Неонатология - кейс 165

Правильный ответ:

• люмбальную пункцию с исследованием ликвора и реакции микропреципитации (РМП)
• темнопольную микроскопию материала пациента
• исследование материала пациента методом полимеразно-цепной реакции
• исследование методом реакции пассивной гемагглютинации

Обоснование

«Диагностика врожденного сифилиса + Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). + Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 21

«Диагностика врожденного сифилиса + Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). + Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 21

«Диагностика врожденного сифилиса + Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). + Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 21

«Диагностика врожденного сифилиса + Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). + Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 21

Правильный ответ:

• специфический ринит
• инфильтрацию кожи Гохзингера
• остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера

Обоснование

«Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов: 1) патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе • (сифилитический пемфигоид, • инфильтрация кожи Гохзингера, • специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) • и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляется при рентгенологическом исследовании; I степень диагностического значения не имеет, так как аналогичные изменения могут наблюдаться и при рахите);» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 12

«Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов: 1) патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе •(сифилитический пемфигоид, •инфильтрация кожи Гохзингера, •специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) •и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляется при рентгенологическом исследовании; I степень диагностического значения не имеет, так как аналогичные изменения могут наблюдаться и при рахите);» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 12

«Ранний врожденный сифилис с симптомами (А50.0). Характеризуется 3 группами симптомов: 1) патогномоничные для врожденного и не встречающиеся при приобретенном сифилисе • (сифилитический пемфигоид, • инфильтрация кожи Гохзингера, • специфический ринит (сухая, катаральная и язвенная стадии) • и остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера (I, II и III степени, выявляется при рентгенологическом исследовании; I степень диагностического значения не имеет, так как аналогичные изменения могут наблюдаться и при рахите);» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 12

Правильный ответ:

• Ранний врожденный сифилис с симптомами

Обоснование

«Диагностика врожденного сифилиса + Диагноз устанавливается на основании анамнеза матери, клинических проявлений, данных рентгенологического исследования и результатов серологических реакций (РМП/РПР, ИФА, РПГА, РИБТ, РИФ). + Согласно критериям ВОЗ (1999), случай врожденного сифилиса считается подтвержденным при обнаружении Tr. pallidum методом темнопольной микроскопии, ПЦР или ИГХ в материале, полученном из отделяемого высыпаний, амниотической жидкости, ткани плаценты, пуповины или в аутопсийных образцах.» + «При поступлении роженицы в родильный дом без обменной карты необходимо не только исследовать кровь на РМП, но и госпитализировать ее в обсервационное отделение. Сюда же госпитализируют женщин, не получавших полноценного лечения на сифилис или не снятых с диспансерного учета. Осмотр и роды следует проводить в перчатках. После родов проводят осмотр плаценты, взвешивание ее и взятие кусочка на гистологическое исследование (желательно пуповины).» * Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 21 * Дерматовенерология : учебник для студентов высших учебных заведений / В.В. Чеботарёв, О.Б. Тамразова, Н.В. Чеботарёва, А.В. Одинец. -2013

Правильный ответ:

• в первые сутки лечения назначать разовую дозу пенициллина не более 5000 ЕД на инъекцию

Обоснование

«Учитывая анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы у новорожденных и детей первого месяца жизни допустимо уменьшение кратности введения пенициллина до 4 раз в сутки. Во избежание токсической реакции вследствие массовой гибели бледных трепонем после первых введений пенициллина (реакция обострения Герксгеймера–Яриша–Лукашевича) в первые сутки лечения разовая доза пенициллина не должна превышать 5000 ЕД на инъекцию. После каждой инъекции в первые сутки необходима контрольная термометрия и наблюдение за соматическим состоянием ребенка» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 34

Правильный ответ:

• бензилпенициллина натриевая соль

Обоснование

«Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом – бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая (В): детям в возрасте до 1 месяца - 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов). Учитывая анатомо-физиологические особенности мочевыделительной системы у новорожденных и детей первого месяца жизни допустимо уменьшение кратности введения пенициллина до 4 раз в сутки.» «Врождённым сифилисом, проводят одним из препаратов пенициллина. Суточную дозу бензилпенициллина натриевой соли, составляющую 100 ООО ЕД/кг, разделённую на 4 инъекции (каждые 6 ч), назначают на 14 дней. Разовая доза дюрантных препаратов пенициллина (экстенциллин, ретарпен) и препаратов средней дюрантности (прокаин-бензилпенициллин, бензилпенициллина новокаиновая соль) — 50 ООО ЕД/кг массы тела.» * Клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике врожденного сифилиса РАСПМ, 2016, стр. 31 * Национальное руководство «Неонатология», Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2013 г, 575 стр. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970424438/?anchor=paragraph_s143h4#paragraph_s143h4[(1)]

Правильный ответ:

