Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На прием к врачу офтальмологу детской поликлиники родители привели мальчика 13-летнего возраста.
Жалобы
На снижение остроты зрения обоих глаз ребенка за последний год.
Анамнез заболевания
С рождения родители обратили внимание двухцветную радужку обоих глаз сына. Острота зрения при оформлении ребенка в школу, со слов матери, была «нормальной».
Анамнез жизни
* Ребенок родился доношенным.
* Аллергологический анамнез ребенка и родителей не отягощен.
* У родителей наследственных заболеваний глаз нет.
Объективный статус глазной
OU: глаза спокойны, придаточный аппарат без особенностей, диаметр роговиц обоих глаз 11 мм.
Биомикроскопия: ОU: роговица прозрачна, небольшой отек эндотелия, передняя камера нормальной глубины, радужка двухцветная: зрачковая зона светло-каряя, цилиарная – темно-коричневая, «шоколадная»; небольшая деформация зрачка, смещение его кнутри на 0,5 мм, хрусталик и стекловидное тело прозрачны, диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, небольшой сдвиг сосудистого пучка к носу, экскавация типа расширенной физиологической, но более глубокая, диаметром 0,5 диска зрительного нерва; сосуды нормального калибра, макула и периферия без видимой патологии.
Острота зрения ОD=0,1 не корригируется; ОS=0,8 не корригируется
Внутриглазное давление обоих глаз пальпаторно значительно повышено (+2); тонометрия по Маклакову ОD 30 мм рт. ст.; ОS 28 мм рт. ст.
Вопросы по задаче
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
синдромом Франка-Каменецкого
Обоснование
Синдром Франка-Каменецкого - наследственная аутосомно-рецессивная патология (по сцепленному с Х-хромосомой типу), характеризуется двусторонней гипоплазией или аплазией радужки и возникновением глаукомы. Отличительной чертой является двухцветность радужки: ее зрачковая зона – светлая, а цилиарная зона – темная, на почве более выраженной атрофии стромы, вследствие обнажения пигментного листка чаще всего имеет шоколадно-коричневый цвет. Одновременно могут наблюдаться аномалии зрачка (смещение, неправильная форма, отсутствие или гипертрофия зрачковой каймы), сквозные дефекты радужки, иридодиастаз, иридодиализ.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#paragraph_r37jjp[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
наследственным аутосомно-рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой
Обоснование
Синдром Франка – Каменецкого - наследственная аутосомно-рецессивная патология (по сцепленному с Х-хромосомой типу)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#paragraph_r37jjp[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гониодисгенезом
Обоснование
Возникновение глаукомы при синдроме Франка – Каменецкого –обусловлено гониодисгенезом. Помимо двусторонней гипоплазии или аплазией радужки, могут наблюдаться также аномалии зрачка (смещение, неправильная форма, отсутствие или гипертрофия зрачковой каймы), сквозные дефекты радужки, иридодиастаз, иридодиализ.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#paragraph_r37jjp[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
II
Обоснование
II форма – врожденная глаукома, сочетанная с аномалиями развития переднего отрезка глаза (микрофтальм, микрокорнеа, аномалия/синдром Ригера, Аксенфельда, аномалии Петерса, склерокорнеа, аниридия, эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки, колобома радужки, синдром Франка-Каменецкого, синдром Марфана, синдром Марчезани).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#paragraph_kcm852[(1)]
Основными стандартными методами офтальмологического обследования, обязательными для постановки диагноза «Врожденная глаукома» являются биомикроскопия, кератометрия, лимбометрия, гониоскопия, офтальмоскопия, офтальмотонометрия, ультразвуковая биометрия, В-сканирование, рефрактометрия, периметрия
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#tab4[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
периферических границ поля зрения, наличия скотом, границ слепого пятна
Обоснование
Кинетическая периметрия (исследование поля зрения с помощью движущихся стимулов) оценивает положение периферических границ поля зрения, наличие абсолютных и относительных скотом, границ слепого пятна. Проводится детям старшего возраста, с достаточным уровнем психомоторного развития.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#list_item_356r9m[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#paragraph_e0uc2o[(2)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
электроретинографию и исследование зрительно вызванных потенциалов
Обоснование
Электроретинограмма (ЭРГ) и ее компоненты служат объективным показателем функционального состояния сетчатки у детей с врожденной глаукомой. Серия последовательных ЭФИ до нормализации ВГД и после позволяет оценить состояние сетчатки и зрительного нерва, динамику изменений и спрогнозировать конечные функциональные результаты.Регистрация супернормальной ЭРГ одновременно с высокими цифрами ВГД свидетельствует о непродолжительном периоде гипертензии и благоприятном функциональном исходе. Высокие цифры ВГД с низкой амплитудой ЭРГ характерны для более выраженных патологических изменений в структуре сетчатки и более тяжелом функциональном прогнозе. После нормализации ВГД амплитуда ЭРГ в течении 3-6 месяцев снижается до величин соответствующих стадии заболевания и сохранности нейроэпителия сетчатки. При стойкой нормализации ВГД ЭРГ имеет тенденцию к умеренному повышению амплитуды.
Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП) уже в начальной стадии вожденной глаукомы меняют свои амплитудно – временные характеристики во всем диапазоне пространственных частот, которые отражают состояние аксонов ганглиозных клеток сетчатки. ЗВП при прогрессировании болезни имеют прямую корреляцию изменения амплитудно-частотных характеристик от стадии врожденной глаукомы. Латентность по мере прогрессирования заболевания и перехода в более позднюю стадию увеличивается, а амплитуда снижается, и к абсолютной стадии врожденной глаукомы ЗВП не регистрируются. При стойкой компенсации ВГД происходит стабилизация, а затем частичное восстановление амплитудно-временных характеристик ЗВП.
Особенно важными представляются данные ЭФИ при отсутствии возможности оценки остроты зрения из-за возраста ребенка и при помутнении роговицы, когда нельзя визуализировать структуры заднего полюса.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#paragraph_ubtfmp[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#paragraph_3g1msr[(2)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гейдельбергская ретинотомография или оптическая когерентная томография
Обоснование
Современные высокоинформативные методы диагностики, включают Гейдельбергскую ретинотомографию или оптическую когерентную томографию, для объективной морфометрической оценки зрительного нерва и сетчатки и рекомендуются всем пациентам с глаукомой (в т.ч. детям старшего возраста с достаточным уровнем психомоторного развития) при прозрачности сред.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#list_item_8taeid[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
хирургическое
Обоснование
Только хирургическим методом возможно устранить препятствия оттоку ВГЖ, создаваемые различными врожденными структурными аномалиями дренажной зоны.
Показания к неотложному хирургическому лечению (в том числе повторному): наличие гидрофтальма (I форма) или других (II и III) форм глаукомы, при которых имеется высокий уровень ВГД, который не может быть нормализован каким-либо другим методом лечения, в том числе медикаментозным путем, кроме хирургического; неэффективность других методов лечения при изначально невысоком ВГД. Кроме того у детей с II и III клиническими формами врожденной глаукомы - невозможность осуществления других методов лечения (в том числе несоблюдение врачебных рекомендаций, выраженные побочные эффекты) или недоступность соответствующей медикаментозной терапии. Повторные операции необходимо проводить даже при остаточных зрительных функциях.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#list_item_7oqari[(1)]
При стойкой компенсации ВГД в комплекс лечения врожденной глаукомы детям с глаукомной оптической нейропатией можно включить физиотерапевтические методы: электрофорез и магнитофорез с нейротрофическими, и сосудорасширяющими препаратами, чрескожную электростимуляцию зрительного нерва, биорезонансную терапию, рефлексотерапию, цветотерапию
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#list_item_sd99k0[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
мальчиков
Обоснование
Синдром Франка – Каменецкого - наследственная аутосомно-рецессивная патология (по сцепленному с Х-хромосомой типу)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#paragraph_r37jjp[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
10 лет
Обоснование
Несмотря на врожденную аномалию УПК, тенденция к увеличению ВГД чаще отмечается на 2-3 десятилетии жизни. В ранние сроки ВГД может повышаться у мальчиков при сочетании выраженного гониодисгенеза с мегалокорнеа. При этом процесс разрушения радужки продолжается и в послеоперационном периоде, при стабилизации ВГД и зрительных функций.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/[Клинические рекомендации Минздрава России. Врожденная глаукома, 2024 г.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP112_24/#paragraph_ngrplc[(1)]
Об учебных материалах
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.
