+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология-гематология - кейс 30

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка, 3 года, поступила в гематологическое отделение.

Жалобы

на * повышение температуры, * носовое кровотечение.

Анамнез заболевания

В течение последнего месяца стала быстро уставать, снизился аппетит. Две недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Три дня назад отмечалось повышение температуры, состояние расценено как ОРВИ, получала противовирусные препараты амбулаторно. Самочувствие улучшилось, но сегодня развилось сильное носовое кровотечение. В частной клинике сдали общий анализ крови (ОАК). В ОАК: Hb ‒ 60 г/л, эритроциты ‒ 2,8×1012/л, лейкоциты ‒ 10×109/л, тромбоциты ‒ 8×109/л; лейкоцитарная формула: сегментоядерные нейтрофилы – 10%, лимф – 10%, бластные клетки ‒ 80%.

Анамнез жизни

* Мать – 33 года, здорова; отец – 35 лет, сахарный диабет. * Ранее развитие – без особенностей, привита по возрасту. В этом году пошла в детский сад, стала часто болеть ОРВИ. Хронических заболеваний не выявлено.

Объективный статус

Состояние тяжелое. Температура – 36,2ºС. Самочувствие страдает. Ребенок вялый, очень капризный. В носовых ходах – тампоны, пропитанные кровью. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, множественные петехии и экхимозы на разных стадиях развития. Пальпируются единичные подчелюстные, шейные, подмышечные лимфоузлы – до 0,5-1 см, плотные, безболезненные. Видимых периферических отёков нет. Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 28/мин, ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 89/59 мм. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги. Физиологические отправления не нарушены. Менингеальные знаков нет.

Результаты обследования

Цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга

Цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга
Цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга

Иммунофенотипирование клеток костного мозга

Иммунофенотипирование клеток костного мозга
Иммунофенотипирование клеток костного мозга

Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток

*Заключение:* при исследовании методом FISH обнаружена t(12;21).

Трепанобиопсия

Микроскопическое описание: В доставленном материале поверхностно и тангенциально взятый трепанобиоптат, сформированный тремя костномозговыми пространствами. Межтрабекулярные пространства заполнены гиперклеточной тканью. Клеточный состав представлен среднего размера элементами с небольшой цитоплазмой и крупным округлым ядром. *Заключение:* материал недиагностический. При необходимости - повторить трепанобиопсию.

ПЭТ-КТ

*Заключение:* 1) на момент исследования определяется накопление РФП в шейных л/у, в паратрахеальных л/у справа, в области корня обоих легких, в единичных подмышечных л/у, в многочисленных забрюшинных л/у, наружных подвздошных л/у с двух сторон, в паховом л/у слева; 2) выраженное накопление РФП в паренхиме обеих почек; 3) выраженное диффузно-повышенное накопление РФП в костях скелета

Результаты обследования

Исследование спинномозговой жидкости

Бесцветный, прозрачный, белок - 0,28 г/л, эритр. ‒ единичные; цитоз: 3/3: Цитопрепарат: с/я ‒ 1, лимф – 1, мон – 1, бластных клеток нет.

Рентгенография органов грудной клетки

Лёгочные поля без очаговых и инфильтративных теней, средостение не расширено.

Вопросы по задаче

План обследования

С диагностической целью необходимо провести

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • иммунофенотипирование клеток костного мозга
  • цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток
  • цитологическое и цитохимическое исследование мазков костного мозга

Обоснование

При подозрении на острый лейкоз верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга, многоцветной проточной цитометрии клеток костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых клеток. Мультипараметрическая проточная цитометрия, проводимая с целью точного определения иммунофенотипа лейкемического клона позволяет провести дифференциальную диагностику с ОМЛ и MPAL, является очень важным и обязательным методом для диагностики различных вариантов ОЛЛ, для стратификации на группы риска и для последующего определения минимальной остаточной болезни (МОБ). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#list_item_g97ao[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.

Цитогенетическое и молекулярно-генетическое исследование бластных клеток рекомендуется у всех пациентов с ОЛЛ. Цитогенетическое исследование лейкемических клеток должно обязательно включать в себя кариотипирование, исследование методом флуоресцентной _in__ __situ_ гибридизации (FISH) и ОТ-ПЦР для выявления всего спектра характерных перестроек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#list_item_77ttd[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.

При подозрении на острый лейкоз верификация диагноза проводится с помощью цитологического и цитохимического исследования мазков костного мозга, многоцветной проточной цитометрии клеток костного мозга, цитогенетического и молекулярно-генетического анализа опухолевых клеток. Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых морфологически и цитохимически доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#list_item_r4cug[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.

План обследования

При подозрении на острый лейкоз костный мозг необходимо аспирировать из +_________+

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 3-4 точек

Обоснование

Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток, для которых морфологически и цитохимически доказан один из вариантов лимфоидной дифференцировки. Костный мозг аспирируется из 3-х – 4-х анатомических точек. Для пункций используются передние и задние гребни крыльев подвздошных костей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#paragraph_ap41h[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.

План обследования

Из дополнительных обследований для уточнения диагноза и выбора тактики терапии необходимо назначить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рентгенографию органов грудной клетки
  • исследование спинномозговой жидкости

Обоснование

Рентгенография грудной клетки в прямой и правой боковой проекции рекомендуется у всех пациентов с ОЛЛ. Диагноз опухолевой массы в переднем средостении ставится по прямому и правому боковому рентгеновским снимкам грудной клетки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#list_item_33ldi[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.4 Инструментальная диагностика.

Исследование ликвора обязательно для подтверждения/исключения диагноза поражения ЦНС (нейролейкемии), что необходимо для точного определения группы риска и назначения адекватной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#list_item_blsa1[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.

Диагноз

У данного пациента предполагаемый основной диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • острый лимфобластный лейкоз

Обоснование

На основании данных обследования (в миелограмме 98% анаплазированных бластных клеток по морфологическим и цитохимическим характеристикам соответствующих опухолевым лимфобластам (L1-L2); при иммунофенотипировании выявлена популяция опухолевых клеток с иммунофенотипом BII-ОЛЛ; по данным молекулярно-гентического исследования выявлена t(12;21)) пациенту поставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз, BII-вариант, t(12;21); 1 острый период. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#table_jp77j[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 2.3 Лабораторная диагностика.

Диагноз

В результате транслокации (12;21) образуется химерный транскрипт

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ETV6-RUNX1

Обоснование

В результате транслокации (12;21) образуется химерный транскрипт _ETV__6-__RUNX__1_ (ранее обозначаемый _TEL__/__AML__1_). Педиатрия: национальное руководство в 2 т. М, ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 1, Глава 59. http://nodgo.org/sites/default/files/20.%20%D0%9E%D0%9B%D0%9B.pdf[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Год утверждения: 2015. Национальное общество детских гематологов и онкологов]

Лечение

На данном этапе пациенту показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • химиотерапии

Обоснование

Лечение острого лимфобластного лейкоза осуществляется при помощи комбинаций цитостатических препаратов. Лечение начинается с индукции ремиссии. Краниальное облучение проводится отдельным категориям больных после фазы консолидации, перед началом поддерживающей терапии. Проведение ТГСК показано пациентам группы высокого риска после достижения ремиссии. http://nodgo.org/sites/default/files/20.%20%D0%9E%D0%9B%D0%9B.pdf[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков. Год утверждения: 2015. Национальное общество детских гематологов и онкологов] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#paragraph_3d02u[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 3.1 Консервативное лечение.

Лечение

Данному пациенту интратекальная терапия должна проводиться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • начиная с фазы индукции

Обоснование

Обязательным компонентом в лечении ОЛЛ является профилактика и лечение нейролейкемии. Одним из основных методов является интратекальное введение химиопрепаратов, которое начинается с фазы индукции и продолжается на протяжении всей терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#paragraph_0bpko[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 3.1 Консервативное лечение.

Лечение

Минимальное количество тромбоцитов, допустимое при проведении люмбальной пункции, у данного пациента

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 40-50х109/л

Обоснование

https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html[Острый лимфобластный лейкоз у детей. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_750/index.html#paragraph_glknc[(1)] Национальное общество детских гематологов и онкологов «Острый лимфобластный лейкоз у детей», 2016 г. 3.1 Консервативное лечение.

Лечение

Несмотря на ежедневные трансфузии тромбоцитного концентрата разно групповых по системе АВО в дозе 0,6х1011 на 10 кг массы тела, у пациента отмечается отсутствие клинически выраженного лечебного эффекта от переливания, а также отсутствие прироста тромбоцитов в ОАК. Отсутствие эффекта от терапии может быть обусловлено

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рефрактерностью больного к трансфузиям тромбоцитов

Обоснование

http://www.transfusion.ru/doc/363.htm[Приказ Минздрава России от 25.11.2002г №363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови»]

Лечение

Дальнейшая трансфузионная тактика в отношении коррекции тромбоцитопении у данного пациента заключается в трансфузии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • АВО совместимых донорских тромбоцитов

Обоснование

http://www.transfusion.ru/doc/363.htm[Приказ Минздрава России от 25.11.2002г №363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови»]

Лечение

Для выяснения причины тромбоцитопении на фоне трансфузий тромбоконцентрата необходимо назначить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • скрининг антитромбоцитарных антител

Обоснование

http://www.transfusion.ru/doc/363.htm[Приказ Минздрава России от 25.11.2002г №363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови»]

Лечение

Выявлены антитромбоцитарные антитела анти-HLA класс I. Для трансфузии данному пациенту предпочтительней назначить /продолжить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • донорские тромбоциты, индивидуально подобранные по HPA и HLA фенотипу

Обоснование

http://www.transfusion.ru/doc/363.htm[Приказ Минздрава России от 25.11.2002г №363 «Об утверждении Инструкции по применению компонентов крови»] https://minjust.consultant.ru/documents/7080?items=1&page=5[Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 02.04.2013г. №183н г. Москва «Об утверждении правил клинического использования донорской крови и (или) ее компонентов»]

Показать разбор решения

Диагноз

Острый лимфобластный лейкоз

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации