Город не найден. Проверьте написание.
Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка
Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
В стационар госпитализирована девочка 2 месяцев с подозрением на объемное образование брюшной полости.
на * пальпируемое образование в брюшной полости, * увеличение окружности живота, * появление венозной сети на передней брюшной стенке.
Ребенок от 1 беременности, 1 родов. Течение беременности без особенностей. Роды: срочные, на 38 нед, через естественные родовые пути. Вес при рождении 3950 г. Рост 55 см. Оценка по шкале Апгар 7/9 баллов. Закричала сразу. К груди приложена на 1 сутки. Профилактические прививки не проводились.
При плановом обследовании (УЗИ органов брюшной полости) в районной поликлинике выявлено объемное образование в брюшной полости.
Кожные покровы: бледные, чистые, с мраморным рисунком по всей поверхности, расширенной венозной сетью на передней брюшной стенке. Дыхательная система: носовое дыхание свободное. ЧД до 60 в мин, с участием вспомогательной мускулатуры. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. SaО2 93-94% без дотации кислорода. Тоны сердца ясные, соотношение тонов правильное, ритмичное. ЧСС 178 в мин. Живот значительно увеличен в объеме за счет пальпируемого объемного образования. Нижний край печени и селезенки пальпаторно не определяется из-за образования. Перистальтика выслушивается активная. Стул: до 6-7 раз в сутки, кашицеобразный, без примесей. Диурез: достаточный со слов матери, утром перед осмотром появилась макрогематурия.
Альфа-фетопротеин: 100.33нг/мл [менее 12] Интактный хорионический гонадотропин человека: <1.20 мМЕд/мл [менее 1,20] Нейрон-специфическая енолаза: 15.2нг/мл [менее 16]
| Т3 свободный | 3,3 пг/мл | [2,4-5,5] |
| Т4 свободный | 1,3 пг/мл | [0,9-2,2] |
*ОГК:* без патологии. *ОБП:* в забрюшинном пространстве справа определяется объемное мягкотканное образование, исходящее из правой почки, с четкими ровными контурами, накапливающее контрастный препарат, в структуре которого имеются кистозные компоненты и гиперденсивные включения (кровоизлияний), размерами 93х100х101 мм. Образование деформирует висцеральную поверхность печени без признаков инфильтрации. Отмечается инвазия правой почечной ножки. Нижняя полая вена четко не визуализируется (отсутствует венозная фаза сканирования). Вовлечения в опухолевое образование брюшной аорты, воротной вены не выявлено. Однако вокруг брюшной аорты со всеми ее основными ветвями (чревный ствол, левая почечная артерия, нижняя и верхняя брыжеечные артерии) располагаются крупные (до 18 мм) конгломераты увеличенных лимфатических узлов, распространяющиеся в полость малого таза. Распространения в позвоночный канал не выявлено. Печень – расположена типично, в размерах не увеличена. Контуры её чёткие, ровные. Структура печени неоднородная за счет наличия гипо- и гиперденсивных очагов с четкими контурами, два в S8 печени размерами 7х7 мм и 6х5 мм, и в S7 размерами 2х5 мм. Топография остальных органов изменена за счет их смещения, без признаков инвазии
В животе (преимущественно справа) определяется объемное образование размером не менее 150х106х114 мм неоднородное (за счет множественных разнокалиберных жидкостных полостей, мелких - до 1 мм, точечных гиперэхогенных включений), умеренно васкуляризованное. При осмотре обращает на себя внимание большое количество гипо- и гиперэхогенных узлов неправильной округлой формы размерами до 14х10 мм, плотно подходящих друг к другу, образуя конгломераты (общим размером не менее 60х36 мм)(измененные л/у брюшной полости и забрюшинного пространства?), оттесняющих левую почку, фактически окружающих мочевой пузырь
Проведена толстоигольная биопсия опухоли. Картина микропрепарата – клетки с крупными полиморфными вакуолизированными ядрами, в которых видно крупное эозинофильное ядрышко, обильная гранулярная цитоплазма со множеством гиалиновых включений. ИГХ: Vimentin {plus}, EMA {plus}, NSE -, SMARCB1/INI 1 – (при наличии внутреннего позитивного контроля).
Очагового поражения не выявлено.
Поражения костей скелета не выявлено.
План обследования
Правильный ответ:
Необходима дифференциальная диагностика пальпируемых злокачественных новообразований брюшной полости и забрюшинного пространства у детей. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 655.
