Нефрология - кейс 122

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• общий анализ мочи
• общий анализ крови
• электрофорез и иммуноэлектрофорез (иммунофиксация) белков сыворотки крови и мочи

Обоснование

У пациента с хроническим заболеванием почек необходимо обращать внимание в первую очередь на признаки, характеризующие фильтрационную функцию почек (сывороточная концентрация креатинина), и уровень калия в сыворотке крови, рост которого может стать показанием к выполнению экстренного ГД. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_4u288b#paragraph_4u288b[(1)]

Протеинурия более 3,0 г/сут (у детей более 50 мг/кг в сутки, или более 1000 мг/м2, отношение белка к креатинину мочи более 2,0 мг/мл). Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_ms8v02#list_item_ms8v02[(1)]

Для ХПН типична гипохромная анемия. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_7h56ld#paragraph_7h56ld[(1)] Увеличение СОЭ и гематокрита - признаки нарастающего сгущения крови при гиповолемическом варианте нефротического синдрома. При увеличении СОЭ, не сочетающемся с нефротическим синдромом, у пациента с клиническими признаками гломерулонефрита необходимо исключить его вторичный (паранеопластический синдром, множественную миелому, паратуберкулёзное поражение почек) генез https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_kao7nr#paragraph_kao7nr[(2)]

Рекомендуемые методы скрининга: исследование сыворотки крови и мочи (иммуноэлектрофорез, иммунофиксация). У больных с нефропатией при отрицательных результатах целесообразно определение содержания свободных легких цепей в сыворотке крови. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_52lip3#paragraph_52lip3[(1)] Рекомендуется выполнить электрофорез и иммунофиксация белков суточной мочи с количественным определением уровня моноклонального белка, определение β2-микроглобулина в сыворотке. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_1scipa[(1)] У пациента выявлены высокая протеинурия без развития нефротического синдрома, гиперпротеинемия, резко ускоренная СОЭ, анемия, почечная недостаточность, оссалгии, переломы, что дает основание предполагает возможность развития миеломы. С целью выявления плазмаклеточной дискразии целесообразно проведение данному пациенту иммунохимического исследования белков сыворотки крови и мочи

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование почек
• рентгенологическое исследование костей

Обоснование

УЗИ почек и мочевыводящих путей - универсальный первый этап обследования пациентов с хроническими почечными заболеваниями. При УЗИ почек и мочевыводящих путей возможно описание формы, размера почек, соотношения коркового и мозгового вещества, выявление кист, камней и дополнительных образований в почечной ткани. Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)]

Всем пациентам при установке диагноза ММ перед началом терапии, при оценке эффекта терапии, а также при подозрении на рецидив заболевания при невозможности выполнить КТ рекомендуется выполнить рентгенологическое исследование костей: рентгенографию (включая череп, грудную клетку, все отделы позвоночника, таз, плечевые и бедренные кости) для уточнения наличия и распространенности поражения костей https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_k1gkvm[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_mbe1ug[(2)]

Правильный ответ:

• стернальную пункцию с оценкой миелограммы

Обоснование

Всем пациентам с подозрением на ММ или выявленной ММ при первичном приеме, при контрольных обследованиях и при подозрении на рецидив заболевания рекомендуется выполнить получение цитологического препарата КМ путем пункции (стернальная пункция), цитологическое (миелограмма) и иммунофенотипическое (методом проточной цитофлуориметрии) исследование мазка КМ для подтверждения и формулирования диагноза https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_ps1bb2[(1)]

Правильный ответ:

• уровня поликлональных иммуноглобулинов в крови

Обоснование

Рекомендуется выполнить определение уровня Ig сыворотки крови для оценки степени гуморального иммунодефицита. Необходимо как при первичной диагностике, так и при констатации рецидива и/или прогрессирования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_597bsc[(1)]

Правильный ответ:

• Множественную миелому

Обоснование

Характерные признаки миеломной болезни: Тлеющая (асимптоматическая) миелома: * Моноклональный протеин в сыворотке крови ≥30 г/л и/или 500 мг в суточном анализе мочи и/или 10−59 % клональных плазматических клеток в костном мозге. * Отсутствие органных поражений https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#paragraph_hkjfbe[(1)] Симптоматическая множественная миелома * количество клональных плазмоцитов в костном мозге >60 % * ненормальное соотношение свободных легких цепей: κ/λ≥100 (клональность по κ) или κ/λ ≤0,01(клональность по λ) * обнаруживается характерное для миеломной болезни пазушное рассасывание кости * характерные клинические проявления (CRAB-синдром)-гиперкальциемия, почечная недостаточность, анемия, остеолизис) https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#paragraph_r7rjn3[(2)] У пациента выявлены высокая протеинурия без развития нефротического синдрома, гиперпротеинемия, резко ускоренная СОЭ, анемия, почечная недостаточность, гиперкальциемия, оссалгии, очаги лизиса и переломы костей, что в совокупности высокой секрецией моноклонального IgGκ и высокой экскрецией с мочой белка Бенс-Джонса κ типа, высокой плазматизацией костного мозга позволяет диагностировать множественную миелому

Правильный ответ:

• миеломной нефропатией, AL–амилоидозом, болезнью отложения легких цепей

Обоснование

Дифференциальный диагноз поражения почек при множественной миеломе проводят, прежде всего, между миеломной нефропатией (cast-нефропатией), AL–амилоидозом, болезнью отложения легких цепей https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#list_item_0nub6[(1)]

Правильный ответ:

• миеломной (cast) нефропатии

Обоснование

Диагноз миеломной нефропатии устанавливается на основании * наличия множественной миеломы и * быстропрогрессирующей почечной недостаточности * канальцевого характера протеинурии * секреции моноклональных легких цепей, выявляемой при иммунохимическом исследовании крови и мочи * исследования биоптата почки методом световой и иммунофлуоресцентной микроскопии https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#list_item_d63rv[(1)] Риск развития миеломной нефропатии увеличивается при концентрации моноклональных свободных легких цепей в сыворотке более 500-1000 мг/л, количестве белка Бенс-Джонса в моче более 2 г/сутки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#paragraph_5mo74[(2)] При доказанной множественной миеломе, высокой концентрации моноклональных ЛЦ в сыворотке и/или в моче, канальцевом характере протеинурии диагноз миеломной нефропатии высоко вероятен, и выполнение биопсии почки не требуется. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#paragraph_52iqa[(3)] Таким образом, у пациента с ранее имевшим место заболеванием почек на текущий момент доказана множественная миелома с высокой секрецией моноклональных легких цепей, высоким уровнем белка Бенс-Джонса в моче, в этой связи с высокой вероятностью можно утверждать, что наблюдающаяся сейчас картина поражения почек с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью обусловлена развитием миеломной нефропатии (сast-нефропатии).

Правильный ответ:

• в гематологическом стационаре с отделением диализа

Обоснование

Почечная недостаточность при множественной миеломе — показание к немедленному началу химиотерапии в специализированном гематологическом стационаре, так как улучшение функции почек возможно только при редукции опухоли. При необходимости химиотерапию следует проводить одновременно с гемодиализом или перитонеальным диализом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#paragraph_51lh9[(1)] Индукционную химиотерапию следует проводить в стационаре больным множественной миеломой и почечной недостаточностью, у которых: * СКФ менее 50 мл/мин и возраст старше 60 лет * СКФ менее 30 мл/мин; * тяжелые сопутствующие заболевания * тяжелое общее состояние https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#list_item_sa2ir[(2)] Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_gr44mp#paragraph_gr44mp[(1)] При выявлении ММ или подозрении на него в ходе оказания скорой медицинской помощи пациента переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с гематологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#paragraph_6oh19j[(1)]

Правильный ответ:

• снижение секреции моноклонального парапротеина

Обоснование

Основная цель лечения - уменьшить секрецию моноклонального парапротеина, что часто улучшает или стабилизирует функцию почек. В лечении множественной миеломы с почечной недостаточностью следует использовать режимы химиотерапии, которые позволяют достигнуть быстрого и максимального гематологического ответа. Почечная недостаточность, в том числе диализзависимая, не является противопоказанием к выполнению в последующем высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных стволовых клеток Клинические рекомендации «Лечение и диагностика миеломной нефропатии». Научное Общество нефрологов России 2014. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#paragraph_51lh9[(1)] Оценка эффекта по уровню моноклонального белка в сыворотке крови и моче применима для пациентов с «измеряемой» болезнью. Заболевание считают «измеряемым» при концентрации М-протеина в сыворотке ≥10 г/л или в суточной моче ≥200 г. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/[Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России. Множественная миелома, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#paragraph_sdpkm6[(1)]

Правильный ответ:

• бортезомиб

Обоснование

Терапией первой линии больных миеломной нефропатией с почечной недостаточностью (ПН) являются трехкомпонентные программы VCD (бортезомиб, циклофосфамид, дексаметазон) или PAD (бортезомиб, адриабластин, дексаметазон). Дозы препаратов, используемых в этих программах, не редуцируются при ПН, т.о., режим лечения не отличается от протокола химиотерапии для больных без ПН. Больным в возрасте менее 65 лет при достижении хорошего гематологического ответа, а также при отсутствии тяжелых сопутствующих заболеваний показано выполнение ауто-ТСКК. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#paragraph_4f1b1[(1)] Пациентам с впервые выявленной ММ в возрасте до 65 лет, а также пациентам 65−70 лет с хорошим соматическим статусом без тяжелых сопутствующих заболеваний, в качестве индукционной терапии рекомендуется применять один из следующих режимов терапии: Бортезомиб*/циклофосфамид/дексаметазон* (VCD) Бортезомиб*/доксорубицин/дексаметазон* (PAD) Бортезомиб*/дексаметазон* (VD). https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_k2rve9[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_ni6l22[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_7n4vu0[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Mnozhestvennaya-mieloma/#list_item_3cvs2t[(4)]

Правильный ответ:

• кальцитонин, бисфосфонаты

Обоснование

Для коррекции гиперкальциемии используют кальцитонин, бисфосфонаты, показано быстрое начало химиотерапии. При диализ-зависимой почечной недостаточности гемодиализ проводят с бескальциевым концентратом диализного раствора. Клинические рекомендации «Лечение и диагностика миеломной нефропатии». Научное Общество нефрологов России 2014 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/no%20nr_28/#paragraph_d54g7[(1)]

Правильный ответ:

• слепки канальцев

Обоснование

Морфологические критерии миеломной нефропатии * На светооптическом уровне - при окраске гематоксилин-эозином выявляют большие, плотные, окрашиваемые в розовый цвет, слепки канальцев с характерной многослойной структурой. Цилиндры окружены эпителиальными клетками, лимфоцитами, нейтрофилами, гигантскими клетками моноцитарной или макрофагальной природы, часто с включениями белковых фрагментов. Характерна атрофия канальцев, фиброз интерстиция. Поражение клубочков не характерно. Важно, что цилиндры при миеломной нефропатии негативны при PAS окрашивании. * При иммуногистохимическом или иммунофлуоресцентном исследовании в цилиндрах обнаруживают, в зависимости от типа секреции, фиксацию легких цепей каппа или лямбда типа. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/[Клинические рекомендации Научного Общества Нефрологов России. Диагностика и лечение миеломной нефропатии, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#list_item_drsmq[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_28/#list_item_c2rf0[(2)]