+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Педиатрия (специалитет) - кейс 25

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В приемном отделении стационара мама с мальчиком 6 месяцев.

Жалобы

Низкая прибавка в массе тела – в среднем 150 г в месяц, запоры с рождения продолжительностью до 4 дней, частые пневмонии.

Анамнез заболевания

* Запоры беспокоят с рождения, стул 1 раз в 4 сут. только после применения микролакса, стул зловонный, жирный. * Ребенок часто болеет бронхолегочными заболевания, за 6 месяцев было 3 эпизода пневмонии с госпитализацией и проведением антибактериальной терапии. * При адекватном рационе среднемесячная прибавка в массе тела составляет 150 г.

Анамнез жизни

* Ребенок от 3-й беременности (1 беременность: мальчику 5 лет - здоров, 2 беременность самопроизвольный аборт на 11 неделе), протекавшей с угрозой прерывания на всем протяжении (гормональная и симптоматическая терапия) II срочных, самостоятельных родов в головном предлежании. * Масса тела при рождении 3200 г, длина 51 см, оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закричал сразу, к груди приложен сразу после выкладывания на живот матери. Выписан на 7 сутки, в связи с затяжной неонатальной желтухой. * Вакцинация и скрининги не проводились из-за отказа матери. * Вскармливание: до 3-х месяцев исключительно грудное, затем смешанное: грудное молоко матери и смесь Nutrilon Comfort 1, начали вводить прикорм в 6 месяцев (овощное пюре). * Аллергологический анамнез не отягощен * Семейный анамнез не отягощен.

Объективный статус

* Состояние средней степени тяжести * Телосложение правильное, кожные покровы бледные, чистые от патологической сыпи, подкожно-жировой слой развит недостаточно, распределен равномерно, тургор снижен, отеков нет * Слизистые оболочки чистые, небные дужки и задняя стенка глотки умеренно гиперемированы, язык обложен у корня серо-белым налетом, неприятный запах изо рта * Лимфатические узлы без особенностей. * В легких дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет * Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца звучные, ритмичные, систолический шум * Живот вздут, увеличен в размерах, урчание по ходу толстой кишки, печень + 3 см, край не сглажен, эластичен, селезенка не увеличена * Со слов мамы стул был утром после стимуляции (микроклизмы) зловонный, плотный в первых порциях, затем маслянистый, обильный. Мочеиспускание не нарушено, моча светлая * Рефлексы соответствуют возрасту, отмечается умеренная мышечная гипотония, психоэмоциональное развитие по возрасту.

Результаты лабораторных методов обследования

Скрининг на муковисцидоз

ПоказательРеференсные значенияРезультат
содержание иммунореактивного трипсина65-70 нг/л650 нг/л

Количественное определение уровня хлоридов в поте

ПоказательРеференсные значенияРезультат
Уровень хлора40 ммоль/л90 ммоль/л

Проведение аллерген туберкулезного рекомбинантного теста

ИсследованиеРезультатНорма
Диаскин-тестНаличие инфильтрата не более 2 миллиметров в диаметреНаличие инфильтрата не более 2 миллиметров в диаметре отрицательно

Результаты инструментального метода обследования

Компьютерная томография (КТ) органов грудной полости

При выполнении компьютерной томографии органов грудной полости выявлено нераспространённое неравномерное утолщение стенок бронхов и бронхиол, без перибронхиальной инфильтрации, единичные бронхоэктазы с наличием содержимого в бронхах *Заключение*: признаки кистозного фиброза легких

Вопросы по задаче

План обследования

Основными лабораторными методами диагностики, необходимыми для установления диагноза, являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • количественное определение уровня хлоридов в поте
  • скрининг на муковисцидоз

Обоснование

Для диагностики муковисцидоза рекомендуется проведение потовой пробы (исследование уровня хлоридов в поте, комплекс исследований для диагностики муковисцидоза). Для установления диагноза необходимо получить как минимум 2 положительных результата. Потовая проба может быть проведена ребенку в возрасте 48 часов с весом не менее 2 кг. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#list_item_3m3s1h[(1)]

Рекомендуется проведение скрининга новорожденных на муковисцидоз (неонатальный скрининг, комплекс исследований для диагностики муковисцидоза), так как раннее выявление и своевременное начало терапии позволяет предупредить развитие тяжелых осложнений, улучшает показатели физического развития, замедляет темпы снижения функции легких, снижает потребность в госпитализации https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#list_item_2ea4m9[(1)]

План обследования

Инструментальным методом, необходимым для постановки диагноза, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • компьютерная томография (КТ) органов грудной полости

Обоснование

Рекомендуется проведение компьютерной томографии (КТ) органов грудной полости с целью определения характера и объема поражения легочной ткани. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#list_item_vh6h60[(1)]

Диагноз

По результатам обследования и лабораторных исследований можно поставить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

Обоснование

Диагноз МВ подтверждается при наличии одного или более характерных фенотипических проявлений МВ в сочетании с доказательствами нарушения функции МВТР, такими как: выявление клинически значимых мутаций гена МВТР при генотипировании или увеличение уровня хлоридов в секрете потовых желез пациента. Для решения проблем диагностики МВ были разработаны критерии, согласно которым обязательным для МВ является наличие характерного клинического синдрома плюс доказательство какого-либо нарушения функции хлорного канала одним из методов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#paragraph_16vfl3[(1)]

Диагноз

При проявлении кишечного синдрома или низкой концентрации эластазы-1 в кале (<200 мкг/г), заместительная терапия микросферическими панкреатическими ферментами проводится с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • момента постановки диагноза

Обоснование

Для восстановления адекватной ассимиляции жира следует применять высокоэффективные микросферические панкреатические ферменты. Выбор пути введения: внутрь до или во время еды. Показания: все пациенты с признаками недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы (стеаторея (нейтральный жир в копрограмме), снижение панкреатической эластазы-1 менее 200 мкг/г). Оценка эффективности лечения: к клиническим показателям адекватной дозировки панкреатических ферментов следует отнести: улучшение прибавки веса детей, уменьшение объема стула, уменьшение зловонного запаха, исчезновение болей в животе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#paragraph_3qgg85[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#paragraph_dust3e[(2)]

Лечение

Ребенку с муковисцидозом рекомендовано

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • грудное вскармливание

Обоснование

Для детей с муковисцидозом показана защитная роль естественного вскармливания: младенцы, получающие грудное молоко, имеют лучшие показатели легочных функций и низкую частоту инфекционных эпизодов, по сравнению с детьми на искусственном вскармливании. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#paragraph_p3b81h[(1)]

Лечение

Дифференциальную диагностику заболевания проводят с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • врожденными аномалиями бронхиального дерева

Обоснование

Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при МВ являются врожденные аномалии бронхиального дерева туберкулезная инфекция, иммунодефицитное состояние, первичная цилиарная дискинезия, триада Картагенера. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#paragraph_5ij5rr[(1)]

Лечение

Тактика ведения пациента предусматривает госпитализацию в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • центр муковисцидоза

Обоснование

Лечение больных предпочтительно проводить в специализированных центрах. Требуется комплексная медицинская помощь при активном участии не только врачей, а также медицинских сестер, диетологов, кинезитерапевтов, психологов и социальных работников. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#paragraph_2ogk1e[(1)]

Лечение

Приоритетной терапией муковисцидоза является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • муколитическая

Обоснование

Рекомендовано всем пациентам с МВ (за исключением имеющих медицинские противопоказания) проведение активной муколитической терапии с целью уменьшения вязкости мокроты и облегчения ее эвакуации. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#list_item_1k9inr[(1)]

Лечение

Вторичная профилактика муковисцидоза заключается в

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • дородовой и неонатальной диагностике заболевания

Обоснование

Способов первичной профилактики МВ – не существует. В качестве мер вторичной профилактики этого заболевания выступают: 1) дородовая диагностика и 2) неонатальная диагностика МВ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#paragraph_unqlf9[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#list_item_e7akf7[(2)]

Лечение

В случае значительного отставания в прибавке массы тела, для перекусов рекомендуют использовать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • специализированные высокоэнергетические коктейли

Обоснование

Рекомендуется при бронхолегочных обострениях, значительном отставании в весе для перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические коктейли или смеси для энтерального питания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#list_item_5ifp9k[(1)]

Вариатив

К улучшению нутритивного статуса больных муковисцидозом приводит

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • применение зондового энтерального питания

Обоснование

«Агрессивные» методы нутритивной поддержки показали весьма высокую эффективность, в особенности у больных МВ с выраженными нарушениями нутритивного статуса. Однако, оптимальные методики, схемы применения, виды и способы введения питательных смесей, способы заместительной ферментной терапии при проведении зондовой гипералиментации нуждаются в дальнейшей отработке в практике отечественной пульмонологии и педиатрии. Показано, что только применение энтерального зондового питания достоверно приводит к улучшению нутритивного статуса больных МВ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#paragraph_fjhj3v[(1)]

Вариатив

Диспансерное наблюдение и непрерывное лечение осуществляется

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пожизненно

Обоснование

Муковисцидоз — хроническое неизлечимое заболевание, поэтому больные нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывном лечении. У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолёгочной системы быстро прогрессирует, у других динамика изменений более благоприятна. Многие пациенты доживают до взрослого и даже зрелого возраста. https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Кистозный фиброз (муковисцидоз), 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/kistoz_fibr/#paragraph_metpp0[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Кистозный фиброз с кишечными проявлениями

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации