Детская кардиология - кейс 4

Правильный ответ:

• суточное мониторирование ЭКГ
• магнитно-резонансная томография сердца
• рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции
• трансторакальная эхокардиография

Обоснование

Диагностика базируется на основных принципах обследования больных с хронической сердечной недостаточностью. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_iplfg1[(1)] С целью выявления аритмии и латентной ишемии миокарда. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_lm54ds[(2)] Рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ всем пациентам с ХСН при первичном обследовании для оценки среднесуточных значений ЧСС, диагностики нарушений ритма сердца и латентной ишемии миокарда, а также при динамическом наблюдении для оценки эффективности терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_nhc73f[(1)]

Магнитно-резонансная томография (МРТ): анатомические, геометрические, биохимические (с помощью магнитной спектроскопии) характеристики миокарда; может быть использована в случаях недоступности зоны интереса при Эхо-КГ, для анализа взаимоотношений сердца и сосудов с другими органами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_goodq0[(1)] Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием пациентам с ХСН, у которых ЭхоКГ недостаточно информативна, для оценки анатомии и функции сердца, систолической и диастолической дисфункции, для дифференциального диагноза причины заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_pgip7j[(1)]

Рекомендуется выполнение прицельной рентгенографии органов грудной клетки в прямой проекции всем пациентам с ХСН для выявления кардиомегалии (нормальное значение). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_2l86sk[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_p8ec2p[(1)]

Рекомендовано с целью выявления структурных и функциональных нарушений со стороны миокарда и клапанов сердца. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_lm54ds[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_1j4b6g[(1)]

Правильный ответ:

• биохимических показателей крови
• уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP)
• маркеров повреждения миокарда

Обоснование

Рекомендуется исследование биохимического анализа крови (определение электролитов крови особенно на фоне диуретической терапии, общего белка, печеночных трансаминаз, мочевины, креатинина, билирубина). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_3j3s9b[(1)]

Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови всем детям с предполагаемым диагнозом ХСН. Натрийуретические пептиды являются биологическими маркерами ХСН. Исследование позволяет: проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности - нормальный уровень натрийуретического пептида у нелеченых пациентов дает основание исключить ХСН; оценивать тяжесть ХСН, динамику состояния и эффективность проводимой терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#paragraph_3v5ch3[(1)]

Рекомендуется исследование уровня маркеров повреждения миокарда (тропонин I, Т) в крови пациентам с подозрением на СН для исключения острого повреждения миокарда различной этиологии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_5e4mv5[(1)]

Правильный ответ:

• Дилатационная

Обоснование

Дилатационная кардиомиопатия характеризуется дилатацией ЛЖ с его систолической дисфункцией при отсутствии гемодинамической перегрузки (артериальной гипертензии, клапанной патологии) или ишемической болезни сердца, которые могли бы вызвать такое нарушение глобальной систолической функции ЛЖ. Дилатация правого желудочка (ПЖ) и его дисфункция могут присутствовать, однако это не обязательно для диагноза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_9r1mj8[(1)]

Правильный ответ:

• дозированной физической нагрузкой

Обоснование

Рекомендуется проведение исследований с дозированной физической нагрузкой пациентам с ХСН старше 7 лет для объективизации ограничения физической работоспособности, выявления асимптомных пациентов с ХСН, при подозрении на скрытую ишемию миокарда, для определения индивидуальных рекомендаций касательно физической нагрузки, а также для оценки прогноза пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_5uiija[(1)]

Правильный ответ:

• I

Обоснование

Ограничения физической активности отсутствуют: привычная физическая активность не сопровождается быстрой утомляемостью, появлением одышки или сердцебиения. Повышенную нагрузку больной переносит, но она может сопровождаться одышкой и/или замедленным восстановлением сил. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#table4[(1)]

Правильный ответ:

• ингибиторов АПФ

Обоснование

Рекомендуется назначение ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) всем пациентам с симптомной и бессимптомной левожелудочковой дисфункцией для снижения риска госпитализации из-за ХСН и смерти. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_sclfrn[(1)]

Правильный ответ:

• 0,05-0,1

Обоснование

Стартовая доза эналаприла составляет 0,05-0,1 мг/кг/24ч в 1-2 приема, макс. 2,5 мг/24ч, перорально (для детей 1-18 лет). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#table11[(1)]

Правильный ответ:

• калия

Обоснование

Алгоритм назначения иАПФ: * иАПФ назначаются при отсутствии абсолютных противопоказаний для их назначения (двусторонний стеноз почечных артерий и ангионевротический отек) и наличии нормальных лабораторных показателей (калий, креатинин); * подбор терапии проводится в условиях специализированного стационара на фоне контроля АД с малой дозы с постепенным ее титрованием до терапевтической; * артериальная гипотензия не является противопоказанием к назначению иАПФ; * назначение минимальных доз иАПФ лучше, чем их отсутствие, стоит стремиться к достижению целевой дозы; * контроль биохимического анализа крови (мочевина, креатинин, калий) через 1 -2 недели после начала титрования дозы иАПФ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_is3l07[(1)]

Правильный ответ:

• фракции выброса левого желудочка

Обоснование

Критерии эффективности лечения ДКМП: * отсутствие прогрессирования СН, расширения камер сердца и снижения фракции выброса левого желудочка; * отсутствие осложнений ДКМП (тромбоэмболий и опасных для жизни нарушений ритма сердца); * удовлетворительная переносимость физической нагрузки и улучшение качества жизни. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/index.html#paragraph_vq3eqa[(1)]

Правильный ответ:

• трансплантации сердца

Обоснование

Рекомендуется проведение трансплантации сердца (ТС) при рефрактерной ХСН для уменьшения смертности. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#list_item_lv7tp0[(1)]

Правильный ответ:

• на первом году жизни

Обоснование

Пол и возраст влияют на частоту ДКМП. На первом году жизни ДКМП проявляется гораздо чаще (в 13 раз), чем в более старшем возрасте. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с кардиомиопатиями. Союз педиатров России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/index.html#paragraph_5io3cm[(1)]

Правильный ответ:

• наличие жизнеугрожающих нарушений ритма сердца

Обоснование

Противопоказаниями к физическим тренировкам являются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца, активный миокардит и перикардит, прогрессирование СН со снижением толерантности к физическим нагрузкам или одышка в покое в предшествующие 3-5 дней, тяжелые стенозы клапанов сердца, тяжелая обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия, внутрисердечный тромбоз, острые системные заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2025 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP401_2/#paragraph_tc554t[(1)]