• цефтриаксон или ампициллина натриевая соль

Обоснование

«При указании на наличие аллергических реакций на пенициллин используются препараты резерва: 31 - цефтриаксон (D) детям первых двух месяцев жизни назначают в дозе 50 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения, детям от двух месяцев до 2 лет – в дозе 80 мг/кг массы тела в сутки в 2 введения. Продолжительность лечения при манифестном или скрытом раннем врожденном сифилисе – 20 суток, при раннем врожденном сифилисе с поражением ЦНС –28 суток. или - ампициллина натриевая соль по 100 тыс. ЕД на кг массы тела 2 раза в сутки с 1 по 8 день жизни, 3 раза в сутки – с 9 по 30 день жизни, 4 раза в сутки – после 1 месяца жизни. При манифестных и скрытых формах раннего врожденного сифилиса продолжительность лечения – 20 суток, при поражении ЦНС– в течение 28 суток [1,2,3,4,12,21,23]» Клинические рекомендации по диагностике, лечению и профилактике врожденного сифилиса РАСПМ, 2016, стр. 31

Правильный ответ:

• дюрантные препараты пенициллина

Обоснование

«Выбор препарата зависит от результатов исследования СМЖ ребёнка: при отсутствии патологии в СМЖ можно применять любой из упомянутых препаратов; при патологических изменениях СМЖ (или если исследование не проводилось) дюрантные препараты пенициллина не назначают.» Национальное руководство «Неонатология», Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2013 г, 575 стр. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970424438/?anchor=paragraph_etn265#paragraph_etn265[(1)]

Правильный ответ:

• внутримышечно; 100 000

Обоснование

«Врождённым сифилисом, проводят одним из препаратов пенициллина. Суточную дозу бензилпенициллина натриевой соли, составляющую 100 ООО ЕД/кг, разделённую на 4 инъекции (каждые 6 ч), назначают на 14 дней. Разовая доза дюрантных препаратов пенициллина (экстенциллин, ретарпен) и препаратов средней дюрантности (прокаин- бензилпенициллин, бензилпенициллина новокаиновая соль) — 50 ООО ЕД/кг массы тела.» Национальное руководство «Неонатология», Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2013 г, 577 стр. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970424438/?anchor=paragraph_s143h4#paragraph_s143h4[(1)]

Правильный ответ:

• специфическое лечение матери эритромицином

Обоснование

«Показания к профилактическому лечению новорождённого: • недостаточное и неполноценное специфическое лечение матери; • поздно начатое специфическое лечение матери (после 32 нед. беременности); • специфическое лечение матери эритромицином; • отсутствие профилактического лечения матери (если оно было показано). Национальное руководство «Неонатология», Издательская группа «ГЭОТАР-Медиа», 2013 г, 577 стр. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970424438/?anchor=paragraph_tadoau#paragraph_tadoau[(1)]

Правильный ответ:

• отсутствие существенного снижения белка в цереброспинальной жидкости в течение 2 лет

Обоснование

«Показания для проведения дополнительного курса терапии после лечения нейросифилиса: * количество клеток не возвращается к норме в течение 6 месяцев или, вернувшись к норме, вновь увеличивается; * в течение 1 года не происходит снижения позитивности РМП/РПР в ЦСЖ; * в течение 2 лет не происходит существенного снижения содержания белка в ЦСЖ. Дополнительное лечение в этом случае проводится по методикам лечения нейросифилиса.» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 38

Правильный ответ:

• 28 суток

Обоснование

«Лечение детей + Специфическое лечение детей, больных ранним врожденным сифилисом * бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая (В): - детям в возрасте до 1 месяца – 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 4 инъекции (каждые 6 часов), внутримышечно; - детям в возрасте от 1 до 6 месяцев – 100 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки, разделенные на 6 инъекций (каждые 4 часа), внутримышечно; - детям в возрасте старше 6 месяцев – 75 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки внутримышечно; - детям в возрасте старше 1 года – 50 тыс. ЕД на кг массы тела в сутки внутримышечно - в течение 20 суток при скрытом раннем врожденном сифилисе; - в течение 28 суток – при манифестном раннем врожденном сифилисе, в том числе при поражении центральной нервной системы, подтвержденном положительными серологическими реакциями ликвора. В случае отказа матери от проведения люмбальной пункции ребенку, курс лечения также должен составлять 28 дней [2, 28]» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 33

Правильный ответ:

• не является диагностическим

Обоснование

«При отсутствии других признаков врожденного сифилиса и отрицательных серологических реакциях, первая степень остеохондрита не является диагностической, так как может встречаться и при других заболеваниях, таких как пневмония, рахит, а также и у здоровых детей при незрелости костной ткани.» Федеральные клинические рекомендации по ведению больных сифилисом, 2015, стр. 19