Детская кардиология - кейс 1

Ответ из банка материалов:

• биохимический анализ крови
• клинический анализ крови
• определение уровня натрийуретического пептида в крови
• определение показателей липидограммы

Обоснование из источника

У всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_m46dcp[(1)]

У всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_m46dcp[(1)]

У больных ГКМП с выраженной миокардиальной дисфункцией рекомендуется исследование концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (Nt-proBNP) и высокоспецифичного сердечного тропонина в плазме крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_sqkhud[(1)]

У всех пациентов с ГКМП для выявления сопутствующих заболеваний рекомендуется рутинное лабораторное обследование, включающее клинический анализ крови и общий анализ мочи, биохимический анализ крови (холестерин, триглицериды, калий, натрий, АСТ, АЛТ, мочевина, креатинин, билирубин, глюкоза). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_m46dcp[(1)]

Ответ из банка материалов:

• трансторакальную эхокардиографию
• электрокардиографию в 12 отведениях
• МРТ сердца с контрастированием

Обоснование из источника

Трансторакальное ЭХОКГ-исследование пациентам с ГКМП рекомендуется выполнять в соответствии с рекомендациями по эхокардиографии AHA, ASE (American Society of Echocardiography) и EACI (European Association of Cardiovascular Imaging). https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_p6166g[(1)]

Проведение ЭКГ (в 12 отведениях) рекомендуется при первичном обследовании всех пациентов с подозрением на ГКМП и в процессе динамического наблюдения 2 раза в год, либо при ухудшении состояния. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_kqc36n[(1)]

МРТ сердца с контрастированием (при отсутствии противопоказаний) рекомендуется выполнить как минимум один раз после постановки диагноза ГКМП для уточнения данных ЭХОКГ (анатомии сердца, функции желудочков), а также выявления и оценки распространенности фиброза миокарда и исключения других заболеваний. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_jp6goa[(1)]

Ответ из банка материалов:

• 48-72 часового мониторинга ЭКГ

Обоснование из источника

Проведение ХМЭКГ (оптимально продолжительностью 48–72 часа) рекомендуется при первичном клиническом обследовании и каждые 12–24 месяцев. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_6s24g1[(1)]

Ответ из банка материалов:

• ассиметричная, обструктивная форма

Обоснование из источника

Гемодинамический принцип классификации ГКМП По наличию градиента обструкции ВТЛЖ в покое и при нагрузке выделяют: * необструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 мм рт.ст. в покое и при нагрузке. * обструктивную ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ >30 (50) мм рт. ст. в покое и при нагрузке. * латентную обструктивную форму ГКМП: при наличии градиента давления в ВТЛЖ <30 в покое и >30 (50) мм рт. ст. при нагрузке. Морфологический принцип классификации ГКМП Асимметричная форма ГКМП * Гипертрофия МЖП (возможно вовлечение в патологический процесс ПЖ): ** Базальной части МЖП (субаортальная) ** Сигмовидная МЖП ** Гипертрофия всей МЖП ** Двояковыпуклая МЖП (англ. «reversecurve») преимущественно среднежелудочковая гипертрофия МЖП без вовлечения свободной стенки ЛЖ ** Комбинированная (МЖП + другой отдел ЛЖ или ПЖ) * Апикальная гипертрофия (+/- срединные сегменты ЛЖ) * Среднежелудочковая ГКМП (с вовлечением срединных отделов не только МЖП, но и свободной стенки ЛЖ, ЛЖ типа «песочные часы») * Гипертрофия другой стенки ЛЖ (боковая, задняя) Симметричная форма ГКМП https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_bk7ar1[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_c7c8pn[(2)]

Ответ из банка материалов:

• неустойчивая мономорфная желудочковая тахикардия

Обоснование из источника

Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ) – 3 и более комплекса QRS, продолжительностью < 30 сек. Мономорфная ЖТ – ЖТ при наличии одинаковой конфигурации QRS-комплексов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/[Клинические рекомендации Минздрава России. Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#paragraph_k3u0fb[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP569/#paragraph_d1i2v4[(2)]

Ответ из банка материалов:

• системной артериальной гипертензией

Обоснование из источника

Требуется проведение дифференциальной диагностики с такими состояниями, как АГ и спортивное ремоделирование миокарда. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_bdg0am[(1)] Стабильная артериальная гипертензия может приводить к гипертрофии миокарда. Однако наличие у больного с гипертрофией миокарда артериальной гипертензии не исключает диагноз ГКМП. У таких больных необходимо проведение дифференциальной диагностики межу первичной и вторичной гипертрофией миокарда. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_fnos20[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_8dt0e4[(3)]

Ответ из банка материалов:

• β-адреноблокаторов

Обоснование из источника

Детям с ГКМП (в том числе бессимптомно текущей) и любой формой миокардиальной дисфункции (диастолической, глобальной систолической или локальной систолической) показано назначение бета-блокатора. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_1hmapl[(1)]

Ответ из банка материалов:

• тредмил-теста

Обоснование из источника

Тредмил-тест с мониторированием ЭКГ и АД рекомендуется для стратификации риска ВСС пациентов с ГКМП, при недоступности или невозможности выполнения эргоспирометрии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_9uc421[(1)]

Ответ из банка материалов:

• медикаментозная терапия, оперативное лечение, механическая поддержка кровообращения и трансплантация сердца

Обоснование из источника

Для лечения ГКМП у детей используют медикаментозную терапию, оперативное лечение, механическую поддержку кровообращения и трансплантацию сердца. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#paragraph_t95he1[(1)]

Ответ из банка материалов:

• симптомной ГКМП с обструкцией ВТЛЖ (градиент ≥ 50 мм рт. ст.) и недостаточной эффективности медикаментозной терапии

Обоснование из источника

Вопрос о проведении редукции МЖП рекомендуется обсуждать у пациентов с ГКМП при наличии ГД в ВТЛЖ (в покое или максимальным провоцируемым) ≥ 50 мм рт.ст., с ХСН III–IV ФК (NYHA), несмотря на максимальную переносимую терапию. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_1i43ec[(1)]

Ответ из банка материалов:

• остановки сердца вследствие желудочковой тахикардии

Обоснование из источника

Рекомендуется имплантация ИКД у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушения гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни >1 года. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_tgo2ke[(1)]

Ответ из банка материалов:

• 16

Обоснование из источника

Шкала HCM Risk-SCD рекомендуется в качестве метода оценки риска внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов ≥16 лет с ГКМП, вызванной мутациями саркомерных белков, без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями. https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/[Клинические рекомендации Ассоциации детских кардиологов России. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, 2024 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/hyper_cardio_child_2024/#list_item_8g1b8r[(1)]