Детская эндокринология - кейс 60

Правильный ответ:

• ТТГ, Т4 свободного
• кортизола утром
• ИФР-1

Обоснование

Для исключения вторичного гипотиреоза у ребенка с задержкой роста. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_qpl43[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_13295[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_5okb37[(1)]

Для исключения вторичного гипокортицизма у ребенка с эпизодом гипогликемий и выраженной задержкой роста https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_qpl43[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_26159[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_2o3k1i[(1)]

Уровень ИФР-1 подвержен лишь незначительным суточным колебаниям, поэтому его однократное определение является важным параметром при диагностике дефицита СТГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_qpl43[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_lqvg1[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_5qcq75[(1)]

Правильный ответ:

• МРТ головного мозга

Обоснование

Проведение МРТ головного мозга необходимо для выявления объемных образований или врожденных аномалий развития головного мозга. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_cl1is[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_no0ob1[(1)]

Правильный ответ:

• пробы на стимуляцию СТГ

Обоснование

Пробы на стимуляцию СТГ играют ключевую роль в диагностике дефицита СТГ. Провокационные тесты основаны на способности различных фармакологических препаратов стимулировать секрецию и выброс СТГ соматотрофами аденогипофиза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_j0t09[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_1fic5l[(1)]

Правильный ответ:

• клонидин

Обоснование

В качестве первой пробы у допубертатных детей предпочтительнее использовать клофелин. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_11nvcb[(1)]

Правильный ответ:

• тотального СТГ-дефицита

Обоснование

Интерпретация результатов стимуляционных проб: максимальная концентрация СТГ после стимуляции менее 10,0 нг/мл — дефицит СТГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_umlv3[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_kf1ong[(1)]

Правильный ответ:

• вторичный; вторичный

Обоснование

При вторичном гипотиреозе, как и при первичном, в сыворотке отмечается низкий уровень свободного и/или общего тироксина (T4). При этом уровень ТТГ при вторичном гипотиреозе может быть нормальным (у 84% пациентов), низким или даже несколько повышенным (C). В связи с этим ориентироваться на уровни ТТГ при вторичном гипотиреозе нельзя (B). https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_5okb37[(1)] Наличие вторичного гипокортицизма (дефицит АКТГ/кортизола) можно заподозрить на основании низких (ниже нижней границы референсных значений) утренних (в 8.00) концентраций кортизола в сыворотке при имеющемся у пациента дефиците СТГ. Диагноз устанавливается лабораторно путем определения исходного и стимулированного (через 60 мин) в ходе теста на толерантность к инсулину уровня кортизола. В норме при достижении адекватной гипогликемии (< 3 ммоль/л) выброс кортизола должен составить > 540 нмоль/л, выброс < 500 нмоль/л свидетельствует о гипокортицизме. https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_2o3k1i[(2)]

Правильный ответ:

• 0,033

Обоснование

Рекомбинантный гормон роста назначается в стандартной педиатрической дозе (0,033 мг/кг/cут) п/к в вечернее время (21.00—23.00); вводится в переднебоковую поверхность плеча и бедра с их обязательным чередованием. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_dm3ip[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_78fsk0[(1)]

Правильный ответ:

• глюкозы

Обоснование

На фоне терапии рекомбинантным гормоном роста необходим контроль состояния углеводного обмена https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_ni6g3[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_8auj7a[(1)]

Правильный ответ:

• Т4 свободного

Обоснование

Коррекция доз левотироксина натрия при вторичном гипотиреозе проводится по уровню Т4 св. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_3k75r[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_7tdu0p[(1)]

Правильный ответ:

• оценку общего состояния

Обоснование

Гидрокортизон (кортеф) при вторичном гипокортицизме (пожизненно), критерии компенсации: общее самочувствие, нормальное АД https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_gd4v11[(1)]

Правильный ответ:

• закрытие зон роста

Обоснование

Рекомбинантный гормон роста не назначается в следующих случаях: при закрытых зонах роста (справедливо для педиатрических доз); при активных злокачественных новообразованиях; при прогрессирующем росте интракраниальных опухолей; при гиперчувствительности к составляющим препарата или растворителя. Заместительную терапию рГР прекращают при: закрытии зон роста; достижении роста, близкого к конечному (скорость роста < 2 см в год) на фоне лечения; достижении социально приемлемого роста, сравнимого со средним ростом родителей (B). https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_0epo1[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#list_item_5ga0t7[(1)]

Правильный ответ:

• _PROP1_

Обоснование

Наиболее частым из всех известных в настоящее время генетических дефектов, лежащих в основе врожденного ГП, являются мутации гена _PROP1_. В отличие от лиц с мутациями гена _POU1F1 (PIT1)_, у больных с мутацией гена _PROP1_ имеются сопутствующий гипогонадизм и гипокортицизм. Гипокортицизм развивается постепенно и манифестирует, как правило, не ранее подросткового возраста, чаще в третьем десятилетии жизни, хотя могут встречаться случаи с дебютом в раннем детстве. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_2742o[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/[Клинические рекомендации Общественной организации «Российская ассоциация эндокринологов». Гипопитуитаризм. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/klinrekti_gipopituita/#paragraph_qbbapu[(1)]