Общая врачебная практика (семейная медицина) - кейс 864

Правильный ответ:

• клинический анализ крови
• уровень С-реактивного белка в сыворотке крови
• биохимический анализ крови
• клинический анализ мочи

Обоснование

У пациентки с отеками и белком в моче можно предполагать наличие заболевания почек, в том числе нефротического синдрома Обследование у пациента с нефротическим синдромом включает общий анализ крови, который позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_nu1u10#paragraph_nu1u10[(1)]

С-реактивный белок (СРБ) - острофазовый белок, продуцируемый в значительных количествах в ответ на воспаление (иммунное, инфекции, опухоли и т.д.). Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_gqkqau#paragraph_gqkqau[(1)]

У пациентки с отеками и белком в моче можно предполагать наличие заболевания почек, в том числе нефротического синдрома Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_o5ihji#paragraph_o5ihji[(1)] Лабораторное исследование включает + Биохимический анализ крови: могут быть выявлены признаки нефротического синдрома, нарушение функции почек, ЖКТ (цитолиз, холестаз, печеночная недостаточность, мальабсорбция), сердца (инфаркт, сердечная недостаточность) и др. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_gqkqau#paragraph_gqkqau[(2)]

У пациентки с отеками и белком в моче можно предполагать наличие заболевания почек, в том числе нефротического синдрома Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_o5ihji#paragraph_o5ihji[(1)] Лабораторное исследование включает + общий анализ мочи: протеинурия - характерный признак поражения почек, при гломерулярном повреждении может достигать нефротического уровня (более 3,5 г/л); микрогематурия - характерна для гломерулонефрита, как правило, не выявляется при амилоидозе; цилиндрурия – могут обнаруживаться: эритроцитарные, гранулярные цилиндры – характерны для гломерулонефрита, при нефротическом синдроме могут обнаруживаться гиалиновые, жировые, восковидные цилиндры https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_dt5q8k#paragraph_dt5q8k[(2)]

Правильный ответ:

• УЗИ почек и брюшной полости
• электрокардиографию
• эхокардиографию
• биопсию слизистого и подслизистого слоя прямой кишки с окраской на амилоид

Обоснование

УЗИ почек позволяет уточнить месторасположение обеих почек, их форму, структуру и размеры, выявить признаки нефросклероза - уменьшение размеров почек, толщины паренхимы почек, неровность контуров, резкое обеднение кровотока. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_27obeh#list_item_27obeh[(1)] Для амилоидоза почек характерны большие размеры почек, которые сохраняются даже при развитии и прогрессировании хронической почечной недостаточности. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_79ndve#paragraph_79ndve[(2)] Для системного амилоидоза характерны гепато- и спленомегалия, возможно поражение поджелудочной железы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_lvb2tt#paragraph_lvb2tt[(3)] Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_m3cop9#paragraph_m3cop9[(1)]

Основным признаком амилоидоза сердца на ЭКГ бывает снижение вольтажа зубцов комплекса QRS, часто выявляют инфарктоподобный тип ЭКГ, нарушения ритма и проводимости. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_cbo7hj#paragraph_cbo7hj[(1)] Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_o1lnqu#paragraph_o1lnqu[(1)]

Эхокардиографию (ЭхоКГ) обнаруживают симметричное утолщение стенок желудочков, дилатацию предсердий, утолщение клапанов с регургитацией крови, выпот в полости перикарда, признаки диастолической дисфункции миокарда (наиболее характерен рестриктивный тип нарушения диастолической функции). Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_o1lnqu#paragraph_o1lnqu[(1)] Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_i2sd6f#paragraph_i2sd6f[(1)]

Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных. Наиболее эффективна биопсия пораженного органа (биопсия почки - практически в 100% случаев). С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный с последующей микроскопией в поляризованном свете. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_bsf080#paragraph_bsf080[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_o4sga8#paragraph_o4sga8[(2)] Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_qre619#paragraph_qre619[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_2q47bo#paragraph_2q47bo[(2)]

Правильный ответ:

• Системный AL-амилоидоз

Обоснование

В пользу системногоAL-амилоидоза могут свидетельствовать: - Возраст старше 50 лет; - Выявление отложений амилоида в слизистой прямой кишки; - Системность поражения - почек (нефротический синдром, почечная недостаточность, ХБП-С5А3), сердца (амилоидная кардиопатия, ХСН III), печени (гепатомегалия, синдром холестаза), кишечника (моторная диарея с вторичным нарушением всасывания), вегетативной нервной системы (ортостатическая гипотензия, синкопальные состояния), селезенки (спленомегалия, гипоспленизм), кожи (периорбитальные геморрагии), мышц (макроглоссия); - Отсутствие хронических воспалительных заболеваний и повышения маркеров острой фазы воспаления (нормальный уровень СРБ). - Отсутствие семейного анамнеза наследственных периодических лихорадок (в том числе, семейной нефропатии с крапивницей и глухотой, средиземноморской лихорадки и др.), при которых развивается системный АА-амилоидоз; - Наличие патогномоничных для AL-амилоидоза клинических проявлений – амилоидной кардиопатии (с рестриктивным типом диастолической дисфункции и развитием ХСН), ортостатической гипотензии с синкопальными состояниями, макроглоссии, периорбитальных петехий «глаза енота». Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_88f34t#paragraph_88f34t[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_82d4h3#paragraph_82d4h3[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_82d4h3#paragraph_82d4h3[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_4f04to#paragraph_4f04to[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_gms3pp#paragraph_gms3pp[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_03c42s#paragraph_03c42s[(6)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_j0spoq#paragraph_j0spoq[(7)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_m3cop9#paragraph_m3cop9[(8)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_m74gdf#paragraph_m74gdf[(9)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_c5oh84#paragraph_c5oh84[(10)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_9c6e5e#paragraph_9c6e5e[(11)]

Правильный ответ:

• миеломной болезнью

Обоснование

Все клинические формы AL-амилоидоза обусловлены единым этиологическим фактором –формированием в костном мозге аномального клона плазматических или В-клеток, продуцирующих иммуноглобулины, которые обладают амилоидогенностью. Предшественниками AL-амилоида служат легкие цепи моноклонального иммуноглобулина. При первичном AL-амилоидозе плазмоклеточная дискразия относительно доброкачественная, при миеломе обладает признаками злокачественной опухоли. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_2pfekb#paragraph_2pfekb[(1)]

Правильный ответ:

• системным АА-, ATTR- амилоидозом

Обоснование

Среди системных форм амилоидоза наиболее распространенными на территории России являются AL- амилоидоз (первичный или ассоциированный с миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема) и АА-амилоидоз (при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатической артропатии, синдроме Рейтера, болезни Крона, хроническом язвенном колите, хронических нагноениях, туберкулезе, периодической болезни и др.), ATTR-амилоидоз (семейные формы полинейропатического, кардиопатического и др. амилоидоза). Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_7s8gi8#paragraph_7s8gi8[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=tables2#tables2[(2)]

Правильный ответ:

• плазмоклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями

Обоснование

В группу риска AL-амилоидоза входят все больные с плазмаклеточными дискразиями и лимфопролиферативными заболеваниями, которые характеризуются формированием аномального клона плазматических или В-клеток в костном мозге с продукцией иммуноглобулинов, обладающих амилоидогенностью. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_2mbm12#paragraph_2mbm12[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_512h7r#paragraph_512h7r[(2)]

Правильный ответ:

• уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов в крови, биоптат ткани костного мозга

Обоснование

Для выявления моноклональной гаммапатии необходимо одновременное применение метода иммунофиксации крови и суточной мочи и количественной оценки уровня свободных легких цепей иммуноглобулинов в сыворотке крови методом Freelite. Диагностика плазмоклеточной дискразии предполагает также исследование ткани костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия) на наличие миеломных клеток. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_6qdg2r#paragraph_6qdg2r[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_onfq59#paragraph_onfq59[(2)]

Правильный ответ:

• экстренной госпитализации в стационар

Обоснование

Основными показаниями к экстренной госпитализации в стационар являются: 1. ХБП С1-С5 и развитие или подозрение на развитие ОПП (снижение темпов диуреза <0,5 мл/кг/час в течение >6 часов или повышение креатинина крови >50% от исходного за 7 дней или повышение креатинина крови на >26 мкмоль/л за 48 часов); 2. быстропрогрессирующее снижение СКФ и/или повышение уровня креатинина крови (на >50% в течение 2-6 месяцев); 3. острый нефритический синдром; 4. ХБП С1-С5 и водно-электролитные нарушения и ацидоз (потеря жидкости и гиповолемия, гиперкалиемия, гипокалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз, декомпенсированный); 5. ХБП С5 с любым из следующих осложнений, требующим экстренной терапии, включая начало диализа: нарушение функций ЦНС; серозиты; декомпенсация метаболического ацидоза; гиперкалиемия; неконтролируемая гипергидратация (анасарка, отек легких) и АГ; тяжелая БЭН; 6. ХБП С1-С5Д и резистентная к амбулаторному лечению АГ (включая гипертензивный криз); 7. впервые выявленное снижение СКФ <30 мл/мин/1,73 м2 Показаниями для госпитализации данной пациентки в стационар является тяжелый нефротический синдром, нарушение функции почек, гиперкалиемия, признаки сердечной недостаточности https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/index.html#paragraph_e64v1m[(1)]

Правильный ответ:

• уменьшение количества белков-предшественников

Обоснование

Цель терапии любого типа амилоидоза - уменьшение (оптимально удаление) количества белков-предшественников (при вторичном АА-амилоидозе –белка острой фазы воспаления SAA, продукция которого коррелирует с уровнем оцениваемого в рутинной практике СРБ; при АL-амилоидозе –уровня легких цепей моноклональных иммуноглобулинов). Уменьшение продукции белков-предшественников способствует замедлению прогрессирования амилоидоза. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_d69815#paragraph_d69815[(1)]

Правильный ответ:

• бортезомибом, мелфаланом, дексаметазоном

Обоснование

У больных AL-амилоидозом с высоким риском прогрессирования рекомендуются комбинированные схемы, содержащие бортезомиб, например трехкомпонентная схема терапии бортезомиб, мелфалан, дексаметазон. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е. М. Шилова, А. В. Смирнова, Н. Л. Козловской. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 816 с. - ISBN 978-5-9704-3714-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437148/?anchor=paragraph_e0g31p#paragraph_e0g31p[(1)]

Правильный ответ:

• снижение СКФ ниже 10 мл/мин, гиперкалиемия выше 6,5 ммоль/л

Обоснование

Показания одинаковы для гемо- и перитонеального диализа: рефрактерные к консервативному лечению гиперволемия, гиперкалиемия, метаболический ацидоз. Лечение диализом при ХПН показано начинать при: • снижении СКФ ниже 10 мл/мин; + • азотемия с уровнем мочевины в плазме ≥24 ммоль/л. + • развитии декомпенсированного метаболического ацидоза (pH ≤7,15) + • гиперкалиемии свыше 6,5 ммоль/л; + • анурии более 24 часов; + • угрожающих клинических проявлениях гипергидратации в виде отека головного мозга и легких и др. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_4m5n6e#paragraph_4m5n6e[(1)]

Правильный ответ:

• сердца, почек с почечной недостаточностью

Обоснование

При AL-амилоидозе сердечная недостаточность (у 22% больных уже в дебюте болезни), как правило, рефрактерная к терапии, быстро прогрессирует и почти у 50% пациентов, наряду с аритмиями, бывает причиной смерти. Особенно неблагоприятен прогноз у пациентов с сердечной недостаточностью в сочетании с продвинутой стадией почечной дисфункции. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_f0vcon#paragraph_f0vcon[(1)]