Нефрология - кейс 167

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• анализ на суточную протеинурию
• клинический анализ крови
• общий анализ мочи

Обоснование

Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI). * Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98. * Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113 Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_647n5p#paragraph_647n5p[(1)]

Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 0,5 г/кг массы тела в сутки), оценить объём выделяемой мочи. * Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98. * Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, стр. 66-78. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_647n5p#paragraph_647n5p[(1)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек. Нефрология. Учебное пособие под редакцией Е.М.Шилова. Москва ГЭОТАР-Медиа, 2007г. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7 «Методы обследования нефрологического больного» стр.98 Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_647n5p#paragraph_647n5p[(1)]

Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. * Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.1. Клиническое исследование мочи, с. 98. * Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 28-45, Глава 3. Основные нефрологические симптомы и синдромы, стр. 80-113 Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_647n5p#paragraph_647n5p[(1)]

Правильный ответ:

• биопсию слизистого и подслизистого слоев прямой кишки
• ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости

Обоснование

Пациентка входит в группу риска развития амилоидоза [1]. Биопсия слизистого и подслизистого слоев прямой кишки позволяет выявить амилоид у 70% больных. Наиболее эффективна биопсия пораженного органа, а биопсия почки – практически в 100% случаев. С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго-красный с последующей микроскопией в поляризованном свете. * Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 299, 300 (рекомендации 1, 2), 305 (рекомендация 8). * Клинические рекомендации «Диагностика АА- и AL-амилоидоза», Научное общество нефрологов России, 2014 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_094r3[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_34l8k[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_eo3n6[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_i23m2[(4)]

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет уточнить положение почек и органов брюшной полости, их форму, структуру, наличие объемных образований, лимфатических узлов и жидкости в брюшной полости * Нефрология: учебное пособие для послевузовского образования / под ред. Е.М. Шилова. –М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. – 688 с. ISBN 978-5-9704-0482-9. Глава 7. Методы обследования нефрологического больного: 7.2. Лучевые методы диагностики в нефрологии, стр. 104. * Мухин Н.А., Тареева И.Е., Шилов Е.М. Диагностика и лечение болезней почек. – М: ГЭОТАР-МЕД, 2002. – 384 с. Глава 2. Клиническая оценка основных методов исследования в нефрологии, стр. 45-65. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_3pmceh#paragraph_3pmceh[(1)]

Правильный ответ:

• AА-

Обоснование

Для типирования амилоида часто применяют окрасочные методы. При обработке окрашенных конго-красным препаратов раствором щелочного гуанидина АА тип амилоида теряет окраску, в то время как конгофилия AL-амилоида длительно сохраняется. Однако окрасочные методы не являются абсолютно точными, они не всегда позволяют установить тип амилоида. Наиболее эффективным методом типирования амилоида служит иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА белка, легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и β2-микроглобулина). Однако иммуногистохимическое исследование не обладает абсолютной эффективностью и в редких случаях целесообразно применение методов протеомного анализа амилоида. * Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 303. * Клинические рекомендации «Диагностика АА- и AL-амилоидоза», Научное общество нефрологов России, 2014 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j679t[(1)]

Правильный ответ:

• периодической болезнью

Обоснование

АА-амилоидоз чаще всего развивается при хронических воспалительных заболеваниях - ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, при хронических нагноениях, туберкулезе, аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в т.ч. периодической болезни (средиземноморской лихорадке – заболевании с рецессивным типом наследования, характеризующимся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах с развитием у 40% больных амилоидоза; наблюдается у лиц-выходцев из района Средиземного моря, на территории бывшего СССР – среди армян и евреев), синдроме Макла-Уэлса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой). Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза. У пациентки армянской национальности и ее родственников типичная картина периодической болезни (рецидивирующие артриты, абдоминалгии с лихорадкой), что и явилось причиной развития АА-амилоидоза. * Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 314. * Клинические рекомендации «Диагностика АА- и AL-амилоидоза», Научное общество нефрологов России, 2014 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j3oo0[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_i23m2[(2)]

Правильный ответ:

• острофазовый белок SAA

Обоснование

АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA –острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление.SAA активно продуцируется синовиальной оболочкой суставов, поэтому длительно текущий активный ревматоидный артрит является фактором риска развития АА-амилоидоза. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 304. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j3oo0[(1)]

Правильный ответ:

• С-реактивный белок

Обоснование

Среди маркеров острой фазы воспаления наиболее практически приемлемым показателем является уровень С-реактивного белка, продукция которого коррелирует с продукцией SAA – белка, являющегося предшественником амилоидных фибрилл при АА-амилодозе. * Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 304. * Клинические рекомендации «Диагностика АА- и AL-амилоидоза», Научное общество нефрологов России, 2014 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j3oo0[(1)]

Правильный ответ:

• анемии хронических заболеваний

Обоснование

Анемия хронических заболеваний (АХЗ) является второй по распространенности после железодефицитной анемии (ЖДА), она наблюдается у пациентов с острой или хронической активацией иммунной системы вследствие различных как инфекционных, так и неинфекционных заболеваний. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии хронических болезней https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anemiya_hb/index.html[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ АНЕМИИ ХРОНИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Anemiya_hb/index.html#paragraph_dnebk[(1)] 4+^a| Дифференциальная диагностика железодефицитной анемии (ЖДА) и анемии хронических заболеваний (АХЗ) a| *Показатель* a| *Норма*{asterisk} a| *ЖДА* a| *АХЗ* a| Сывороточное железо a| 10,7–32,2 мкмоль/л a| ↓ a| ↓ N a| железосвязывающая способность сыворотки a| 46 - 90 мкмоль/л a| ↑ a| N или ↓ a| коэффициент насыщения трансферрина железом a| 17,8-43,3% a| ↓ a| N↓↑ a| Ферритин сыворотки a| 11,0-306,8 нг/мл a| ↓ a| N или ↑ N – нормальное значение показателя; ↓ – снижение показателя; ↑ – повышение показателя. Клинические рекомендации «Железодефицитная анемия» https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/index.html[Клинические рекомендации. Железодефицитная анемия.Национальное гематологическое общество, 2020г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ada7/index.html#tab4[(1)]

Правильный ответ:

• АА-

Обоснование

Риск АА-амилоидоза у больных хроническими воспалительными заболеваниями повышается при персистирующем повышении маркеров острой фазы воспаления ("С"-реактивный белок, SAA), наличие анемии хронических заболеваний (с повышением уровня ферритина крови), особенно в сочетании с суставным синдромом (синовиты). * Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 305. * Клинические рекомендации «Диагностика АА- и AL-амилоидоза», Научное общество нефрологов России, 2014 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_bston[(1)]

Правильный ответ:

• подавлении продукции белка-предшественника SAA

Обоснование

Лечение АА типа амилоидоза. Целью терапии вторичного амилоидоза служит подавление продукции белка-предшественника SAA, что достигают лечением хронического воспаления. * Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 314. * Клинические рекомендации «Диагностика АА- и AL-амилоидоза», Научное общество нефрологов России, 2014 https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_iuge4[(1)]

Правильный ответ:

• колхицин

Обоснование

Средством выбора для лечения АА амилоидоза при периодической болезни служит колхицин. При его постоянном приёме можно полностью прекратить рецидивирование приступов у большинства больных и затормозить у них развитие амилоидоза. При развившемся амилоидозе длительный, возможно, пожизненный приём колхицина в дозе 1,8-2 мг/сут приводит к ремиссии, выражающейся в ликвидации нефротического синдрома, уменьшении или исчезновении протеинурии у больных с нормальной функцией почек. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 314.

Правильный ответ:

• AL-

Обоснование

Поражение кожи наблюдают почти у 40% больных AL-амилоидозом. Для него характерно разнообразие проявлений, включая параорбитальные геморрагии (патогномоничны для AL амилоидоза), возникающие при малейшем напряжении (кашель, натуживание). Описаны также папулы, бляшки, узелки, пузырьковые высыпания. Нередко наблюдают индурацию кожи, аналогичную склеродермической. Редким вариантом поражения кожи при AL-типе амилоидоза служат нарушения пигментации (от выраженного усиления до тотального альбинизма), алопеция, трофические нарушения. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 310. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_rn4hq[(1)]

Правильный ответ:

• AL-

Обоснование

Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL типом амилоидоза и у части пациентов с АTTR типом амилоидоза, для АА типа амилоидоза этот симптом не характерен. В результате замещения миокарда амилоидными массами развивается рестриктивная кардиопатия. Клинически определяют кардиомегалию, рано развивается сердечная недостаточность (у 22% больных уже в дебюте болезни), которая быстро прогрессирует и почти у 50% пациентов, наряду с аритмиями, бывает причиной смерти. Особенностью сердечной недостаточности при первичном амилоидозе служит её рефрактерность к терапии. Нарушения ритма и проводимости при AL типе амилоидоза многообразны: мерцательная аритмия, наджелудочковая тахикардия, синдром преждевременного возбуждения желудочков, различные блокады и синдром слабости синусового узла. Нефрология. Клинические рекомендации / под ред. Е.М. Шилова, А.В. Смирнова, Н.Л. Козловской. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. – 816 с. ISBN 978-5-9704-3714-8. Глава «AA- и AL-амилоидоз», стр. 307. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации. Диагностика и лечение АА- и AL-амилоидоза, Научное общество нефрологов России, 2014г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_r231l[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_cb44r[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_1ica5[(3)]