Пластическая хирургия - кейс 26

Правильный ответ:

• Синдром гемифациальной микросомии
• Синдром Гольденхара

Обоснование

«Односторонние деформации нижней челюсти. Синдром гемифациальноймикросомии. самое распространенное заболевание, характеризующееся односторонним недоразвитием нижней челюсти – синдром гемифациальноймикросомии. …Аномалия, как правило видна с рождения и часто сопровождается пороками развития ушной раковины, от небольших претрагальных выростов до выраженной микротии.» Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр.165)

«Исторически сложилось, что если среди симптомов имеется эпибульбарный дермоид то болезнь называют синдромом Гольденхара, а если его нет, то гемифациальной микросомией.» Джонс, Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту : атлас-справочник / пер. с англ. - Москва : Практика, 2011 . 10242с. 488 илл. ISBN (русск.) 978-5-89816-086-9.* *(стр. 766)

Правильный ответ:

• эпибульбарного дермоида

Обоснование

«Исторически сложилось, что если среди симптомов имеется эпибульбарный дермоид, то болезнь называют синдромом Гольденхара» Джонс, Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту : атлас-справочник / пер. с англ. - Москва : Практика, 2011 . 10242с. 488 илл. ISBN (русск.) 978-5-89816-086-9. (стр. 766)

Правильный ответ:

• нарушение кровоснабжения в бассейне стременной артерии, возникающие в первые 2 месяца

Обоснование

Этиология. Считают, что причина формирования деформации- нарушение кровоснабжения в бассейне стременной артерии, возникающие в первые 2 мес. Внутриутробного периода» Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3 (стр. 165)

Правильный ответ:

• пороков развития позвоночника

Обоснование

«Основные проявления этого синдрома вызваны нарушением развития первой и второй жаберной дуг. Иногда они сочетаются с пороками развития позвоночника, почек или глаз» Джонс, Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту : атлас-справочник / пер. с англ. - Москва : Практика, 2011 . 10242с. 488 илл. ISBN (русск.) 978-5-89816-086-9.( стр. 766)

Правильный ответ:

• гипоплазии позвонков

Обоснование

«Гипоплазия позвонков и шейные позвонки с преимущественным поражением шейного, реже грудного или поясничного отделов» Джонс, Кеннет Л.Джонс, Кеннет Л. Наследственные синдромы по Дэвиду Смиту : атлас-справочник / пер. с англ. - Москва : Практика, 2011 . 10242с. 488 илл. ISBN (русск.) 978-5-89816-086-9. (стр. 766)

Правильный ответ:

• мультиспиральную компьютерную томографию

Обоснование

«Наиболее информативное исследование… - компьютерная томография с трехмерной реконструкцией скелета…. Кроме того, определяют степень недоразвития внутреннего уха и височной кости… » Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 166)

Правильный ответ:

• по Прузански (Pruzansky)

Обоснование

« Классификация по вовлечению нижней челюсти. …используют классификацию, основанную на классификации, предложенной Pruzansky…» Пластическая и реконструктивная хирургия лица Под ред. Пейпла А. Д. перевод с англ. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2007.-951 с. ISBN (русск.) 978-5-94774-289-3 (Стр. 915)

Правильный ответ:

• 3

Обоснование

При 1 типе на стороне поражения присутствуют все части нижней и прикрепленных к ней мышц, гипоплазия которых может быть выражена в разной степени. Суставная впадина ВНЧС как правило отсутствует… Тип 2А характеризуется наличием мыщелка конусовидной формы, смещенного кпереди и медиально, отсутствием суставной впадины ВНЧС при наличии всех жевательных мышц, гипоплазия которых выражена в разной степени… При 2Б типе мыщелок отсутствует вместе с латеральной крыловидной мышцей. В большинстве случаев отмечается уменьшение размеров венечного отростка и гипоплазия височной мышцы… Тип 3 представляет собой врожденное отсутствие всей ветви нижней челюсти большинства жевательных мышц… Пластическая и реконструктивная хирургия лица Под ред. Пейпла А. Д. перевод с англ. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2007.-951 с. ISBN (русск.) 978-5-94774-289-3 (Стр. 915)

Правильный ответ:

• ортодонтического лечения функциональными аппаратами

Обоснование

«…обоснованием раннего начала лечения является возможность предупреждения развития некоторых вторичных неблагоприятных приспособительных реакций… В связи с этим, на ранних этапах лечения пациентов с ГФМ (гемифациальной микросомией) … применяется функциональное устройство активаторного типа…» Пластическая и реконструктивная хирургия лица Под ред. Пейпла А. Д. перевод с англ. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2007.-951 с. ISBN (русск.) 978-5-94774-289-3 (Стр. 918)

Правильный ответ:

• с использованием дистракционного аппарата

Обоснование

« …В период сменного прикуса – в 5-7 лет, когда особенно выражены зубоальвеолярные взаимодействия, позволяющие компенсировать отраженные деформации верхней челюсти. Наиболее популярным стало использование дистракционных аппаратов, обеспечивающих значительное удлинение недоразвитых элементов нижней челюсти без использования дополнительных источников костной ткани.» Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 167)

Правильный ответ:

• исправление положения нижней и верхней челюсти, нормализацию прикуса и исправление контурных деформаций

Обоснование

«…Детям старшей возрастной группы (после 12 лет) показано … лечение, направленное на одномоментное устранение всех имеющихся деформаций прикуса верхней и нижней челюсти коррекцию подбородочной области.» Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 167)

Правильный ответ:

• свободный реберный костно-хрящевой трансплантат

Обоснование

Оперативное лечение выполняют либо с использованием дистракционного аппарата, либо с помощью костно-пластического материала. Возможные варианты – ауторебра, аутотрансплантаты со свода черепа или из гребешка подвздошной кости. Менее популярны металлические или полимерные имплантаты Детская хирургия: национальное руководство / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 1168 с. - ISBN 978-5-9704-0679-3. (стр. 167)