Лечебное дело - кейс 413

Правильный ответ:

• определение уровня витамина B12 и фолиевой кислоты в крови
• клинический анализ крови

Обоснование

Для дифференциальной диагностики панцитопении, характерной в том числе и при В12 дефицитной анемии. Основными лабораторными критериями диагноза В12-дефицитной анемии являются: * В анализе крови биохимическом общетерапевтическом: 1. высокая активность ЛДГ; 2. умеренное повышение свободного билирубина; 3. низкий уровень витамина В12 в крови (менее 140 пг/мл); 4. нормальный уровень фолиевой кислоты в сыворотке крови (более 5 нг/мл); https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_jiird2[(1)]

Заболевание характеризуется комплексом симптомов поражения кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Медленное развитие анемии создает условие для адаптации к ней. Именно поэтому, несмотря на значительное малокровие, у больных длительное время сохраняется трудоспособность, вплоть до появления выраженных симптомов клинико-гематологической декомпенсации. У больных наряду с общими анемическими жалобами на слабость, головные боли, головокружение, шум в ушах, сердцебиение и одышку при движениях могут появляться и специфические для В12-дефицитной анемии чувство жжения и боли в языке, иногда во всей ротовой полости. При резко выраженных формах заболевания наблюдаются признаки полинейропатии. Это парестезии, онемение конечностей, боли в них, шаткость походки. Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=paragraph_kv4lrm#paragraph_kv4lrm[(1)] Основными лабораторными критериями диагноза В12-дефицитной анемии являются: * В общем (клиническом) анализе крови: 1. гиперхромия, макроцитоз, анизопойкилоцитоз; 2. гиперсегментация ядер нейтрофилов; 3. эритроцитопения и абсолютная ретикулоцитопения https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_6m0u2p[(1)]

Правильный ответ:

• фиброгастродуоденоскопию (ФГДС)

Обоснование

Рекомендуется всем пациентам с подозрением или с впервые установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение следующих инструментальных исследований для выяснения причины анемии и/или диагностики сопутствующей патологии: a. эзофагастродуоденоскопия и колоноскопия – для выявления патологии желудочно-кишечного тракта, как причины нарушения всасывания витамина В12; b. рентгенография или КТ органов грудной клетки для диагностики сопутствующей патологии; c. УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза, щитовидной железы – для диагностики сопутствующей патологии. d. ЭКГ –для диагностики нарушений внутрисердечной проводимости, для измерения электрической активности сердца. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_0unfbl[(1)]

Правильный ответ:

• В12-дефицитная анемия тяжелой степени

Обоснование

Диагноз заподозрен на основании жалоб больной (на общую слабость, утомляемость, сердцебиения, одышку при физической нагрузке, тошноту, отрыжку, тяжесть в эпигастрии, онемение нижних конечностей, шаткость походки), объективного осмотра (общее состояние тяжелое, кожные покровы выраженной бледности, легкая желтушность кожи и склер лимонного оттенка, язык малинового цвета, сосочки сглажены) и подтвержден данными о наличии атрофического гастрита и снижения уровня витамина В12 до 43 пг/мл https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_23khc7[(1)] Тяжесть анемии обусловлена снижением гемоглобина менее 70 г/л Гематология / под ред. Рукавицына О. А. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2019. - 784 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-5270-7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970452707/?anchor=list_item_v2qkan#list_item_v2qkan[(1)]

Правильный ответ:

• дефицит внутреннего фактора Кастла

Обоснование

К нарушению всасывания витамина В12 могут приводить следующие патологические процессы: * снижение продукции или отсутствие «внутреннего фактора Кастла» вследствие наличия аутоантител к нему или к париетальным клеткам желудка, другие атрофические гастриты, резекция желудка; * заболевания тонкой кишки (хронические энтериты с синдромом нарушенного всасывания, опухоли, в том числе лимфомы); * конкурентное поглощение (дивертикулез с изменением флоры, дифиллоботриоз, синдром «слепой петли» при анастомозе тонкой кишки); * заболевания поджелудочной железы, способствующие повышению кислотности кишечного содержимого (опухоль с образованием гастрина, синдром Золлингера-Эллисона), * длительный прием некоторых лекарственных препаратов (ингибиторы протонного насоса [группаА02ВС по АТХ классификации], метформин{asterisk}{asterisk} https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_69lp43[(1)]

Правильный ответ:

• госпитализацию в отделение терапевтического профиля

Обоснование

У больной имеются показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию: * глубокая анемия с выраженными гипоксическими проявлениями и/или отсутствие адаптации к сниженному уровню гемоглобина (декомпенсация анемии). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_hajuin[(1)]

Правильный ответ:

• переливания эритроцитарной взвеси

Обоснование

Переливание эритроцитарной массы проводят в случаях анемической комы и прекомы, а также при резко выраженной анемии (гемоглобин <50 г/л) по жизненным показаниям (например, при возникновении гемодинамических нарушений). Рациональная фармакотерапия. Справочник терапевта : руководство для практикующих врачей / под ред. А. И. Мартынова, В. Н. Лариной. - 2-изд. - Москва : Литтерра, 2022. - 1120 с. - (Серия "Рациональная фармакотерапия"). - ISBN 978-5-4235-0379-6. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785423503796/?anchor=paragraph_0ra48o#paragraph_0ra48o[(1)] Рекомендуется пациентам с В12-дефицитной анемией и признаками плохой адаптации к анемии проводить оксигенотерапию и заместительные трансфузии эритроцит-содержащих компонентов крови (1-2 дозы) по индивидуальным показаниям в качестве дополнительных мер для достижения ремиссии и улучшения общего состояния пациента. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_p0n7h4[(1)]

Правильный ответ:

• витамина В12 (цианокобаламина) парентерально

Обоснование

Большинство пациентов с дефицитом витамина B12, манифестирующим мегалобластной анемией и/или неврологической симптоматикой (фуникулярного миелоза), имеют синдром мальабсорбции и требуют неотложного введения цианокобаламина** (витамина В12) парентерально. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_f2ujaa[(1)] Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение терапии цианокобаламином** в дозе 100-200 мкг/сут через день; в случае присоединения нарушения функции нервной системы – 400-500 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее – с интервалами между введениями до 5-7 дней https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_468k1k[(2)]

Правильный ответ:

• 400-500

Обоснование

Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом В12-дефицитной анемии проведение терапии цианокобаламином** в дозе 100-200 мкг/сут через день; в случае присоединения нарушения функции нервной системы – 400-500 мкг/сут в первую неделю ежедневно, далее – с интервалами между введениями до 5-7 дней https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#list_item_468k1k[(1)]

Правильный ответ:

• 5-7

Обоснование

Повышение уровня гемоглобина достигается через 7-10 дней, восстановление других гематологических показателей - через 3-5 недель. Адекватность терапии можно оценить по нормализации показателя ЛДГ, развитию ретикулоцитарного криза на 5-7 дни лечения и изменениям ретикулоцитарных индексов, которые опережают развитие ретикулоцитарного криза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_63stlb[(1)]

Правильный ответ:

• пожизненно

Обоснование

Если причину дефицита витамина В12 можно устранить (глисты, неправильное питание), поддерживающее лечение не проводится. Если причину устранить невозможно (сохраняется пониженное всасывание в кишечнике, нежелание отказаться от вегетарианской диеты, наличие антител к внутреннему фактору или его врожденная недостаточность), поддерживающее введение витамина В12 в приемлемом для пациентов режиме проводится пожизненно. Самостоятельное использование препарата недопустимо. Назначается лечение врачом с учетом всех показаний и противопоказаний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_iiej91[(1)] Причина В12 дефицитной анемии, более вероятно, атрофический гастрит, то есть не устранимая, поэтому поддерживающая терапия должна быть пожизненной.

Правильный ответ:

• мегалобластический тип кроветворения

Обоснование

В12-дефицитная анемия – макроцитарная анемия, обусловленная дефицитом витамина В12, отличительными морфологическими признаками которой являются гиперхромия эритроцитов и мегалобластный эритропоэз; характерны также морфологические аномалии других ростков кроветворения в костном мозге, цитопении и гиперсегментация ядер нейтрофилов в крови, частое развитие психо- неврологических симптомов (фуникулярный миелоз). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_mlqd36[(1)]

Правильный ответ:

• фуникулярный миелоз

Обоснование

В обмене жирных кислот участвует только витамин В12 без участия фолиевой кислоты. Метилмалоновая кислота, которая накапливается при дефиците витамина В12 токсична для нервных клеток: поражается ЦНС (боковые столбы спинного мозга) — фуникулярный миелоз. Фуникулярныймиелоз - комплекс неврологических нарушений (парестезии, гипорефлексии, рефлекс Бабинского), характерный для дефицита витамина В12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Витамин В12 дефицитная анемия, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP536/#paragraph_2127d0[(1)]