План обследования
Правильный ответ:
С целью определения органной принадлежности образования, топографии, исключения тромбоза сосудов. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Исследование проводится с целью определения топографии и органной принадлежности образования, выявление опухоли в трех измерениях и определение объема опухоли, поиска очагов отдаленного метастазирования. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Лечение
Правильный ответ:
У ребенка младше 2 лет имеющего опухоль почки с наличием отдаленного метастазирования, а также данные о вовлечении в процесс регионарных лимфатических узлов, высок риск гистологического типа опухоли отличного от нефробластомы, что может потребовать специфической терапии вне рекомендаций лечения нефробластомы. Поэтому у пациентов младше 2-х летнего возраста при наличии неоднозначной клинико-рентгенологической картины, целесообразно думать о толстоигольной биопсии образования почки с целью гистологической верификации. Инициальное радикальное хирургическое вмешательство при подобной распространенности процесса может сопровождаться высоким риском разрыва капсулы опухоли. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 657. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Диагноз
Правильный ответ:
Злокачественная рабдоидная опухоль почки (ЗРО почки) – высокоагрессивная опухоль, поражающая детей первых лет жизни и обладающая крайне плохим прогнозом для жизни. Отличительной гистологической чертой является утрата ядерной экспрессии SMARCB1 (INI1) тканью опухоли при наличие внутреннего позитивного контроля (на эндотелии сосудов). Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Вариатив
Правильный ответ:
Пациенты с ЗРО почки имеют риск развития отдаленного метастазирования в кости. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 655. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы] https://doi.org/10.17650/2311-1267-2017-4-4-56-66[Телешова М.В. Злокачественные рабдоидные опухоли мягких тканей у детей. Обзор литературы. Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2017;4(4):56-66]
Пациенты с ЗРО почки имеют риск развития отдаленного метастазирования в головной мозг, а также наличия синхронных или метахронных опухолей головного мозга (атипичная тератоид/рабдоидная опухоль). Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 655. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы] https://doi.org/10.17650/2311-1267-2017-4-4-56-66[Телешова М.В. Злокачественные рабдоидные опухоли мягких тканей у детей. Обзор литературы.Российский журнал детской гематологии и онкологии (РЖДГиО). 2017;4(4):56-66]
Вариатив
Правильный ответ:
Согласно классификации SIOP, локальная стадия должна определяться постхирургически, однако, в данном клиническом случае, принимая во внимание рентгенологические доказательства вовлечения в процесс лимфоузлов брюшной полости, стадия процесса не может классифицироваться ниже, чем III локальная стадия. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Вариатив
Правильный ответ:
Согласно гистологической классификации SIOP, учитывая высокую агрессивность течения заболевания, ЗРО относится к опухолям почки высокой группы риска. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Диагноз
Правильный ответ:
У пациентов, получавших предоперационную химиотерапию для оценки распространенности опухолевого процесса используется стадирование по системе SIOP, которая является определяющей для лечения: I стадия – опухоль локализуется в пределах почечной паренхимы, возможно полное удаление + II стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно полное удаление + III стадия – опухоль распространяется за пределы почечной паренхимы, возможно неполное удаление + IV стадия – наличие отдаленного метастазирования Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 657. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Лечение
Правильный ответ:
При отсутствии системного контроля, заболевание является неизлечимым. Радикальное хирургическое вмешательство является фактором, улучшающим прогноз при ЗРО. Локальная лучевая терапия является фактором, улучшающим прогноз при ЗРО. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Вариатив
Правильный ответ:
Выявление герминальных мутаций гена SMARCB1 у пациентов со ЗРО послужило основанием к выделению синдрома предрасположенности к развитию данного вида опухолей: 1-й тип (RTPS1, OMIM 609322) обусловлен наличием герминальных мутаций в гене SMARCB1. Доля RTPS1 среди рабдоидных опухолей всех локализаций составляет до 30 %, при этом с высокой вероятностью de novo мутаций, однако не исключен и гонадный мозаицизм. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Вариатив
Правильный ответ:
Больные с RTPS1 (наличием герминальных мутаций гена SMARCB1) относительно пациентов со ЗРО, обусловленных только соматическими мутациями, характеризуются более ранней манифестацией заболевания, возможным первично-множественным поражением органов и тканей и худшим прогнозом для жизни. Помимо этого, у пациентов со ЗРО почек существует риск развития 2-й ЗРО головного мозга (АТРО). Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 656. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Вариатив
Правильный ответ:
У пациентов с наличием RTPS1, манифестация заболевания может происходить в 1-е месяцы жизни, при этом возможно внутриутробное развитие опухоли с диссеминированным характером поражения. Области метастазирования могут включать наличие множественных подкожных узлов, так называемый “blueberry muffin” синдром, что требует дифференциальной диагностики между нейробластомой и рабдомиосаркомой в неонатальном периоде. Метастазы могут выявляться в коже и подкожной жировой клетчатке, головном мозге, легких, печени, костном мозге и костях, возможно поражение ЛУ. Румянцев А.Г., Самочатова Е.В. Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология/онкология детского возраста. Медпрактика-М. 2004 г., с. 657. http://nodgo.org/sites/default/files/Нефробластома.pdf[Рабочая версия клинических рекомендаций по лечению нефробластомы]
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.
Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.