвоночнике отмечает последние 6 месяцев. Наблюдался у невролога, получал НПВС без существенного эффекта. По месту жительства выполнено КТ позвоночника, выявлены очаги деструкции костной ткани. Направлен к гематологу.
Анамнез жизни
* хронические заболевания: варикозное расширение вен нижних конечностей, хронический бронхит вне обострения
* курит по 1,5 пачки в день
* профессиональные вредности: плотник (контактирует с древесиной, лаком, краской)
* аллергических реакций не было
* семейный анамнез: отец умер от рака желудка
Объективный статус
Состояние средней степени тяжести. Рост 179 см, масса тела 85 кг. Кожные покровы обычной окраски и влажности. Периферических отеков нет. Дыхание жесткое, ЧДД 18 в 1 мин. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 68 в 1 мин, АД 130/85 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги.
Результаты обследования
Общий (клинический) анализ крови (развернутый) с лейкоцитарной формулой
Скрининговый тест с ядом гадюки Рассела, результат *1,1* (референсное значение: менее 1,2)
Определение ингибитора к фактору VII
0 единиц Бетезда (БЕ).
Результаты обследования
Цитологическое исследование костного мозга
Бластные клетки 0,4 %; Плазматические клетки 54.4 %; Лимфоциты 16.4 %; Мегакариоциты нормальное количество;
Результаты обследования
Иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи
02.PNG03.PNG
{nbsp}
*Заключение*: в сыворотке и моче выявлен белок Бенс-Джонса _к_-типа (содержание _к_-СЛЦ в сыворотке, по данным метода "Freelite", составляет 5150 мг/л, с мочой выделяется 1,44 г парапротеина в сутки). Вторичный иммунодефицит. Повышение уровня β2-микроглобулина в сыворотке, содержание СРБ в пределах нормы.
{nbsp}
Во всех костях скелета отмечаются множественные, полиморфные очаги деструкции костной ткани, размерами от 3 мм до 18 мм в диаметре, заполненные содержимым мягкотканой плотности.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
общий (клинический) анализ крови (развернутый) с лейкоцитарной формулой
биохимический анализ крови
Обоснование
Рекомендуется выполнить развернутый клинический анализ крови с исследованием гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, подсчетом лейкоцитарной формулы. Необходимо как при первичной диагностике, так и при констатации рецидива и/или прогрессирования.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#paragraph_q113n4[(1)]
Рекомендуется выполнить биохимический анализ крови, включающий: ЛДГ, мочевую кислоту, мочевину, креатинин, общий белок, альбумин, билирубин, АСТ, АЛТ, щелочную фосфатазу, кальций, калий. Необходимо как при первичной диагностике, так и при констатации рецидива и/или прогрессирования
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#paragraph_0icgru[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
цитологическое исследование костного мозга
Обоснование
Рекомендуется выполнить морфологическое исследование аспирата костного мозга и/или трепанобиоптата, при отсутствии его поражения – морфологическое исследование биоптата опухолевой ткани
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#list_item_325261[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи
Обоснование
Рекомендуется выполнить электрофорез и иммунофиксация белков суточной мочи с количественным определением уровня моноклонального белка, определение β2-микроглобулина в сыворотке
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#paragraph_lb2rha[(1)]
Рекомендуется при болях в костях при отсутствии патологии на рентгенограммах, для уточнения локализации и размеров внутрикостных плазмоцитом. Высокой информативностью обладает метод низкодозной КТ всего скелета. По мнению Европейской Рабочей группы по миеломе, низкодозная КТ всего тела должна заменить рентгенографию скелета, как более чувствительный метод выявления остеолитических очагов в сравнении с обычной рентгенографией
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#list_item_r9jrmh[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Первичный плазмоклеточный лейкоз, протекающий с секрецией и экскрецией Бенс-Джонс каппа, распространённым остеодеструктивным процессом,IIIAст. по D-S, III ст. поISS, II ст по R-ISS
Обоснование
* наличие CRAB-синдрома
* клинический анализ крови: Гемоглобин 118 г/л, Тромбоциты 70х109л Лейкоциты 20.62х109л; Плазматические клетки 50%;
* биохимический анализ крови: Общий белок 67.1 г/л; Альбумин 46.8 г/л; Креатинин 102.7 мкмоль/л; Кальций общий 3.05 ммоль/л; ЛДГп 268 Е/л;
* иммунохимический анализ белков сыворотки крови и мочи: в сыворотке крови и моче выявлена секреция белка Бенс-Джонса каппа- в сыворотке СЛЦ каппа 5150 мг/л, в моче 1,44 г/сутки, бета 2 микроглобулин 6,32 мг/л.
* цитологическое исследовании костного мозга: Плазматические клетки 50%;
* низкодозная КТ костей скелета: практически во всех костях скелета отмечаются множественные, полиморфные очаги деструкции костной ткани, размерами от 3 мм до 18 мм в диаметре, заполненные содержимым мягкотканой плотности.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#list_item_r9jrmh[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
высокого уровня бета2-микроглобулина (> 5,5 мг/л)
Обоснование
Согласно национальным клиническим рекомендациям по лечению множественной миеломы
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#tab3[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
бортезомиб и дексаметазон
Обоснование
При выборе схемы индукционной терапии необходимо учитывать также сопутствующие заболевания больного и осложнения ММ. При кардиальной патологии целесообразно исключить из терапии антрациклиновые антибиотики. Для лечения больных с почечной недостаточностью терапией выбора является сочетание бортезомиба{asterisk}{asterisk} и дексаметазона{asterisk}{asterisk}. Если тяжесть состояния больного обусловлена не только ММ, но также септическими осложнениями, кровотечением, диабетом, гепатитом, то индукционная противоопухолевая терапия проводится сразу после купирования указанных осложнений
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#paragraph_r9ecci[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
бортезомиба
Обоснование
В качестве современной стандартной терапии первой линии больных ММ, которым не планируется проведение ВДХТ с аутоТГСК рассматривается схема VMP. Продолжительность лечения по схеме VMP должна составлять не менее 9 циклов. Еженедельное введение бортезомиба{asterisk}{asterisk} при использовании программы VMP вместо введения препарата дважды в неделю не снижает эффективности лечения, но позволяет значительно уменьшить токсичность, в том числе и частоту развития периферической полинейропатии. Программу VMP с введением бортезомиба{asterisk}{asterisk} 1 раз неделю также целесообразно использовать у пожилых пациентов ММ. С целью уменьшения побочных эффектов бортезомиба{asterisk}{asterisk} при появлении признаков токсичности необходима своевременная редукция дозы препарата. Кроме того, подкожное введение бортезомиба{asterisk}{asterisk} вместо внутривенного, существенно снижает частоту развития нежелательных явлений.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#paragraph_hhuu1k[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
бортезомиб/циклофосфан/дексаметазон (VCD)
Обоснование
Предпочтительные схемы I линии терапии:
* Бортезомиб{asterisk}{asterisk}/циклофосфамид{asterisk}{asterisk}/дексаметазон{asterisk}{asterisk} (VCD)
* Бортезомиб{asterisk}{asterisk}/доксорубицин{asterisk}{asterisk}/дексаметазон{asterisk}{asterisk} (PAD)
* Бортезомиб{asterisk}{asterisk}/дексаметазон{asterisk}{asterisk} (VD)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#list_item_fajdq0[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
непосредственно после завершения индукционного этапа лечения
Обоснование
Результаты крупных исследований показали очевидное преимущество выполнения высокодозной химиотерапии и ауто-ТГСК непосредственно после завершения индукции.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#paragraph_0rhtj0[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
2-3 месяца
Обоснование
В процессе проводимой терапии иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи следует выполнять каждые 2-3 месяца. У больных олиго- или несекретирующей миеломой следует проводить исследование свободных легких цепей. После окончания лечения иммунохимические исследования крови и мочи выполняют каждые 3 месяца. Исследование костного мозга рекомендуется только для подтверждения полной ремиссии и оценки эффективности лечения при несекретирующей миеломе в случае невозможности исследовать СЛЦ. Рентгенография костей выполняется по клиническим показаниям
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома. 2020г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP144/#paragraph_6rvfgf[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
120
Обоснование
Анемия развивается у большинства больных ММ. В результате успешной терапии по мере уменьшения опухолевой массы и улучшения функции почек анемия, как правило, купируется. При глубокой анемии (особенно у пожилых больных) необходимы трансфузии эритроцитарной массы или назначение эритропоэтина. Для уточнения генеза анемии целесообразно исследование в крови содержания эндогенного эритропоэтина и феррокинетики. Применение рекомбинантного эритропоэтина и возмещение дефицита железа способствует стойкому поддержанию уровня гемоглобина. Следует помнить, что использование рекомбинантного эритропоэтина увеличивает риск тромботических осложнений. Данный факт должен учитываться при назначении пациентам иммуномодулирующих препаратов, дексаметазона и доксорубицина. Применение эритропоэтина прекращается при достижении уровня гемоглобина 120 г/л
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_122/[Клинические рекомендации Минздрава России. Множественная миелома (ММ) у взрослых, 2017]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_122/#paragraph_b23qt[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Первичный плазмоклеточный лейкоз, протекающий с секрецией и экскрецией Бенс-Джонс каппа, распространённым остеодеструктивным процессом, IIIAст. по D-S, III ст. по ISS, II ст по R-ISS.
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
