Пульмонология - кейс 209

Правильный ответ:

• копрологическое исследование и определение активности панкреатической эластазы-1 в кале
• развернутый общий анализ крови
• бактериологическое исследование мокроты

Обоснование

Рекомендуется проведение лабораторных тестов для определения степени панкреатической недостаточности всем пациентам с подозрением на муковисцидоз и пациентам с муковисцидозом (определение активности панкреатической эластазы-1 в кале), степени коррекции панкреатической недостаточности – копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_h5s4nb[(1)]

Всем больным рекомендуется развернутый общий анализ крови Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012г. N1605н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)" https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_1605n/[Приказ Министерства здравоохранения РФ от 28 декабря 2012г. N1605н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе (муковисцидозе)"] https://library.mededtech.ru/rest/documents/mcs_1605n/#table_4pfu2[(1)] Рекомендовано проведение всем пациентам с МВ общего (клинического) анализа крови развернутого с целью ориентировочной оценки воспалительного процесса, контроля влияния на показатели крови проводимой терапии и в комплексной оценке нутритивного статуса https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_j3dren[(1)]

Рекомендуется микробиологическое исследование мокроты (индуцированной мокроты, трахеального аспирата) для идентификации патогена (патогенов) и определения чувствительности выделенной микрофлоры https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_dj2ko9[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерная томография околоносовых пазух
• обзорная рентгенография органов грудной полости в 2-х проекциях
• УЗИ органов брюшной полости, поджелудочной железы

Обоснование

Рекомендуется проведение компьютерной томографии ОНП (конусно-лучевая или мультиспиральная) или МРТ ОНП при первичной оценке патологического процесса в околоносовых пазухах. Рентгенография ОНП не является информативным методом диагностики ХРС при МВ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_74kfqs[(1)]

Рентгенография органов грудной клетки может выявить такие признаки как деформация и усиление легочного рисунка, пневмофиброз, перибронхиальную инфильтрацию, ателектазы, бронхоэктазы, буллы, однако данный метод все же недостаточно информативен при муковисцидозе https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_8r9ch0[(1)]

Рекомендовано проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости и печени, особое внимание обращать на наличие кист в поджелудочной железе https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_sqf936[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерной томографии легких

Обоснование

В настоящее время компьютерная томографияявляется основным методом диагностики изменений в легких при МВ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_dugagg[(1)]

Правильный ответ:

• потовую пробу

Обоснование

Потовая проба является «золотым стандартом» диагностики муковисцидоза, проводится как минимум дважды. Для диагностики муковисцидоза рекомендуется количественное определение уровня хлоридов в поте.Классический метод определения электролитного состава пота (хлора или натрия) методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку (1959г.) является «золотым стандартом диагностики», проводится троекратно. Пограничные значения хлора 40-59 ммоль/л, патология 60 ммоль/л и выше (при навеске пота не менее 100 мг) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#paragraph_p8v6ro[(1)]

Правильный ответ:

• Муковисцидоз, легочно-кишечная форма, среднетяжёлое течение, обострение. Распространённые бронхоэктазы обоих лёгких. ДН 2 ст. Хронический гнойный пансинусит. Кисты поджелудочной железы. Хроническая панкреатическая недостаточность. Дуоденит. Дуоденогастральный рефлюкс

Обоснование

В пользу муковисцидоза свидетельствует длительное течение с детского возраста легочного процесса, выявление бронхоэктазов, гнойный характер процесса с выделением синегнойной палочки из мокроты, положительный потовый тест, наличие кист в поджелудочной железе, недостаточность ее экзокринной функции. Наследственный фактор не установлен (родители погибли), однако, известно, что в детском возрасте от пневмонии умер младший брат. «Диагностические критерии, утвержденные Европейскими стандартами 2014 года: положительная потовая проба,характерные клинические проявления, такие как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (особенно синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей» и др. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#tab2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#tab3[(2)]

Правильный ответ:

• туберкулезной инфекцией

Обоснование

Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при МВ: туберкулезная инфекция (консультация фтизиатра, проба Манту, при необходимости – диаскин тест, квантифероновый тест) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_26igs0[(1)]

Правильный ответ:

• амикацин в/в + ципрофлоксацин внутрь + ингаляцию тобрамицина

Обоснование

Рекомендуется одновременное назначение 2–3 противомикробных препаратов из разных групп, что предотвращает развитие устойчивостиP.aeruginosaи способствует достижению максимального клинического эффекта. Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей. Клинические рекомендации. 2016 г.Раздел 3. Лечение. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_231/[Клинические рекомендации МЗ РФ Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей. 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_231/#list_item_9h9m7[(1)] Наиболее часто применяют комбинации аминогликозидов с цефалоспоринами 3–4 поколения (табл. 13). Целесообразно периодически менять комбинации антибиотиков, эффективных в отношении синегнойной палочки. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_1fp6k7[(1)]

Правильный ответ:

• бронходилататор короткого действия (беродуал) через небулайзер

Обоснование

Рекомендуется при возникновении затрудненного дыхания и одышки назначитьлибо быстро действующие бета2-агонисты (сальбутамол, фенотерол), либо быстро действующие антихолинергические препараты (ипратропий). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_jigpet[(1)]

Правильный ответ:

• ингаляций дорназа альфа

Обоснование

Дорназа альфа - разрывает водородные связи молекул ДНК, которые являются основной составляющей гнойной мокроты. 7% гипертонический раствор натрия хлорида с гиалуроновой кислотой улучшает клиренс дыхательных путей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_c9snt5[(1)]

Правильный ответ:

• панкреатических ферментов

Обоснование

Заместительную терапию панкреатическими ферментами (Панкреатин**), (в виде минимикросфер, с рН-чувствительным покрытием без применения метакриловой кислоты с или без желатиновой капсулы) рекомендовано назначать всем пациентам, включая новорождённых с МВ, имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале (<200 мкг/г) при отсутствии противопоказаний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#list_item_4djnkl[(1)]

Правильный ответ:

• региональный центр муковисцидоза

Обоснование

Ведение пациентов с МВ предпочтительно проводить в специализированных центрах (кабинетах или отделениях муковисцидоза). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#paragraph_jdrht9[(1)]

Правильный ответ:

• каждый месяц

Обоснование

Впервые диагностированные дети или пациенты с тяжелыми формами заболевания должны наблюдаться чаще (ежемесячно) https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Кистозный фиброз (муковисцидоз). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP372/#paragraph_sn07j7[(1)]