Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 16

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В отделение гематологии госпитализирован ребенок 5 лет.

Жалобы

На появление припухлости и болезненности при пальпации в области левого виска.

Анамнез заболевания

Месяц назад, после игры в футбол, мать заметила у ребенка образование в области левого виска. Данное образование расценено как гематома от удара мячом, однако в течение месяца образование только увеличивалось в размерах и становилось более болезненным. С подозрением на злокачественное новообразование ребенок госпитализирован в отделение гематологии.

Анамнез жизни

Ребенок от второй беременности, первых самостоятельных родов в срок. Течение беременности без особенностей. Закричал сразу, к груди приложен сразу. Вакцинация БЦЖ проведена в роддоме. Профилактические прививки выполнены в соответствии с Национальным календарем. Перенесенные заболевания: ОРВИ.

Объективный статус

Состояние ребенка относительно удовлетворительное. t 36.3° С. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Слизистые ротовой полости бледно-розовые, влажные. Губы сухие, чистые. Миндалины не увеличены, налетов нет. В области левого виска визуализируется образование размером 3х5 см. Периферические лимфоузлы не увеличены. Носовое дыхание свободное. ЧД 21 в мин. SpО2 100%. В легких дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. ЧСС 85 уд. в мин. АД 108/63 мм рт. ст. Тошноты и рвоты нет. Язык розовый, влажный. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, в объеме не увеличен. Печень, селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме. Менингеальных знаков и очаговой неврологической симптоматики нет.

Результаты обследования

Общий клинический анализ крови

Показатель	Результат	Единицы измерения	Норма
Лейкоциты	6	10 ^9^/л	6,05 - 9,85
Гемоглобин	122	г/л	120 - 138
Эритроциты	4,5	10 ^12^/л	4,5-5,1
Тромбоциты	231	10 ^9^/л	204 - 356
Палочкоядерные нейтрофилы	1	%	0-5%
Сегментоядерные нейтрофилы	35	%	22-45
Эозинофилы	2	%	1-5
Лимфоциты	55	%	45-55
Моноциты	8	%	4-10
Базофилы	0	%	0-1

Биохимический анализ крови

Показатель	Результат	Единицы измерения	Норма
АСТ	10	ед/л	0-71
АЛТ	11	ед/л	0-31
Глюкоза	5,5	ммоль/л	3,33-5,55
ЛДГ	110	ед/л	90-330
Альбумин	38	г/л	38-54
Общий белок	61	г/л	57-80
Общий билирубин	5	мкмоль/л	1-17
Прямой билирубин	3	мкмоль/л	0-3,4
Мочевина	4,1	ммоль/л	1,8-6,4
Креатинин	40	мкмоль/л	0-46
Натрий	136	ммоль/л	136-146
Калий	4,5	ммоль/л	3,5-5,1
С-реактивный белок	18	мг/л	0-5

Коагулограмма

Показатель	Результат	Единицы измерения	Норма
Протромбин	82	%	70-120
АЧТВ	18,4	секунд	25,1-36,5
Тромбиновое время	15,5	секунд	15,8-24,9
Фибриноген	3	г/л	2-3,93
МНО	1,1		0,9-1,1

Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)

На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой и правой боковой проекциях очаговых и инфильтративных изменений в легких не определяется

Тест на функциональную активность тромбоцитов

Патологии не выявлено

Электроэнцефалография

По данным ЭЭГ патологической и эпи-активности не выявлено

Результаты обследования

Общий анализ мочи

Цвет: желтый. Прозрачность: полная. Относительная плотность мочи 1020, рН 5,0; белок – 0%; глюкозы нет; лейкоциты 0-2 в п/зр; эритроциты 0 в п/зр.

Мультиспиральная компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки, брюшной полости с контрастным усилением

В области пирамиды левой височной кости определяется мягкотканный компонент размерами 3.2х3.1х5.2 см, разрушающий височную кость и имеющий интракраниальный рост.

Рентгенография костей конечностей

По данным рентгенографии в области диафиза бедренной кости справа отмечается нарушение целостности кости с мягкотканным компонентом размером 1х1х2 см. Остальные кости без признаков поражения.

Биопсия височной кости с иммуногистохимическим исследованием биоптата

Определяются клетки с овальными бобовидными ядрами со срединной вырезкой, позитивные к маркерам CD1a, Langerin, отмечается ядерная экспрессия S-100.

Результаты обследования

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми лабораторными и инструментальными методами обследования для оценки тяжести состояния ребенка на момент госпитализации являются

Отметьте все подходящие варианты.

рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)общий клинический анализ кровибиохимический анализ кровиэлектроэнцефалографиякоагулограмматест на функциональную активность тромбоцитов

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
общий клинический анализ крови
биохимический анализ крови
коагулограмма

Обоснование

Рентгенография входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, позволяет провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, заподозрить поражение легких, инфекционные и другие осложнения https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

Общий анализ крови входит в диагностический минимум при обследовании по поводу злокачественного заболевания, в данном случае высока вероятность наличия гистиоцитоза из клеток Лангерганса, проводится для оценки поражения костного мозга и для дифференциальной диагностики с другими заболеваниями https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

Биохимический анализ крови входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет установить вовлечение в процесс печени, провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

Оценка коагулограммы входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, позволяет провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями и оценить риски кровотечений https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

План обследования

Необходимыми дополнительными методами обследования для установления диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

мультиспиральная компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки, брюшной полости с контрастным усилениемобщий анализ мочилюмбальная пункция с цитологическим исследование ликворатрепанобиопсия подвздошной костирентгенография костей конечностейбиопсия височной кости с иммуногистохимическим исследованием биоптата

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

мультиспиральная компьютерная томография головы, шеи, грудной клетки, брюшной полости с контрастным усилением
общий анализ мочи
рентгенография костей конечностей
биопсия височной кости с иммуногистохимическим исследованием биоптата

Обоснование

МСКТ входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет оценить объем поражения костей на уровнях сканирования, наличие поражения легких, печени, селезенки, течения инфекционных процессов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

Общий анализ мочи входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет заподозрить наличие несахарного диабета https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

Рентгенография костей конечностей входит в диагностический минимум при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и позволяет установить наличие специфического поражения https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

Проведение биопсии является важнейшей процедурой для установления диагноза «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса». Клетки имеют характерный фенотип и позитивны к CD1a, Langerin, S-100. При проведении электронной микроскопии могут выявляться гранулы Бирбека. Место проведения биопсии должно быть выбрано, исходя из тактики минимальной инвазивности. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

Диагноз

На основании проведенного обследования был установлен диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Остеосаркома левой височной костиСаркома Юинга височной кости с метастазированием в правую бедренную костьКриптогенный гепатоцеллюлярный рак с метастазированием в костиГистиоцитоз из клеток Лангерганса, моносистемная монофокальная форма с поражением височной и бедренной кости

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моносистемная монофокальная форма с поражением височной и бедренной кости

Обоснование

Поражение органов риска установлено по данным проведенных обследований (ОАК, б/х крови, МСКТ) https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_1_Общие_вопросы[(1)]

Диагноз

Согласно установленному диагнозу пациенту рекомендуется

Отметьте все подходящие варианты.

терапия ингибиторами JAK/STAT путитотальное облучение телатактика «wait and watch» (выжидательная тактика)терапия винбластином и преднизолоном

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

терапия винбластином и преднизолоном

Обоснование

Группа низкого риска: основной подход — локальный контроль. При невозможности осуществления адекватного локального контроля по решению лечащего врача пациент может быть оставлен под динамическим наблюдением без терапии либо получать минимальную системную терапию. Группа промежуточного и высокого риска: основной подход — системная комбинированная химиотерапия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.], Раздел 4.7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_7_СТРАТЕГИЯ_ТЕРАПИИ[(1)]

Лечение

Оптимальная длительность первого курса терапии составляет +__+ недель

Отметьте все подходящие варианты.

52086

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

При терапии менее 6 недель вероятен риск не ответа на терапию https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.], Раздел 4.7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_7_СТРАТЕГИЯ_ТЕРАПИИ[(1)]

Лечение

После инициального курса терапии для оценки динамики состояния пациента должны быть выполнены

Отметьте все подходящие варианты.

костно-мозговая пункцияденситометрия костной тканиМСКТ головы, шеи, органов грудной клетки, брюшной полости, таза с захватом бедренных костейбиопсия левой височной кости

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

МСКТ головы, шеи, органов грудной клетки, брюшной полости, таза с захватом бедренных костей

Обоснование

Согласно клиническим рекомендациям, данное исследование является частью списка исследований для оценки эффективности терапии https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.], Раздел 4.7 https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_7_СТРАТЕГИЯ_ТЕРАПИИ[(1)]

Лечение

Согласно проведенным обследованиям, ответ на терапию можно классифицировать как

Отметьте все подходящие варианты.

смешанныйчастичныйполныйпрогрессию заболевания

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

полный

Обоснование

Наличие костных дефектов без мягкотканного компонента не является признаком сохранения активности заболевания. При этом, литические участки могут иметь даже больший размер, так как формируются в исходе специфического поражения https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_7_СТРАТЕГИЯ_ТЕРАПИИ[(1)]

Лечение

Учитывая ответ на инициальный курс терапии, следует назначить терапию

Отметьте все подходящие варианты.

второй линиив рамках интенсивного курса IIв рамках консолидации ремиссии Iподдерживающую

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

поддерживающую

Обоснование

При полном ответе пациенты низкой группы риска должны продолжать поддерживающую терапию https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#5_7_Характеристики_алгоритмов_и_особенностей_применения_медикаментов[(1)]

Лечение

Пациент относится к группе промежуточного риска на основании

Отметьте все подходящие варианты.

наличия сдавления головного мозгарефрактерного течения заболеваниямультифокального поражения костейинициально повышенного СРБ

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

мультифокального поражения костей

Обоснование

К промежуточной группе риска относятся пациенты с мультифокальным поражением костей https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_6_СТРАТИФИКАЦИЯ_НА_ГРУППЫ_РИСКА[(1)]

Вариатив

Поражение костей +________________+ ассоциировано с большим риском поражения ЦНС

Отметьте все подходящие варианты.

лобной костизатылочной костиорбитыверхней челюсти

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

орбиты

Обоснование

Стратификация на группы риска https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_6_СТРАТИФИКАЦИЯ_НА_ГРУППЫ_РИСКА[(1)]

Вариатив

У 60% пациентов с данным заболеванием встречается мутация гена BRAF, которая ведет к активации сигнального пути

Отметьте все подходящие варианты.

MEK-ERKBRCA1KRASNRAS

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

MEK-ERK

Обоснование

Наиболее частой мутацией у пациентов с диагнозом «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса» является мутация V600E гена BRAF https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_Общие_положения[(1)]

Вариатив

Дополнительным методом диагностики, учитывая локализацию поражения, является

Отметьте все подходящие варианты.

HLA-типированиемагнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным усилениемсцинтиграфия костей скелетаэлектроэнцефалография

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастным усилением

Обоснование

Поражение височной кости ассоциировано с большим риском поражения ЦНС, в связи с чем необходимо проведение МРТ с контрастным усилением https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей. 2015 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_7_СТРАТЕГИЯ_ТЕРАПИИ[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моносистемная монофокальная форма с поражением височной и бедренной кости

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моносистемная монофокальная форма с поражением височной и бедренной кости