+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 43

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 5-ти лет госпитализирован для проведения дополнительного обследования.

Жалобы

На множественные экхимозы на поверхности тела.

Анамнез заболевания

Болен в течение 2-х месяцев, когда появился субфебрилитет. Втечение 5 дней проводилась антибактериальная терапия (Флемоксин) без эффекта. Госпитализирован в детскую больницу, где был установлен диагноз: "Инфекционный мононуклеоз". По данным гемограммы: гемоглобин 65 г/л, тромбоциты 66х109/л. При осмотре: выраженный геморрагический синдром, пальпаторно печень увеличена на 5 см, селезенка - на 2 см. Продолжена антибактериальная терапия (Цефепим) и противовирусная терапия (Ацикловир) в течение недели, вводился преднизолон 30 мг/сутки. Клинический анализ крови: гемоглобин 97 г/л; лейкоциты 8,Зх109/л (п/я-1%, с/я-3%, моноциты-16%, лимфоциты -79%, бластные клетки 1%); тромбоциты 64х109/л, СОЭ – 45 мм/час. В биохимическом анализе крови: ЛДГ—381,6 Ед/л. Ребенок госпитализирован в отделение онкогематологии для проведения дополнительного обследования и определения тактики ведения.

Анамнез жизни

Ребенок от 1-ой беременности, первых родов. Течение беременности: угроза прерывания на 6-7 неделе. Роды: через естественные родовые пути. Вес при рождении 2900 г. Рост 49 см. Оценка по шкале Апгар 8 баллов. Естественное вскармливание до 2,5 мес. Профилактические прививки по календарю. Перенесенные заболевания ОРВИ, бронхит, синусит.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Неврологический статус: менингеальных знаков нет. Телосложение: нормостеническое. Кожные покровы: бледные, умеренной влажности. Множественные экхимозы на нижних конечностях. Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Тургор тканей удовлетворительный. Волосы и ногти в норме. Видимых периферических отеков нет. Носовое дыхание свободное. В легких дыхание везикулярное, равномерно проводится по всем легочным полям. Хрипы не выслушиваются. Область сердца не изменена. Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумов нет. ЧСС 84 уд. в мин. АД 90/60 мм рт. ст. Язык обложен налетом. Живот доступен глубокой пальпации, безболезненный, селезёнка выступает на 2см, печень - на 5 см ниже края реберной дуги. Физиологические отправления в норме.

Результаты обследования

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

{nbsp}

Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
Клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы

Биохимический анализ крови

Аланинаминотрансфераза 82 Ед/л; аспартатаминотрансфераза 36 Ед/л; креатинин 46,4 мкмоль/л; мочевина 4 ммоль/л; натрий 140 ммоль/л; СРБ 46,7 мг/л, ЛДГ 623 ед/л.

Миелограмма

Бластные клетки 80/71,8/72.5% по точкам. Все три пунктата богаты миелокариоцитами, субтотально инфильтрированы популяцией анаплазированных бластных клеток. Ростки нормального костномозгового кроветворения сужены. Результаты цитохимических исследований. Миелопероксидаза, судан (липиды) в бластных клетках отрицательные. PAS (гликоген): реакция гранулярная, в единичных бластных клетках в виде блоков. Неспецифическая эстераза отрицательная в бластных клетках. *Заключение:* Острый лимфобластный лейкоз, L2- вариант.

Иммунофенотипирование костного мозга

Иммунофенотип бластной популяции соответствует острому лимфобластному лейкозу, B-II вариант.

Общий анализ мочи

Цвет: желтая; Прозрачность: полная; Относительная плотность: 1.015; рН: 7,1; Белок: не обнаружен; Глюкоза: в норме; Кетоны: не обнаружены; Уробилиноген: 2; Билирубин: 50; Нитриты: не обнаружены; Лейкоциты: 5; Эритроциты: 5.

Результаты обследования

Цитологическое исследование ликвора

Цитологическое исследование ликвора
Цитологическое исследование ликвора

Цитогенетическое исследование костного мозга

При исследовании методом FISH обнаружена t(12;21).

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.png
Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.png

Результаты инструментального исследования

ЭКГ

ЭКГ
ЭКГ

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми методами обследования для установления диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • иммунофенотипирование костного мозга
  • биохимический анализ крови
  • клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы
  • миелограмма

Обоснование

«Основные мероприятия в диагностический период: Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования». Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_vu6ii5[(1)]

«Анализ необходим для оценки основных биохимических показателей (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза)» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике лостроголимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_m177gq[(1)]

Гемограмма выполняется с целью выявления инициального гиперлейкоцитоза, а так же оценки гемопоэза. Подсчет лейкоцитарной формулы необходим для обнаружения бластных клеток в периферической крови Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_6569i4[(1)]

«Основные мероприятия в диагностический период: Проведения пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования». Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_vu6ii5[(1)]

План обследования

Пациенту необходимо выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • цитологическое исследование ликвора
  • цитогенетическое исследование костного мозга
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Обоснование

«Основные мероприятия в диагностический период: Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического исследования» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_mct3ag[(1)]

«Цитогенетическое исследование метафаз в лейкемических клетках является обязательным методом исследования, необходимым для выявления неслучайных транслокаций, но и должно обязательно сопровождаться анализом ДНК лейкемических клеток как в интерфазных ядрах, так и в метафазе методом гибридизации ДНК с флюоресцентной меткой in situ (FISH)» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_pudjc3[(1)]

«Основные мероприятия в диагностический период: УЗИ органов брюшной полости» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_mct3ag[(1)]

План обследования

До начала лечения необходимо провести инструментальные исследования

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ЭКГ

Обоснование

«Основные мероприятия в диагностический период: ЭКГ» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.3 Общие подходы (принципы) к диагностике острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2105] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#list_item_4att2o[(1)]

Диагноз

На основании результатов проведенного обследования установлен диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Острый лимфобластный лейкоз, В2-вариант, t(12,21), первый острый период

Обоснование

Диагноз устанавливается по результатам проведенного обследования Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.4 Критерии диагноза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#3_4_Критерии_диагноза[(1)]

Диагноз

Диагноз острого лейкоза устанавливается при наличии в миелограмме более +_____+ % бластных клеток

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 25

Обоснование

«Диагноз ОЛЛ ставится на основании обнаружения в пунктате костного мозга более 25% лейкемических клеток» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.4 Критерии диагноза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_7dkul7[(1)]

Лечение

В терапии острого лимфобластного лейкоза не используют

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • этопозид

Обоснование

«Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза у детей состоит из комбинации следующих препаратов: Преднизолон (PRED) или дексаметазон (DEXA), винкристин (VCR), даунорубицин (DNR), аспарагиназа (L-ASP), метотрексат (MTX), циклофосфамид (CPM), цитарабин (ARAC), 6-меркаптопурин (6-MP).» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) к терапии острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#table_lf3hp8[(1)]

Лечение

Жизнеугрожающее состояние на фоне терапии острого лимфобластного лейкоза может возникнуть при концентрации калия в крови +_____+ ммоль/л

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ≥ 6

Обоснование

«Гиперкалиемия является наиболее опасным осложнением синдрома острого лизиса опухоли. Гиперкалиемия (уровень сывороточного калия ≥6 ммоль/л) вызывает нейромышечные нарушения и опасна развитием нарушений сердечного ритма, вплоть до асистолии» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 4.5.1. Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_ib44uj[(1)]

Лечение

Профилактика развития пневмоцистной пневмонии проводится с использованием

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • триметоприм/сульфометоксазола

Обоснование

«Всем пациентам с ОЛЛ, получающим ПХТ показана универсальная профилактика пневмоцистной пневмонии триметоприм/сульфометоксазолом на протяжении всего периода лечения» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 4.5.1. Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_tganlj[(1)] Стр 47

Лечение

Данному пациенту необходимо предложить следующий лечебный план: проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • индукции ремиссии, консолидации ремиссии и поддерживающей терапии

Обоснование

«Химиотерапия острого лимфобластного лейкоза у детей состоит из из четырех основных элементов: индукционная терапия, консолидирующая терапия, реиндукционная терапия, поддерживающая терапия» Современное лечение ОЛЛ состоит из нескольких основных фаз: индукция ремиссии с помощью 3 и более агентов, вводимых в течение 4-6 недель, мультиагентная консолидация («закрепление») ремиссии и поддерживающая терапия, как правило, антиметаболитами в течение 2-3 лет (уровень убедительности доказательства А-В). Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) к терапии острого лимфобластного лейкоза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_ghbl11[(1)]

Лечение

На фоне проведения консолидации ремиссии у ребенка в гемограмме отмечено повышение числа лейкоцитов до 4,2 тыс/мкл. В связи с этим пациенту необходимо

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • увеличить дозу 6-меркаптопурина

Обоснование

«Обязательным условием проведения консолидации является своевременная коррекция дозировки 6-меркаптопурина (6-МР) и метотрексата в зависимости от количества лейкоцитов. Задачей является такая юстировка доз, прежде всего 6-MP, чтобы лейкоциты стабильно держались в пределах от 2 000 до 3 000/мкл, не допуская как развития аплазии, так и увеличения лейкоцитов выше 3 000-3 500/мкл.» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 4.3.5. Характеристики алгоритмов и особенностей применения медикаментов https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_mvm24o[(1)]

Лечение

После завершения программной терапии при осмотре отмечено увеличение яичка в 4 раза. Данное клиническое проявление требует

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • проведения биопсии яичка

Обоснование

«Диагноз изолированного рецидива яичка диагностируется при появлении одно- или двустороннего безболезненного яичка и значительного увеличения его плотности при пальпации (объем яичка с отклонением от нормы более чем на 2 единицы, измеряемое орхидометром Прадер) и требует гистологического подтверждения манифестации ОЛЛ в одном или двух яичках» Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015 Раздел 3.4 Критерии диагноза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_of75s4[(1)]

Лечение

Рецидив основного заболевания, возникший через 14 месяцев от постановки диагноза, должен быть расценен как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • очень ранний

Обоснование

«Очень ранний рецидив возникает менее чем через 18 месяцев от инициального диагноза» Раздел 3.4 Критерии диагноза https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению острого лимфобластного лейкоза у детей и подростков, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/20%20OLL_20/#paragraph_feh49b[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Острый лимфобластный лейкоз, В2-вариант, t(12,21), первый острый период

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации