+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская эндокринология - кейс 50

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Родители девочки 5 лет обратились к врачу детскому-эндокринологу.

Жалобы

На увеличение молочных желез, ускорение темпов роста.

Анамнез заболевания

Увеличение молочных железа впервые заметили в возрасте 4 лет 7 мес. при рутинном осмотре ребенка педиатром. Родители также отмечают ускорение темпов роста

Анамнез жизни

Ребёнок от 1 беременности, протекающей на фоне угрозы прерывания в 1 триместре. Роды: 1, срочные, самостоятельные. Масса при рождении: 3200 г. Рост при рождении: 51 см. Развитие на 1 году жизни: без особенностей. Привита по календарю. Рост матери 165 см (менархе в 13 лет). Рост отца 177 см.

Объективный статус

Рост 116 см (SDS роста: {plus}0,94), вес 21 кг, ИМТ 15,6 кг/м2 (SDS ИМТ:{plus}0,12), скорость роста 7,5 см/год (SDS скорости роста {plus} 0,94) + Состояние удовлетворительное. Телосложение нормостеническое. Кожа обычной окраски, умеренной влажности. Тоны сердца ясные, ритмичные, АД 90/60 мм рт. ст., пульс 98 уд в 1 мин. Живот мягкий, безболезненный. Стул регулярный. Щитовидная железа расположена типично, мягко-эластической консистенции. Половые органы сформированы правильно, по женскому типу, Таннер 2 (В2 P1), вульва не эстрогенизирована.

Результаты инструментального метода обследования

Рентгенография костей кисти

Костный возраст соответствует 7,8 годам при паспортном 5,5 лет

Рентгенография легких

На обзорной рентгенограмме органов грудной клетки лёгочные поля прозрачны, без свежих инфильтративных теней.

Результаты инструментального метода обследования

Ультразвуковое исследование органов малого таза

Матка в виде тяжа 37 мм х 11 мм х 18 мм. Угол между телом и шейкой матки не выражен. М-эхо линейное. Правый яичник: 21х13х15 мм (объем 2,2 мл). Левый яичник: 22х17х15 мм (объем 2,9 мл).

Результаты обследования

Пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона

60 минут: ЛГ – 1,98 Ед/л; ФСГ – 9,97 Ед/л + 240 мин: ЛГ – 2,52 Ед/л; ФСГ – 20,3 Ед/л

Вопросы по задаче

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рентгенография костей кисти

Обоснование

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР проведение рентгенограммы кистей рук для оценки костного возраста https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_9ni7jo[(1)]

План обследования

К дополнительным инструментальным методам обследования, помогающим подтвердить преждевременное половое развитие относится ультразвуковое исследование

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • органов малого таза

Обоснование

Рекомендуется проведение УЗИ органов малого таза девочкам с клиническими признаками ППР для оценки соответствия возрасту размеров матки и объема яичников, исключения объемных образований яичников https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_q7a57n[(1)]

План обследования

В случае отсутствия угла между телом и шейкой матки, а также отсутствия эндометрия и кист яичников, по данным ультразвукового исследования малого таза наиболее вероятно наличие у данного ребенка

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • изолированного телархе

Обоснование

УЗИ органов малого таза может служить дополнительным методом дифференциальной диагностики между истинным ППР и изолированным телархе https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_3qm2r[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_mj269t[(1)]

План обследования

Определение базальных уровней гонадотропинов и стероидов не информативно у

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • девочек на ранних стадиях полового развития (B2)

Обоснование

До 50% здоровых девочек со второй стадией полового развития имеют допубертатный уровень ЛГ. Выявление повышенного уровня стероидов (эстрадиола для девочек) позволяет подтвердить диагноз ППР уже при выраженной прогрессии полового развития и не является информативным на ранних стадиях (BII). При клинической картине, соответствующей стадии полового развития 3 по Таннеру и выше, в сочетании с пубертатным уровнем ЛГ, в проведении пробы с аналогом Гн-РГ нет необходимости. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_pd7es[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_nil5ue[(1)]

План обследования

С целью дифференциальной диагностикиварианта преждевременного полового развития показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона

Обоснование

Дифференциальная диагностика гонадотропинзависимых и гонадотропин-независимых форм ППР основана на результатах проба с аналогами гонадотропин-релизинг гормона https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_64jmv[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_argsva[(1)]

План обследования

Превышение стимулированного уровня ФСГ над уровнем ЛГ свидетельствует в пользу

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • изолированного телархе

Обоснование

Превышение уровня ФСГ над уровнем ЛГ свидетельствует в пользу изолированного телархе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_1s0bo[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_a49g93[(1)]

План обследования

В развитии истинного преждевременного полового развития позволяют усомниться такие клинические признаки как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рост в пределах возрастной нормы
  • отсутствие полового оволосения

Обоснование

Превышение роста более 2 SD относительно целевого роста на данный возраст является признаком ППР https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_nf56s[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_15u6el[(1)]

Гонадотропинзависимое (истинное) преждевременное половое развитие всегда бывает полным, т. е. у девочек после увеличения молочных желез появится половое оволосение и наступит менархе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_cifai[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_g41dvh[(1)]

Диагноз

Результаты проведенного обследования соответствуют

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Изолированному преждевременному телархе

Обоснование

Отсутствие ускорения темпов роста, прогрессирования признаков полового развития, данных УЗИ малого таза (отсутствие угла между телом и шейкой, эндометрия), результатов пробы с аналогами ГнРг (уровень ЛГ менее 10 Ед/л, уровень ФСГ превышает уровень ЛГ) у ребенка можно диагностировать изолированное телархе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_bdgo5k[(1)]

Диагноз

В отличие от пациентов с истинным ППР для девочек с изолированным телархе характерно

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • повышение ответа ФСГ на стимуляцию ГнРГ

Обоснование

Важным гормональным критерием, характерным только для девочек с изолированным телархе является повышение ответа ФСГ на стимуляцию ГнРГ, тогда как у девочек с ППР преобладает ответ ЛГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_a49g93[(1)]

Лечение

В данном клиническом случае пациенту необходимо рекомендовать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • динамическое наблюдение

Обоснование

Это состояние не требует специального лечения, однако в ряде случаев (0,1%), изолированное телархе переходит в полную форму ППР, поэтому дети с этой формой ППР нуждаются в динамическом наблюдении эндокринолога https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_ol2eot[(1)]

Вариатив

Повторное проведение пробы с аналогами гонадотропин-релизинг гормона показано в случае

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • прогрессирования признаков преждевременного полового развития

Обоснование

В ряде случаев (0,1%), изолированное телархе переходит в полную форму ППР, поэтому дети с этой формой ППР нуждаются в динамическом наблюдении эндокринолога https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_ol2eot[(1)]

Вариатив

Развитие изолированного телархе наиболее характерно для девочек в возрасте +___+ лет

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 0-3

Обоснование

В большинстве случаев преждевременное телархе выявляется у девочек первых трех лет жизни https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_ol2eot[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Изолированное преждевременное телархе

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации