+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 14

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Ребенок 3 месяцев с трехростковой цитопенией, лихорадкой госпитализируется в стационар для проведения обследования, определения тактики терапии.

Жалобы

Со слов матери, у ребенка в течение недели отмечаются лихорадка, вялость, бледность кожи.

Анамнез заболевания

За неделю до настоящей госпитализации повысилась температура до 39°C, появились явления ринита. Участковым врачом установлен диагноз ОРВИ. Ребенок продолжал лихорадить, повторно осмотрен врачом, выявлена гепатомегалия. Назначена антибактериальная терапия. При исследовании гемограммы: лейкоциты 4 тыс/мкл, гемоглобин 77 г/л, тромбоциты 56 тыс/мкл. C направляющим диагнозом “острый лейкоз (?)” ребенок госпитализирован в гематологическое отделение.

Анамнез жизни

Ребенок от третьей беременности (I беременность - девочка, II беременность – мальчик, дети здоровы), самостоятельных родов на сроке 38 недель. Вес при рождении 3120 г, рост 50 см. Из родильного дома выписана на 5 сутки жизни. До настоящего момента на естественном вскармливании. Вакцинация - гепатит В, БЦЖ-М в родильном доме. В месячном возрасте перенесла острый бронхит, ринит. Находилась на стационарном лечении (в период госпитализации в гемограмме - лейкоциты 14,8 тыс/мкл, гемоглобин 118 г/л).

Объективный статус

При поступлении состояние тяжелое. Температура тела 38,6°C. Вес 6,1 кг. Рост 58 см. Вялая. Сознание ясное. Грубой неврологической симптоматики нет. Большой родничок не напряжен. Положение естественное. Кожные покровы бледные, периферических отеков нет. Гиперемия перианальной области. Слизистые оболочки ротовой полости бледно-розовые. Подкожно-жировой слой распределен равномерно, развит достаточно. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Дыхание через нос умеренно затруднено за счет слизистого отделяемого, в легких дыхание проводится во все отделы, пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритм правильный, тахикардия до 140 ударов в минуту, систолический шум на верхушке сердца. АД 85/60 мм рт. ст. Находится на грудном вскармливании, рвоты нет. Живот мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень {plus} 6 см, селезенка {plus} 7 см от края реберной дуги, умеренной плотности. Cтул разжижен, зеленого цвета. Мочится в памперс, цвет мочи не изменен.

Результаты лабораторных методов обследования

Гемограмма

Лейкоциты 6,82 тыс/мкл (н.7,2-11,7), нейтрофилы 0,1 тыс/мкл (н.1,5-5,17), гемоглобин 79 г/л (н. 117-149), тромбоциты 69 тыс/мкл (н. 216 – 364). Лейкоцитарная формула: с/я нейтрофилы – 10 %, лимфоциты 81 %, моноциты 9 %.

Биохимическое исследование сыворотки крови

Мочевая кислота 0,27 ммоль/л (н. 0,143 - 0,339), Фосфор 1,54 ммоль/л (н. 1,15 - 2,15), Альбумин 24 г/л (н.38 – 54), Общий белок 48 г/л (н. 57 – 80), Билирубин общий 8,9 мкмоль/л (н. 1 – 17), Билирубин прямой 3,7 мкмоль/л (н. 0 - 3,4), Креатинин 31,5 мкмоль/л (н. 36 – 62), Мочевина 1,7 ммоль/л (н. 1,8 - 6,4), Глюкоза 4,43 ммоль/л (н. 3,33 - 5,55), Калий 4,1 ммоль/л (н. 3,5 - 5,1), Натрий 139 ммоль/л (н. 136 – 146), АЛТ 14 ед/л (н. 0 – 71), АСТ33 ед/л(н. 0 – 96), ЛДГ 343 ед/л (н. 180 – 430), ЩФ 96 ед/л (н. 0 – 449), Панкреатическая амилаза 1,9 ед/л (н. 0-8), Холестерин 2,75 ммоль/л (н. 0 - 5,2), Триглицериды 5,33 ммоль/л (н. 0 - 2,3), Липаза:9 ед/л (н. 0-31), ЛПНП:0,95 ммоль/л (н. 1,5 - 3,34), ЛПВП <0.13 ммоль/л (н. 1,68 - 2,1), С-реактивный белок:17,42 мг/л (н. 0-5).

Коагулограмма

Фибриноген 1 г/л (н. 2 - 3,93), антитромбин III 78 % (н. 83 – 128)

Уровень ферритина в сыворотке крови

Ферритин сыворотки 853,7 мкг/л (н. 6 – 410)

Миелограмма

Миелограмма: недифференцированные бластные клетки 2,4 % и 0,8 % по точкам соответственно. При обзорном просмотре препаратов встречаются немногочисленные клетки макрофагально-гистиоцитарного ряда (единичные с фагоцитозом нейтрофилов, нормобластов)

Определение групповой принадлежности по системе АВО, определение фенотипа резус фактора

Группа крови - группа А (II) Резус фактор положительный

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

УЗ-признаки спленомегалии

Компьютерная томография органов грудной клетки

Очагово-инфильтративных изменений ткани легких, увеличенных лимфатических узлов средостения, корней легких и подмышечных областей не выявлено

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми лабораторными методами обследования для постановки диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уровень ферритина в сыворотке крови
  • коагулограмма
  • миелограмма
  • биохимическое исследование сыворотки крови
  • гемограмма

Обоснование

Минимальный обязательный объем обследования: Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Лабораторные_и_инструментальные_исследования[(1)]

Минимальный обязательный объем обследования: Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Лабораторные_и_инструментальные_исследования[(1)]

Минимальный обязательный объем обследования: Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс УЗИ брюшной полости Рентгенография грудной клетки Миелограмма Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Лабораторные_и_инструментальные_исследования[(1)]

Минимальный обязательный объем обследования: Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Лабораторные_и_инструментальные_исследования[(1)]

Минимальный обязательный объем обследования: Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Лабораторные_и_инструментальные_исследования[(1)]

План обследования

Необходимыми инструментальными методами обследования для постановки диагноза являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • компьютерная томография органов грудной клетки
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Обоснование

Минимальный обязательный объем обследования: Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс УЗИ брюшной полости Рентгенография грудной клетки Миелограмма Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат) Вирусология: ПЦР ДНК и серология цитомегаловируса, вируса Эпштейна‐Барр, ВИЧ, HSV, HHV6, HHV8, HZV, парвовирус B19, аденовирус. Гемокультура МРТ головного мозга в режиме Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием. Иммуноглобулины сыворотки Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови HLA‐типирование пациента и семьи Исследование активности НК‐клеток* Исследование уровня растворимого рецептора к интерлейкину‐2 (sCD25)* Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 11. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Лабораторные_и_инструментальные_исследования[(1)]

Минимальный обязательный объем обследования: Клинический анализ крови: гемоглобин, гематокрит, лейкоциты, лейкоцитарная формула, тромбоциты Биохимический анализ крови: триглицериды(натощак), ферритин сыворотки, АЛТ, АСТ, билирубин общий/фракции, общий белок, альбумин, креатинин, мочевина, электролиты. Коагулограмма: фибриноген, АЧТВ, протромбиновый индекс УЗИ брюшной полости Рентгенография грудной клетки Миелограмма Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат) Вирусология: ПЦР ДНК и серология цитомегаловируса, вируса Эпштейна‐Барр, ВИЧ, HSV, HHV6, HHV8, HZV, парвовирус B19, аденовирус. Гемокультура МРТ головного мозга в режиме Т1, Т2, FLAIR, c контрастированием гадолинием. Иммуноглобулины сыворотки Иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови HLA‐типирование пациента и семьи Исследование активности НК‐клеток* Исследование уровня растворимого рецептора к интерлейкину‐2 (sCD25)* Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 11. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Лабораторные_и_инструментальные_исследования[(1)]

Диагноз

На основании результатов проведенного обследования можно установить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

Обоснование

Диагноз устанавливается на основании характерного сочетания симптомов и лабораторных признаков. Обществом по изучению гистиоцитозов разработаны диагностические критерии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Верификация_диагноза[(1)]

Диагноз

Для исключения/подтверждения первичного характера заболевания нужно выполнить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • молекулярно-генетическое исследование

Обоснование

Дополнительные элементы обследования (выполняются при наличии специальных показаний) Исследование экспрессии перфорина в НК клетках методом проточной цитометрии либо иммуногистохимически.* Исследование экспрессии CD107 на активированных НК‐клетках* Молекулярно‐генетическое исследование генов PRF1, MUNC13D, STX11, STXBP, а также, при наличии клинических и лабораторных указаний, генов SH2D1A, BIRC4, RAB27.* Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 11. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Лабораторные_и_инструментальные_исследования[(1)]

Лечение

Объем минимального обязательного обследования при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе также включает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • проведение спинномозговой пункции (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат, ПЦР- вирусология)

Обоснование

Спинномозговая пункция (посев, цитоз, белок, глюкоза, цитопрепарат) Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Лабораторные_и_инструментальные_исследования[(1)]

Лечение

К диагностическим критериям гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия

Обоснование

Диагностические критерии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, Histiocyte Society, 2004 Лихорадка >38,5 oC > 7 дней Спленомегалия >3 см из под края рёберной дуги Цитопения в ≥ 2-х линиях Гемоглобин <90 г/л, тромбоциты <100х109/л, нейтрофилы <1 х109/л Гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия триглицериды >2,0 ммол/л или >3SD фибриноген <1,5 г/л Ферринтин >500 мкг/л sCD25 >2500 Ед/л Снижение активности НК‐клеток Гемофагоцитоз в костном мозге, лимфатических узлах или ликворе Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Диагностические_критерии_гемофагоцитарного_лимфогистиоцитоза_histiocyte_society_2004[(1)]

Лечение

К препаратам, применяемым в первой линии терапии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза по протоколу HLH-2004, относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • дексаметазон, циклоспорин А, этопозид

Обоснование

Все пациенты с подозрением на первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз должны получить комбинированную иммуносупрессивную химиотерапию препаратами дексаметазон, этопозид и циклоспорин А с целью контроля системного воспаления и предотвращения необратимых повреждений органов, в первую очередь – центральной нервной системы. https://www.skion.nl/workspace/uploads/HLH-2004-protocol1.pdf “Treatment protocol of the second international HLH Study 2004”, стр. 6. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 11. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Стратегия_терапии[(1)]

Лечение

Сохранение лихорадки >38 0 С , массивной гепатоспленомегалии, тромбоцитов <50х109 /л, нейтрофилов <1х 109 /л, потребности в трансфузиях эритроцитсодержащих компонентов донорской крови расценивается как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • активное заболевание

Обоснование

Активное заболевание: сохранение лихорадки >380C, массивной гепатоспленомегалии, тромбоцитов <50х109/л, нейтрофилов <1х109/л, потребности в трансфузиях эритроцитной массы. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Определение_статуса_заболевания[(1)]

Лечение

Пациентам с первичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом показана

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток

Обоснование

Всем пациентам с доказанным первичным гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом показано выполнение аллогенной трансплантации кроветворных стволовых клеток. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 11. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Стратегия_терапии[(1)]

Лечение

Длительность инициальной терапии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза по протоколу HLH-2004 составляет _____ недель

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 8

Обоснование

Срок трансплантации При первичном гемофагоцитарном синдроме трансплантация должна быть выполнена настолько быстро, насколько возможно. Оптимально – в течение двух месяцев от окончания инициальной фазы терапии. Предпочтительно выполнение трансплантации в ремиссии заболевания, однако отсутствие ремиссии не является противопоказанием для выполнения пересадки. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#paragraph_37jd3o[(1)]

Вариатив

Частичный ответ по окончании инициальной терапии по протоколу HLH-2004 характеризуется

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • отсутствием лихорадки, печень < 3 cм, селезенка < 5 cм из-под края реберной дуги, уровнем тромбоцитов >50х109 /л, нейтрофилов >1х109 /л, отсутствием потребности в трансфузиях эритроцитарной массы

Обоснование

Частичный ответ: отсутствие лихорадки, печень <3 см, селезенка <5 см из‐под ребра, тромбоцитов >50х109/л, нейтрофилов >1х109/л, отсутствие потребности в трансфузиях эритроцитной массы. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению Гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 11. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Определение_статуса_заболевания[(1)]

Вариатив

К диагностическим критериям гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у данного пациента относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • спленомегалия > 3 см из-под края реберной дуги

Обоснование

Диагностические критерии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, Histiocyte Society, 2004 Лихорадка >38,5 oC > 7 дней Спленомегалия >3 см из под края рёберной дуги Цитопения в ≥ 2-х линиях Гемоглобин <90 г/л, тромбоциты <100х109/л, нейтрофилы <1 х109/л Гипертриглицеридемия и/или гипофибриногенемия триглицериды >2,0 ммол/л или >3SD фибриноген <1,5 г/л Ферринтин >500 мкг/л sCD25 >2500 Ед/л Снижение активности НК‐клеток Гемофагоцитоз в костном мозге, лимфатических узлах или ликворе Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей, стр. 8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у детей. Общественная организация Национальное общество детских гематологов, онкологов; ФГБУ «ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, 2015] https://library.mededtech.ru/rest/documents/11%20Gemofagotsitarnyi%20limfogistio_11/#Диагностические_критерии_гемофагоцитарного_лимфогистиоцитоза_histiocyte_society_2004[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации