+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская кардиология - кейс 100

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка в возрасте 16 лет направлена участковым педиатром в детскую многопрофильную больницу для обследования.

Жалобы

На быструю утомляемость при физических нагрузках, боли в области сердца давящего характера, возникающие на фоне физической нагрузки, длительностью от нескольких минут до 1 часа, купируются самостоятельно. Однократно синкопальное состояние в возрасте 16 лет в душе, утрата сознания в течение несколько секунд, в сознание пришла самостоятельно.

Анамнез заболевания

С рождения выслушан шум в сердце. Состояла на учете у кардиолога. В возрасте 3 месяцев диагностирован ВПС: ДМЖП. В 5 лет проведена операция: пластика ДМЖП. Далее регулярно наблюдалась у кардиолога. По результатам контрольных обследований без патологии. На ЭКГ покоя ритм синусовый с ЧСС 59 в мин. PQ 160 мсек. QRS 80 мсек QT 405 мсек. В связи с впервые возникшим обмороком направлена на стационарное обследование. На амбулаторном этапе неврологическая патология исключена (ЭЭГ, МРТ головного мозга)

Анамнез жизни

* ребенок от 1 беременности, протекавшей без патологии * роды 1,срочные * при рождении масса тела 3000 г, длина тела 50 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов * профилактические прививки по национальному календарю * аллергологический анамнез не отягощен * травмы, операции отрицает * «детские» инфекции: ветряная оспа в возрасте 7 лет * перенесенные состояния: ОРВИ 1-2 раза в год * наследственность не отягощена. Случаев внезапной сердечной смерти в молодом возрасте в семье не было

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Вес 53 кг, рост 156 см. Кожные покровы физиологической окраски. Небные дужки не гиперемированы, небные миндалины не увеличены. Периферических отеков нет. В легких дыхание жесткое, проводится равномерно во все отделы, хрипов нет. ЧД 19 в мин. Тоны сердца звучные, ритмичные. При аускультации сердца выслушивается короткий систолический шум на верхушке, ЧСС 74 уд/мин, АД 120/70 мм рт. ст. SpO2 98%. Пульсация на бедренных артериях удовлетворительная. Живот мягкий, при пальпации безболезненный во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены. Физиологические отправления в норме.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

Hb 124 г/л (112.0 - 146.0 г/л) Ht 37% (32.5 - 41.5%) лейкоциты 6,8х109/л (6.1 - 11.4 х109/л) тромбоциты 236х109/л (150 – 400 х109/л) Нф 54% (25.0 - 65.0%) Лф 37% (25.0 - 50.0%) Мон 9% (3.0 - 11.0%) СОЭ 5 мм/ч (2-10 мм/ч)

Биохимический анализ крови

Общий белок 62 г/л (65.00 - 85.00) глюкоза 4,8 ммоль/л (4.00 – 5.80) билирубин общий 18,7 мкмоль/л (0.00 - 21.00) АЛТ 15 ед/л (0.0 - 31.0) АСТ 44 ед/л (0.0 - 31.0) калий 4,5ммоль/л (3.50 - 5.50) натрий 136 ммоль/л (130 - 145) холестерин 3,12 ммоль/л (3,10-5,20) креатинин 54 мкмоль/л (44.00 - 80.00) мочевина 3,0 ммоль/л (2.50 - 8.32) магний 0,72 ммоль/л (0.66 - 1.07) кальций общий 2,2 ммоль/л (2.10 - 2.55) кальций ионизированный 1,22 ммоль/л (1.12 - 1.29) С-РБ 0,2 мг/л (0.00 - 5.00) железо 13,5 мкмоль/л (9,0 – 21,5)

Определение маркеров повреждения миокарда

Тропонин I 0.0019 нг/мл (норма 0.0000 - 0.0340) КФК-МВ 24 Ед/л (0.0 - 25.0) АСТ 44 Ед/л (0.0 - 31.0) ЛДГ 152 Ед/л (195 - 450)

Определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)

NT-proBNP 223 пг/мл (0.00 - 125.00)

Иммунограмма

НаименованиеРезультатЕдиницы измеренияРеференсные значенияРезультатЕдиницы измеренияРеференсные значения
Лейкоциты7.6*10^9^/л(4.0 - 9.0)
Лимфоциты42.10%(20.00 - 70.00)
Лимфоциты (CD45+)3199.6кл/мкл
Т-лимфоциты (CD3+/CD45+)75%(55 - 78)2399.3кл/мкл(2070.0 - 6540.0)
Т-супрессоры (CD3+CD8+/CD45+)29%(16 - 35)927.9кл/мкл(650.0 - 2450.0)
Т-хелперы (CD3+CD4+/CD45+)54%(41 - 64)1727.8кл/мкл(1460.0 - 5116.0)
T/NK лимфоциты (CD3+CD16+CD56+/CD45+)2%64.0кл/мкл
CD3+CD4+CD8+ лимфоциты0%(0 - 0)0.0кл/мкл
NK лимфоциты (CD3-CD16+CD56+/CD45+)4%(2 - 14)128.0кл/мкл(40.0 - 915.0)
В-лимфоциты (CD19+/CD45+)20%(19 - 31)639.8кл/мкл(500.0 - 1500.0)
Т-хелперы/Т-супрессоры (CD4+/CD8+)1.86
С3-комлемент0.84г/л(0.83 - 1.93)
С4-комлемент0.15г/л(0.13 - 0.46)
Иммуноглобулин G4.37г/л(3.91 - 17.37)
Иммуноглобулин М0.20г/л(0.06 - 0.21)
Иммуноглобулин А0.06г/л(0.01 - 0.34)

Определение уровня метанефринов в суточной моче

0,022 мг/сут (норма менее 0.040 мг/сут)

Результаты интрументальных методов обследования

12-канальная электрокардиография

Ритм синусовый с ЧСС 85 уд/мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Признаки увеличения электрической активности левого желудочка.

Суточное мониторирование ЭКГ

ЧСС днем 82-67-145 в мин. ЧСС ночью 74-48-109 в мин. Ритм синусовый. Зарегистрировано 105 одиночных предсердных экстрасистол. Пароксизмальная эктопическая активность не зарегистрирована. Ишемические изменения не обнаружены. Интервал QT в пределах нормы. Интервал PQ в пределах нормы.

Эхокардиография

Сердце сформировано правильно. Размер ЛЖ на верхней границе нормы (z-score 1,9). Остальные камеры не расширены. Повышена трабекулярность миокарда ЛЖ с четким разделением слоев: компактный слой 5 мм, некомпактный слой 15 мм, преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка. Сократительная способность миокарда снижена (ФВ 56%) Выпота в перикарде и плевральных полостях нет. Дополнительная хорда в ЛЖ. Устья коронарных артерий отходят типично, ток ламинарный. Резидуального тока на МЖ нет.

Вопросы по задаче

План обследования

Лабораторные методы обследования, необходимые для постановки диагноза, включают

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определение маркеров повреждения миокарда
  • клинический анализ крови
  • биохимический анализ крови
  • определение N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP)

Обоснование

Рекомендовано исследование уровня маркеров повреждения миокарда (тропонин I). (УДД 2. УУР А) Комментарии: повышение уровня тропонинов I указывает на острое повреждение миокарда различной этиологии https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_m2mbbg[(1)]

Всем пациентам рекомендуется проведение рутинных анализов (УДД 5. УУР C) общий (клинический) анализ крови (исследование уровня гемоглобина, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в крови, уровня гематокрита); https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_b74nrk[(1)]

Всем пациентам рекомендуется проведение рутинных анализов (УДД 5. УУР C) 1. исследование уровня С-реактивного белка; 2. - при наличии сниженной фракции выброса исследование уровня сывороточного железа, ферритина и трансферрина, насыщения трансферрина железом, общей железосвязывающей способности сыворотки крови; 3. - исследование уровня электролитов в крови (натрий, калий, хлориды, кальций, магний); 4. - исследование уровня креатинина, мочевины в крови и скорости клубочковой фильтрации (расчетный показатель); 5. - исследование уровня глюкозы в крови; 6. - исследование уровня общего и прямого билирубина, активности гамма-глютамилтрансферазы в крови; 7. - исследование активности внутриклеточных ферментов (аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, креатинфосфокиназы, креатинфосфокиназы-МВ, лактатдегидрогеназы); 8. - исследование уровня общего белка и альбумина в крови; https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_egm7mp[(1)]

Всем пациентам с предполагаемым диагнозом ХСН рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови [12 - 15]. (УДД 2. УУР А) Комментарии: исследование позволяет проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_9bgbj3[(1)]

План обследования

Инструментальными методами обследования, необходимыми для постановки диагноза, являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 12-канальная электрокардиография
  • суточное мониторирование ЭКГ
  • эхокардиография

Обоснование

Признаки перегрузки или гипертрофии предсердий или желудочков сердца, патологическое отклонение электрической оси сердца влево или вправо, нарушения сердечного ритма и проводимости, нарушения процесса реполяризации миокарда (ST– и T–изменения). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_22seau[(1)] Выполнение 12-канальной ЭКГ рекомендуется всем пациентам с ХСН для оценки сердечного ритма, частоты сердечных сокращений (ЧСС), наличия признаков перегрузки/гипертрофии предсердий и/или желудочков сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости, нарушений процесса реполяризации https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_q0o42l[(1)]

Выявление хронических тахиаритмий, длительных пароксизмов тахикардии требуют исключения аритмогенного генеза СН._ _ https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_jp131g[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_lm54ds[(1)]

Эхокардиография является одним из важнейших неинвазивных методов диагностики некомпактного миокарда. В соответствии с ультразвуковой картиной стенка некомпактного миокарда состоит из двух слоев: компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального. Некомпактный слой представлен утолщенными трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами преимущественно в области апикальных и средних сегментов нижней и боковой стенок левого желудочка, поэтому эпикардиальный слой тоньше эндокардиального. Отмечается дилатация левого желудочка, снижение систолической функции и нарушение диастолической функции преимущественно по рестриктивному типу. Гипокинезия миокарда отмечается как в зонах с некомпактностью, так и в нормальных сегментах левого желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_39q7r8[(1)] Всем пациентам с подозрением на ХСН рекомендуется проведение эхокардиографии (Эхо-КГ) для оценки структуры и функции сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_ld8ea1[(1)]

Диагноз

Наиболее вероятным диагнозом после первичного обследования является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Некомпактный миокард левого желудочка

Обоснование

НМЛЖ - один из редких видов кардиомиопатий, врожденное поражение миокарда, являющееся следствием нарушения его развития на этапе эмбриогенеза и характеризующееся повышением трабекулярности миокарда, как правило, левого желудочка и наличием глубоких межтрабекулярных пространств (лакун), сообщающихся с полостью желудочка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_mq8aod[(1)]

Диагноз

Специфическим лабораторным маркером, позволяющим проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • NT-proBNР

Обоснование

Рекомендовано определение уровня N-концевого фрагмента промозгового натрийуретического пептида (NT-proBNР), как специфического маркера СН https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_266[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации «Миокардит у детей», 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_266/#paragraph_97bri[(1)] Исследование позволяет проводить эффективный скрининг на наличие сердечной недостаточности, а также оценивать эффективность проводимой терапии и динамику состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_9pjn4k[(1)]

Диагноз

Учитывая этиологию данного заболевания, при постановке диагноза рекомендуется выполнить +_________________+ исследование

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • молекулярно- генетическое

Обоснование

Известно два типа наследования НМЛЖ: аутосомно-рецессивный и сцепленный с полом, составляющий 44% наблюдений. НМЛЖ является клинически и генетически гетерогенным, обусловлен нарушением развития миокарда в процессе эмбрионального развития. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#Этиология_и_патогенез_2[(1)] Диагностика включает поиск мутаций в гене TAZ молекулярно-генетическими методами у больных, а также диагностика гетерозиготного носительства у родственников пациентов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_aac5ai[(2)]

Диагноз

Для определения функционального класса сердечной недостаточности, у детей данной возрастной группы используется классификация

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • NYHA

Обоснование

Для определения функционального класса ХСН у детей до 7 лет применяется классификация ФК ХСН по Ross R.D. (1987 г), старше 7 лет - классификация NYHA (New York Heart Association - Нью-Йоркская ассоциация сердца). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#paragraph_c4r5pi[(1)]

Диагноз

По данным теста с 6-минутной ходьбой девочка прошла дистанцию 505 метров. В совокупности с жалобами и объективными данными ХСН соответствует +__+ функциональному классу

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 1

Обоснование

Дистанция 6-минутной ходьбы от 426 до 550 метров соответствует 1 функциональному классу сердечной недостаточности. https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/134_2020/#tab23[(1)]

Лечение

Необходимость в установке кардиовертера-дефибриллятора у пациентов с некомпактным миокардом возникает при развитии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • «злокачественных» нарушений ритма

Обоснование

Больным со «злокачественными» нарушениями ритма необходима установка кардиовертера-дефибриллятора. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_ggdlvt[(1)]

Лечение

При выявлении признаков наличия тромбов в полостях сердца у пациентов с некомпактным миокардом по данным ЭХОКГ рекомендовано назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • антикоагулянтов

Обоснование

Пациентам с ХСН рекомендовано назначение антикоагулянтов при наличии тромбов в полостях сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#list_item_gmshk2[(1)] Причиной системных и легочных эмболий при некомпактном миокарде левого желудочка чаще всего является мерцательная аритмия с последующим формированием тромбоза в области межтрабекулярных пространств, где скорость кровотока значительно снижена. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_f9tff4[(1)]

Вариатив

Противопоказанием к физическим тренировкам у пациентов с ХСН являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • жизнеугрожающие нарушения ритма сердца

Обоснование

Противопоказанием к физическим тренировкам у пациентов с ХСН являются жизнеугрожающие нарушения ритма сердца https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#paragraph_2s4i63[(1)]

Вариатив

Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с некомпактным миокардом с фракцией выброса левого желудочка +_____+ %

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • менее 35

Обоснование

Прогноз больных с ИНЛЖ зависит от объема пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов сердечной недостаточности. Наиболее неблагоприятный прогноз наблюдается у пациентов с ФВ менее 35 %. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ОКАЗАНИЮ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ С КАРДИОМИОПАТИЯМИ, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cardiomyopathy/#paragraph_1t7649[(1)]

Вариатив

К 1 уровню оказания медицинской помощи детям с хронической сердечной недостаточностью относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • первичная медико-санитарная помощь

Обоснование

Оказание медицинской помощи детей с ХСН осуществляется в соответствии со следующими уровнями: 1 уровень - первичная медико-санитарная помощь. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая сердечная недостаточность у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hron2024/#paragraph_34nt65[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Некомпактный миокард левого желудочка

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации