Детская кардиология - кейс 21

Правильный ответ:

• рентгенографию органов грудной клетки
• эхокардиографическое исследование

Обоснование

Всем пациентам с подозрением на АЭ рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки для подтверждения предварительного диагноза. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IIa) Комментарии: Рентгенологическая картина порока при аномалии Эбштейна типична и заключается в увеличении кардиоторакального индекса (КТИ) и наличии соответствующей формы тени сердца. Вследствие расширения сердца в обе стороны и наличия удлиненного сосудистого пучка, конфигурация тени сердечно-сосудистого пучка имеет типичную форму шара или «перевернутой чаши». https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#list_item_q012it[(1)]

Всем пациентам с подозрением на АЭ рекомендуется проведение эхокардиографии для оценки анатомии и функции структур сердца. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa) Комментарии: Эхокардиография является ключевым методом диагностики для подтверждения диагноза АЭ, а также оценки тяжести и прогноза заболевания. При проведении исследования необходимо оценить морфологию клапана, избыточное смещение септальной и задней створок в сторону верхушки является сущностью этого порока. Прикрепление септальных створок лучше визуализируется в 4-х камерной проекции из апикального доступа. Задняя створка трехстворчатого клапана лучше визуализируется в модифицированной парастернальной длинной проекции. 4-х камерная проекция позволяет оценить дистальное смещение септальной створки. При ЭхоКГ исследовании получают следующие эхокардиографические признаки порока: увеличение правого предсердия; верхушечное смещение трехстворчатого клапана; сращение септальной створки с перегородкой; передняя створка, имеющая нормальное прикрепление к фиброзному кольцу, характеризуется экстенсивной амплитудой движения. Объективно выявляется степень дилатации правых отделов сердца, дисфункция ПЖ. Оптимальным является проекция 4-х камер, которая информативна и при оценке степени увеличения этих отделов. С помощью ЭхоКГ также визуализируются перегородки, для выявления межпредсердных или межжелудочковых сообщений. Также должны выполняться оценка функции ЛЖ и других клапанов сердца. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#list_item_gsfk37[(1)]

Правильный ответ:

• Вольфа-Паркинсона-Уайта

Обоснование

Всем пациентам с подозрением на АЭ рекомендуется выполнение ЭКГ для выявления или исключения сопутствующего синдрома WPW. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa) Комментарии: Весьма характерным только для классических форм аномалии Эбштейна можно считать снижение вольтажа желудочковых комплексов QRS и деформацию их в правых грудных отведениях. Подобные изменения желудочковых комплексов служат достаточно веским основанием для постановки предварительного диагноза, так как при любом другом врожденном пороке сердца не наблюдаются столь сложные деформации комплекса QRS. Зубец Р обычно высокий и заострен (так называемый Гималайский зубец Р). У пациентов с сопутствующим синдромом WPW выявляется на ЭКГ дельта волна. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#list_item_lc2768[(1)]

Правильный ответ:

• величины и степени смещения створок трехстворчатого клапана

Обоснование

Клинические проявления аномалии Эбштейна зависят от величины и степени смещения створок трехстворчатого клапана, размеров атриализованной части правого желудочка и размеры межпредсердного сообщения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#paragraph_1416ml[(1)]

Правильный ответ:

• дующий систолический шум и ранний диастолический шум, максимально у основания мечевидного отростка

Обоснование

Аускультативно выслушивается: широкое расщепление первого тона (за счет более позднего закрытия удлиненной передней створки трехстворчатого клапана). Систолический шум трикуспидальной недостаточности по классификации Levin 2-3/6, максимальный в точке проекции трехстворчатого клапана – у основания мечевидного отростка, и чуть левее по направлению к верхушке сердца (проекция смещенного клапана). Ранний диастолический шум образуется при колебательных движениях удлиненной передней створки. У большинства пациентов определялся систолический шум дующего характера. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#paragraph_0ichhp[(1)]

Правильный ответ:

• одышка, цианоз и приступы сердцебиения

Обоснование

Рекомендуется при сборе жалоб у пациента с подозрением на АЭ выявление одышки при физической нагрузке и покое, приступов сердцебиения для исключения или выявления признаков аритмии и верификации диагноза Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IIa) Комментарии: Постоянной жалобой пациентов с аномалией Эбштейна является одышка, утомляемость и приступы сердцебиения. Аномалия Эбштейна часто сопровождается цианозом. У одних пациентов цианоз появляется сразу после рождения и носит интенсивный и генерализованный характер. У других пациентов цианоз появляется в возрасте 4-9 лет. Наконец, у ряда пациентов цианоз возникает значительно позже, после 16-20 лет. Прогноз у детей до 3 дней, особенно у пациентов с цианозом исключительно плохой и без операции летальность достигает до 90% у всех младенцев с аномалией Эбштейна https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#list_item_ifbp6d[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#paragraph_fabso4[(2)]

Правильный ответ:

• Е

Обоснование

Тип Е. Сросшиеся передняя, задняя и септальная створки трехстворчатого клапана формируют "трехстворчатый мешок", открывающийся чаще через узкое отверстие в передне-септальной комиссуре трехстворчатого клапана в инфундибулярный отдел правого желудочка. Задняя и септальная створки сращены с эндокардом правого желудочка. Миокард этой зоны тонкостенен, не сокращается. Передняя створка сращена с разграничительным мышечным кольцом на всем протяжении. Пациентам этой группы выполнение восстановительных операций не представляется возможным. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#list_item_mbks17[(1)]

Правильный ответ:

• 1-2

Обоснование

Всем пациентам с установленным диагнозом АЭ рекомендуется терапия препаратами следующих групп: {nbsp} 1. Сердечные гликозиды (Дигоксин** 0,05-0,08 мг/кг/сут). Данная группа показана при развитии сердечной недостаточности. Применение дигоксина противопоказано детям до 3 лет. {nbsp} 2. Диуретики (Фуросемид** - начальная разовая доза у детей определяется из расчета 1-2 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 6 мг/кг/сут); {nbsp} 3. Антиаритмики. Пропафенон Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IIb) https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#list_item_o12c3c[(1)]

Правильный ответ:

• пропафенон

Обоснование

Всем пациентам с установленным диагнозом АЭ рекомендуется терапия препаратами следующих групп: {nbsp} 1. Сердечные гликозиды (Дигоксин** 0,05-0,08 мг/кг/сут). Данная группа показана при развитии сердечной недостаточности. Применение дигоксина противопоказано детям до 3 лет. {nbsp} 2. Диуретики (Фуросемид** - начальная разовая доза у детей определяется из расчета 1-2 мг/кг массы тела/сут с возможным увеличением дозы до максимальной 6 мг/кг/сут); {nbsp} 3. Антиаритмики. Пропафенон (Дозы и схема лечения взрослым подбираются индивидуально. В период подбора дозы и для поддерживающей терапии суточная доза составляет 450–600 мг; максимальная суточная доза— 900мг в 3 приема). Показана данная группа препаратов при нарушениях ритма сердца, при развитии синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. У детей возможно применение вне зарегистрированных показаний только по решению врачебной комиссии. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IIb) Комментарии: Медикаментозная терапия направлена на лечение сердечной недостаточности и НРС (сердечные гликозиды, диуретическая и антиаритмическая терапия). Медикаментозное лечение рекомендуется как этап подготовки к оперативному лечению или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния пациентов, имеющих противопоказания к операции. Прокаинамид запрещен детям до 18 лет. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#list_item_t4j65k[(1)]

Правильный ответ:

• пластика трикуспидального клапана

Обоснование

Пациентам, входящим в группы D и Е рекомендуется произвести протезирование ТК. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa) Комментарии: Основной целью хирургического вмешательства при аномалии Эбштейна является восстановление запирательной функции ТК и одновременное устранение право-левого сброса крови через межпредсердное сообщение. При удовлетворительном исходе операции такая методика способствует нормализации гемодинамики. Эта цель, как правило, достигается либо пластикой ТК, либо его протезированием в условиях ИК. При наличии сопутствующих пороков, одномоментное устранение последних является обязательным условием. Как известно, бивентрикулярная коррекция среди пациентов с неадекватным правым желудочком сопровождается значительным числом осложнений и летальных исходов . В связи с этим, появление возможности выполнения двунаправленного кавапульмонального анастомоза у пациентов с АЭ (полуторажелудочковая коррекция), для уменьшения преднагрузки правого желудочка в ближайшем послеоперационном периоде поистине спасительная процедура. Хирурги, прошедшие специализацию, и имеющие опыт лечения ВПС должны выполнять сопутствующую хирургическую коррекцию аритмий по следующим показаниям: А. Появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии, не подлежащие чрескожной эндоваскулярной коррекции. В. Синдром предвозбуждения желудочков, толерантный к электрофизиологическим методам лечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#paragraph_17uo3p[(1)]

Правильный ответ:

• протезирование трикуспидального клапана

Обоснование

Пациентам, входящим в группы D и Е рекомендуется произвести протезирование ТК. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa) Комментарии: Основной целью хирургического вмешательства при аномалии Эбштейна является восстановление запирательной функции ТК и одновременное устранение право-левого сброса крови через межпредсердное сообщение. При удовлетворительном исходе операции такая методика способствует нормализации гемодинамики. Эта цель, как правило, достигается либо пластикой ТК, либо его протезированием в условиях ИК. При наличии сопутствующих пороков, одномоментное устранение последних является обязательным условием. Как известно, бивентрикулярная коррекция среди пациентов с неадекватным правым желудочком сопровождается значительным числом осложнений и летальных исходов . В связи с этим, появление возможности выполнения двунаправленного кавапульмонального анастомоза у пациентов с АЭ (полуторажелудочковая коррекция), для уменьшения преднагрузки правого желудочка в ближайшем послеоперационном периоде поистине спасительная процедура. Хирурги, прошедшие специализацию, и имеющие опыт лечения ВПС должны выполнять сопутствующую хирургическую коррекцию аритмий по следующим показаниям: А. Появление/прогрессирование предсердной и/или желудочковой аритмии, не подлежащие чрескожной эндоваскулярной коррекции. В. Синдром предвозбуждения желудочков, толерантный к электрофизиологическим методам лечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#list_item_m7nld9[(1)]

Правильный ответ:

• 12

Обоснование

Всем пациентам после хирургического вмешательства по поводу аномалии Эбштейна рекомендуется динамическое наблюдение врачом-кардиологом с ежегодным проведением Эхо-КГ, ЭКГ. Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств IIa) https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#list_item_b38vp1[(1)]

Правильный ответ:

• 6

Обоснование

Всем оперированным пациентам по поводу АЭ в первые 6 месяцев после операции рекомендуется профилактика эндокардита https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/[Клинические рекомендации Минздрава России. Аномалия Эбштейна, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anamaliya_Ebshtejna/#list_item_movi3e[(1)]