Детская эндокринология - кейс 28

Правильный ответ:

• исследование уровня эстрадиола
• проведение пробы с аналогом ГнРГ
• исследование уровней ЛГ, ФСГ

Обоснование

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР определение уровня половых стероидов (исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_7qe6rr[(1)]

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР проведение пробы с аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона короткого действия с целью дифференциальной диагностики гонадотропин-зависимого варианта ППР и гонадотропин-независимых форм ППР https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_argsva[(1)]

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) крови, исследование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) крови для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_7qe6rr[(1)]

Правильный ответ:

• рентгенография левой кисти с захватом лучезапястного сустава

Обоснование

Определение костного возраста проводится на основании рентгенографии кистей (левой кисти для правшей) – опережение костного возраста более чем на 2 года от паспортного является критерием ППР https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_9targt[(1)]

Правильный ответ:

• 6

Обоснование

Критерий оценки пробы с гонадотропин-рилизинг-гормоном: повышение ЛГ более 6 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого ППР https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_t8s0do[(1)]

Правильный ответ:

• МРТ головного мозга и гипофиза

Обоснование

Рекомендуется проведение МРТ головного мозга при доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР девочкам с манифестацией ППР в возрасте 6 лет и младше с целью исключения объемных образований гипоталамо-селлярной области https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_53gi0j[(1)]

Правильный ответ:

• Гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития

Обоснование

Появление вторичных половых признаков в возрасте до 8ми лет, ускорение роста и костного созревания, значение ЛГ на пробе с аналогом ГнРГ 6 Ед/л и более подтверждают гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие у пациентки https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_g41dvh[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_p8r1f1[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_9targt[(3)]

Правильный ответ:

• пролонгированный аналог гонадотропин-рилизинг гормона

Обоснование

Рекомендуется назначение пролонгированных аналогов гонадотропин-рилизинг гормона при установленном диагнозе гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_gnp1u0[(1)]

Правильный ответ:

• 28

Обоснование

Препараты трипторелин или лейпрорелин назначаются в/м 1 раз в 28 дней в стартовой дозе 3,75 мг вне зависимости от веса ребенка https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_8jmlnr[(1)]

Правильный ответ:

• 3

Обоснование

Оценка эффективности проводится не раньше, чем через 3 месяца от начала лечения, затем не реже 1 раза в год https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_g9pl6i[(1)]

Правильный ответ:

• 0,5

Обоснование

Исследование уровня гормонов крови: ЛГ (целевой уровень менее 0,5 Ед/л), общий тестостерон (целевое значение менее 1 нмоль/л) или общий эстрадиол (целевое значение менее 70 пмоль/л) – 1 раз/6мес (анализы производятся за 1-3 дня до очередной инъекции препарата). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_ab738b[(1)]

Правильный ответ:

• аналогом гонадотропин-рилизинг гормона

Обоснование

Через 6 месяцев от начала терапии в сомнительных случаях (при неполном соответствии критериям эффективности терапии) проводится проба с аналогом ГнРГ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_avdej5[(1)]

Правильный ответ:

• достижение роста, соответствующего костному возрасту

Обоснование

В настоящее время не существует четких критериев, определяющих сроки отмены терапии, каждый случай рассматривается индивидуально, принимая во внимание следующие критерии: * Достижение пубертатного возраста (девочки 10-12 лет, мальчики 11-13 лет) * Достижение костного возраста (девочки 12-13 лет, мальчики 14 лет) * Снижение скорости роста менее 2 SD для данного костного возраста * Достижение роста, соответствующего костному возрасту (конечный прогнозируемый рост, близкий к целевому) * Психологическая готовность ребенка и родителей https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_er7i3r[(1)]

Правильный ответ:

• органическим поражением ЦНС

Обоснование

Причиной преждевременного полового развития центрального генеза являются опухоли хиазмально-селлярной области, органическое поражение ЦНС (арахноидальные кисты, травмы, гидроцефалия), генетические нарушения (активирующие мутации гена-рецептора кисс-пептина GPR54 или гена кисс-пептина KISS1 и инактивирующие мутации гена MKRN3, переданного от отца) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_3l1gfh[(1)]