Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология-гематология - кейс 79

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок 1 года с трехростковой цитопенией, гепатоспленомегалией, энтеропатией госпитализируется в гематологическое отделение с целью уточнения диагноза, определения тактики терапии.

Жалобы

Со слов матери, у ребенка отмечаются слабость, снижение аппетита, бледность кожных покровов.

Анамнез заболевания

В возрасте 2 месяцев по данным УЗИ выявлено увеличение размеров селезенки. В 3 месяца в гемограмме выявлена анемия. Получал терапию препаратами железа без эффекта. В 9 месяцев в биохимическом исследовании сыворотки крови выявлено снижение уровня общего белка. В 11 месяцев госпитализирован в стационар с диагнозом «Кишечная инфекция». При обследовании в гемограмме выявлена трехростковая цитопения (лейкоциты 2 тыс/мкл, гемоглобин 72 г/л, тромбоциты 70 тыс/мкл). Проводилась антибактериальная, симптоматическая терапия, заместительная терапия эритроцитарной массой. По данным УЗИ и КТ органов брюшной полости выявлена гепатоспленомегалия. Для уточнения диагноза пациент переводится в гематологическое отделение.

Анамнез жизни

Ребенок от второй беременности, протекавшей без особенностей, 2-х родов на сроке 39 недель через естественные родовые пути. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Выписан домой на 3 сутки. Естественное вскармливание до 8 месяцев. Перенесенные заболевания ОРВИ, бронхит.

Объективный статус

На момент поступления самочувствие страдает за счет вялости, слабости. Сознание ясное. Грубой неврологической симптоматики нет. Положение естественное. Кожные покровы бледные с желтоватым оттенком, петехиальная сыпь на спине, конечностях. Подкожно-жировой слой развит слабо, распределен равномерно. Периферических отеков нет. Слизистые оболочки ротовой полости влажные, чистые. Дыхание через нос свободное. В легких дыхание пуэрильное, проводится равномерно, хрипы не выслушиваются, одышки нет. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Выслушивается систолический шум на верхушке сердца. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Живот увеличен в объеме за счет гепатоспленомегалии, мягкий, безболезненный. Печень выступает на 10 см из-под края реберной дуги. Селезёнка выступает на 10-11 см из-под края реберной дуги. Мочеиспускание свободное, цвет мочи не изменен. Стул 5 раз за сутки, разжижен, зеленого цвета.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

Лейкоциты 1,65 109/л (н. 7,2-11,7), гемоглобин 67 г/л (н. 117-149), тромбоциты 20 109/л (н. 216-364), нейтрофилы 0,26 109/л (н. 1,5-5,17). Лейкоцитарная формула: Сегментоядерные нейтрофилы:24%, Базофилы 1,0%, Лимфоциты 66,00% , Моноциты 9,0%.

Биохимическое исследование сыворотки крови

ЩФ 56 ед/л (н. 0-462), Прямой билирубин13,6 мкмоль/л (н.0-3,4), Общий билирубин33,6 мкмоль/л (н.1-17), Мочевина 6,6 ммоль/л (н. 1,8-6,4), ЛДГ 190 ед/л (н. 180-430), Креатинин 43,6 мкмоль/л (н. 36-62), Глюкоза 5,29 ммоль/л (н. 3,33-5,55), ГГТ 11 ед/л (н. 0-203), АСТ 4 ед/л (н. 0-96), АЛТ <6 ед/л (н. 0-71), Панкреатическая амилаза1,5 ед/л (н. 0-8), Альбумин 28 г/л (н. 38-54), Триглицериды 2,15 ммоль/л (н.0-2,3), Ферритин 366,4 мкг/л (н.10-60).

Миелограмма

Недифференцированные бластные клетки 4% и 0,5% по точкам соответственно. Пунктат из 1 точки беден миелокариоцитами, полиморфен по составу, включает умеренное количество нейтрального жира. При обзорном просмотре препаратов в "щеточке" большое количество пигментоцитов. Регулярно встречаются "тучные" клетки. Мегакариоцитарный росток редуцирован. Остальные ростки к/м кроветворения сужены. Пунктат из 2 точки гиперклеточный, в составе преобладают эритрокариоциты. Эритропоэз мегалобластический. При обзорном просмотре препаратов встречаются единичные макрофаги. Мегакариоцитарный росток расширен, встречаются "шнурующиеся" формы, нейтрофильный росток сохранен, омоложен. Моноцитарный росток сохранен, лимфоидный - сужен.

Гистологическое исследование биоптата теменной кости

Фрагмент грубоволокнистой фиброзной ткани, в одном из фрагментов выявлена краевая инфильтрация солидного вида клетками крупного размера с обильной эозинофильной или базофильной цитоплазмой, крупным овальным, бобовидным, ядром часто с нуклеарной вырезкой. Среди клеток инфильтрата примесь большого количества нейтрофилов, эозинофилов. Так же встречаются крупные, многоядерные элементы. При иммуногистохимическом исследовании выявленные клетки инфильтрата экспрессируют CD1а, Langirin, CD68, S100.

Коагулограмма

Протромбин 66 % (н. 70-120), МНО:1,3 (н. 0,8-1,15), активированное частичное тромбопластиновое время 35,1 (н. 25,1-36,5), Тромбиновое время:27,7 (н.15,8-24,9), Фибриноген:1,1 г/л (н. 2-3,93).

Бактериологическое исследование крови

Роста микроорганизмов не получено

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства

УЗ признаки гепатоспленомегалии, реномегалии, диффузных изменений паренхимы печени, селезенки, поджелудочной железы, внутрибрюшной лимфаденопатии

Рентгенография черепа

В области левой теменной кости отмечается гиподенсивный участок (очаг деструкции специфического характера?), с четкими и неровными контурами, размерами 15х10 мм.Костно-травматических изменений достоверно не выявлено.

Компьютерная томография органов грудной клетки

Тяжистые участки уплотнения в верхних долях обоих легких (вероятно воспалительного характера), неравномерная пневматизация обоих легких {nbsp}

Компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием

Гепатоспленомегалия

Рентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции)

Костно-травматических и деструктивных изменений в костях бедра и голени не выявлено. Очаговых и деструктивных изменений костей верхних конечностей не выявлено.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования для установления диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

биохимическое исследование сыворотки кровикоагулограммагистологическое исследование биоптата теменной костимиелограммабактериологическое исследование кровиклинический анализ крови

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

биохимическое исследование сыворотки крови
коагулограмма
гистологическое исследование биоптата теменной кости
миелограмма
клинический анализ крови

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 10. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 6. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 7-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_5_ЛАБОРАТОРНЫЕ_И_ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ_ИССЛЕДОВАНИЯ[(1)]

План обследования

Необходимыми инструментальными методами обследования для установления диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

рентгенография черепакомпьютерная томография органов грудной клеткикомпьютерная томография органов брюшной полости с контрастированиемэлектрокардиографияультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространстварентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции)

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

рентгенография черепа
компьютерная томография органов грудной клетки
компьютерная томография органов брюшной полости с контрастированием
ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства
рентгенография бедра, голени, предплечья, плечевой кости (передне-задняя и боковые проекции)

Обоснование

Диагноз

На основании результатов проведенного обследования установлен диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Гистиоцитоз из клеток ЛангергансаГемофагоцитарный лимфогистиоцитозЛимфома ХоджкинаОстеопетроз

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 7-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#5_2_Критерии_и_признаки_определяющие_модель_пациента[(1)]

Диагноз

К органам риска при гистиоцитозе из клеток Лангерганса не относится

Отметьте все подходящие варианты.

желудочно-кишечный трактпеченьселезенкакостный мозг

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

желудочно-кишечный тракт

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_1_Общие_вопросы[(1)]

Лечение

Данный пациент относится к группе +____________+ риска

Отметьте все подходящие варианты.

среднегонизкогопромежуточноговысокого

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

высокого

Обоснование

Лечение

Данному пациенту в качестве первого этапа терапии согласно протоколу LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г.) показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

инициального курса 1 (IC-1) Преднизолон 40 мг/м2/сутки 4 недели, с постепенным снижением дозы в течение 2 недель. Винбластин 6 мг/ м2/введение в 1 день 1, 2, 3, 4, 5, 6 неделимонотерапии преднизолоном или винбластином по решению лечащего врачааллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клетокинициального курса 2 (IC-2) Преднизолон 40 мг/ м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели в течении 6 недель. Винбластин 6 мг/ м2/введение в 1 день 6 недель

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

инициального курса 1 (IC-1) Преднизолон 40 мг/м2/сутки 4 недели, с постепенным снижением дозы в течение 2 недель. Винбластин 6 мг/ м2/введение в 1 день 1, 2, 3, 4, 5, 6 недели

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 10. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#paragraph_0argo5[(1)] Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г.), стр. 63.

Лечение

При регрессии заболевания AD better (RO -, регрессия симптомов, отсутствие новых очагов, отсутствие активности заболевания в органах риска) после проведенного инициального курса 1 (IC-1), т. е. 6 недель терапии, показан дальнейший этап терапии LCH-IV, заключающийся в проведении

Отметьте все подходящие варианты.

инициального курса 2 (IC-2) Преднизолон 40 мг/ м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, недели 8-13. Винбластин 6 мг/ м2/введение в 1 день 8, 9, 10, 11, 12, 13 неделиподдерживающей терапиитрансплантации гемопоэтических стволовых клетоккомбинированной химиотерапии препаратами 2-хлордезоксиаденозина и цитарабина

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

инициального курса 2 (IC-2) Преднизолон 40 мг/ м2/сутки в течение 3 дней в начале каждой недели, недели 8-13. Винбластин 6 мг/ м2/введение в 1 день 8, 9, 10, 11, 12, 13 недели

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 13. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_7_СТРАТЕГИЯ_ТЕРАПИИ[(1)] Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г), стр. 62.

Лечение

При прогрессии заболевания AD worse (RO {plus}, прогрессия симптомов и/или появление новых очагов с проявлением активности заболевания в органах риска) после проведенного инициального курса 1 (IC-1), т. е. 6 недель терапии, показан дальнейший этап терапии LCH-IV, заключающийся в

Отметьте все подходящие варианты.

проведении повторного инициального курса 1 (IC-1)проведении инициального курса 2 (IC-2)назначении поддерживающей терапииназначении комбинированной химиотерапии препаратами 2-хлордезоксиаденозина и цитарабина

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

назначении комбинированной химиотерапии препаратами 2-хлордезоксиаденозина и цитарабина

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 28, 34-35. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_7_СТРАТЕГИЯ_ТЕРАПИИ[(1)] Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г), стр. 106.

Лечение

На этапе поддерживающей терапии для лечения гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей согласно LCH-IV используются комбинации

Отметьте все подходящие варианты.

циклофосфана, винбластинапреднизолона, винбластина , 6-меркаптопуринадексаметазона, циклоспорина Адексаметазона, даунорубицина

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

преднизолона, винбластина , 6-меркаптопурина

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 28. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#5_7_Характеристики_алгоритмов_и_особенностей_применения_медикаментов[(1)]

Лечение

При поражении __________ несправедливо утверждение о наличии моносистемного монофокального гистиоцитоза из клеток Лангерганса

Отметьте все подходящие варианты.

кожных покровов волосистой части головы и спинылегкихщитовидной железыплечевых и бедренных костей

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

плечевых и бедренных костей

Обоснование

Протокол LCH-IV (протокол международного кооперативного исследования по лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей и подростков, 2011г), стр. 57. ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_1_Общие_вопросы[(1)]

Вариатив

Пациенты при гистиоцитозе из клеток Лангерганса с поражением __________ не могут быть отнесены к группе низкого риска

Отметьте все подходящие варианты.

легкихвисочной кости (литические очаги)наружного ухакожи

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

височной кости (литические очаги)

Обоснование

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей, стр. 8-9. https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гистиоцитоза из клеток Лангерганса у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/12%20Gistiotsitoz%20Langergansa_12/#4_6_СТРАТИФИКАЦИЯ_НА_ГРУППЫ_РИСКА[(1)]

Вариатив

Поражение костного мозга при гистиоцитозе из клеток Лангерганса может быть установлено при следующих показателях гемограммы: гемоглобин _____ г/л ( +______+ г/л у детей первого года жизни) при исключении других причин, например, дефицита железа; тромбоциты +____________+ ; лейкоциты _____

Отметьте все подходящие варианты.

< 80 (< 70); < 100 х 109/л; < 4 х 109/л< 100 (< 90); < 100 х 109/л; < 4 х 109/л< 100 (< 90); < 50 х 109/л; < 2 х 109/л< 100 (< 90 ); < 50 х 109/л; < 4 х 109/л

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

< 100 (< 90); < 100 х 109/л; < 4 х 109/л

Обоснование

Показать разбор решения

Диагноз

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса