Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Ревматология - кейс 161

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мужчина 51 года находится в отделении реанимации.

Жалобы

* смешанного характера при незначительной физической нагрузке * кашель с отделением мокроты с примесью неизмененной крови

Анамнез заболевания

В течение последнего года неоднократно обращался к терапевту по месту жительства с жалобами на заложенность носа, что расценивалось как аллергический ринит. На фоне проводимой терапии (названий препаратов не помнит) отмечал незначительное улучшение. В течение последнего месяца появились выделения из носа с неприятным запахом, а также артралгии крупных суставов, миалгии. Два дня назад отметил появление одышки с нарастанием в динамике, продуктивного кашля с отделением мокроты с примесью неизмененной крови. Госпитализирован в отделение реанимации. В клиническом анализе крови: гемоглобин 94 г/л (норма 130-170 г/л), лейкоциты 13,2х109/л (норма 4,0-9,0х109/л), нейтрофилы 9,1х109/л (норма 2,0-5,8х109/л), тромбоциты 623х109/л (норма 100-500х109/л) В биохимическом анализе крови обращает внимание уровень креатинина 510 мкмоль/л (норма 50-98 мкмоль/л), мочевины 32 ммоль/л (норма 3,5-7,2 ммоль/л), С-реактивный белок 160 мг /л (норма 0,0-5 мг/л). Показатели коагулограммы в норме. В общем анализе мочи белок 1,5 г/л, измененные эритроциты 30-50 в п/зр, эритроцитарные цилиндры 2-3. Рентгенография органов грудной клетки (см. ниже) По данным бронхоскопии – признаки катарального бронхита. В трех последовательно выполненных БАЛ из одного участка легкого большое содержанием эритроцитов. По данным УЗИ почек, размеры почек в пределах нормы, повышение эхогенности паренхимы почек. Пациент осмотрен оториноларингологом – диффузный отек, гиперемия слизистой носа с участками изъязвления. Данных за поражение сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, активный инфекционный процесс не получено.

Рентгенологические признаки обширных инфильтративных изменений над проекцией нижних долей, средней доли справа, сегментов SII-III верхних долей легких, расширение границ тени сердца влево.

Анамнез жизни

* Рос и развивался, не отставая от сверстников * Профессиональные вредности отрицает. Работает бухгалтером * Ранее хронических заболеваний не имел * Контакт с инфекционными больными отрицает * В течение года за границу не выезжал * Аллергических реакций не было * Вредные привычки отрицает

Объективный статус

Рост 180 см, масса тела 79 кг. Температура тела 38,2оС. Кожные покровы чистые, обычной окраски и влажности. Видимые слизистые без особенностей. Лимфатические узлы не пальпируются. Костно-мышечная система развита удовлетворительно, движения в суставах в полном объеме. ЧДД 21 в 1 мин. Сатурация 89 % (на фоне инсуффляции увлажненного кислорода). Бронхиальное дыхание в средних и нижних отделах легких. Хрипы отчетливо не выслушиваются. Тоны сердца ритмичные, шумы не определяются. ЧСС 88 в 1 мин, АД 160/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Периферических отеков нет.

Результаты лабораторных методов обследования

Антинейтрофильные антитела методом непрямой иммунофлюоресценции

1:640 (норма <1:40), цитоплазматический тип свечения

Антитела к протеиназе-3

257 RU/ml (норма <20 RU/ml)

Антитела к миелопероксидазе

22 RU/ml (норма <20 RU/ml)

Антинуклеарный фактор

1:160 (норма <1:160)

Антитела к базальной мембране клубочка

15 RU/ml (норма <20 RU/ml)

Антитела к митохондриям AMA

1:40 (норма до 1:40)

Результаты инструментальных методов обследования

Мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки

Мультиспиральная компьютерная томография придаточных пазух носа

Вопросы по задаче

План обследования

Для уточнения диагноза необходимо выполнить лабораторные анализы

Отметьте все подходящие варианты.

антитела к протеиназе-3антитела к миелопероксидазеантинуклеарный факторантинейтрофильные антитела методом непрямой иммунофлюоресценцииантитела к митохондриям AMAантитела к базальной мембране клубочка

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

антитела к протеиназе-3
антитела к миелопероксидазе
антинуклеарный фактор
антинейтрофильные антитела методом непрямой иммунофлюоресценции
антитела к базальной мембране клубочка

Обоснование

Исследование АНЦА методом непрямой иммунофлюоресценции и/или иммуноферментного анализа следует проводить при кровохарканье/легочном кровотечении, особенно в сочетании с гломерулонефритом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_gh1bo3[(1)]

Исследование АНЦА методом непрямой иммунофлюоресценции и/или иммуноферментного анализа следует проводить при кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_gh1bo3[(1)]

Дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с легочно-почечным синдромом, проводится с системной красной волчанкой. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sistemnaya_krasnaya_volchanka__11/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. Ассоциация ревматологов России.2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sistemnaya_krasnaya_volchanka__11/#list_item_837u7i[(1)]

Дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с легочно-почечным синдромом, проводится с синдромом Гудпасчера. Диагностическим признаком болезни является обнаружение анти БМК-антител в сыворотке крови с помощью иммуноферментного анализа https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_36/#paragraph_j00qp[Национальные рекомендации «Диагностика и лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране (при синдроме Гудпасчера)». Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_36/#paragraph_j00qp[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_36/#list_item_51c15[(2)]

План обследования

Инструментальными методами, которые необходимо выполнить в данном клиническом случае, являются

Отметьте все подходящие варианты.

рентгенография суставов кистейспирометрия с фармакологической пробойрентгенография суставов стопмультиспиральная компьютерная томография придаточных пазух носамультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

мультиспиральная компьютерная томография придаточных пазух носа
мультиспиральная компьютерная томография органов грудной клетки

Обоснование

При АНЦА-ассоциированных васкулитах рекомендовано проведение МСКТ органов грудной клетки для уточнения поражения легких. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_ipsr4b[(1)]

Диагноз

Основной диагноз данного пациента можно рассматривать как

Отметьте все подходящие варианты.

Гранулематоз с полиангиитомIgA-ассоциированный васкулитСистемная красная волчанкаСиндром Гудпасчера

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Гранулематоз с полиангиитом

Обоснование

Согласно классификационным критериям у пациентки имеет место достоверный диагноз гранулематоза с полиангиитом https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#tab6[(1)]

Лечение

Для индукции ремиссии пациенту показано назначение

Отметьте все подходящие варианты.

биологических препаратовнестероидных противовоспалительных препаратовглюкокортикостероидовбазисных противовоспалительных препаратов

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

глюкокортикостероидов

Обоснование

В период индукции ремиссии показано применение высоких доз глюкокортикостероидов как важной составляющей терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_pd6g0[(1)]

Лечение

В данном клиническом случае необходимо применение глюкокортикостероидов в дозах

Отметьте все подходящие варианты.

очень высокихсреднихдля пульс-терапиивысоких

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

для пульс-терапии

Обоснование

В связи с поражением почек и легких показано проведение пульс-терапии глюкокортикостероидами. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_hotq1[(1)]

Лечение

Рекомендованная суточная доза метилпреднизолона в данном клиническом случае составляет +_____+ мг

Отметьте все подходящие варианты.

1000500250750

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

1000

Обоснование

Пульс-терапия метилпреднизолоном проводится в дозе 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_d2du2i[(1)]

Лечение

Продолжительность пульс-терапии метилпреднизолоном составляет +__+ дня

Отметьте все подходящие варианты.

1423

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

Обоснование

Лечение

Терапию глюкокортикостероидами в данной клинической ситуации сочетают с

Отметьте все подходящие варианты.

лефлуномидомциклофосфамидомметотрексатомазатиоприном

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

циклофосфамидом

Обоснование

Комбинированная терапия циклофосфамидом и глюкокортикостероидами показана при тяжелых формах гранулематоза Вегенера. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_hjh7mn[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_q51f3[(1)]

Лечение

Доза циклофосфамида в данном клиническом случае _____ мг/кг/сутки

Отметьте все подходящие варианты.

12,5157,510

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

12,5

Обоснование

При повышении сывороточного креатинина или в пожилом возрасте пациента используют более низкие дозы циклофосфамида. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#tab12[(1)]

Лечение

Кратность введение циклофосфамида в указанной дозе

Отметьте все подходящие варианты.

раз в 2 недели, 1-3 введенияраз в 4 недели, 1-3 введенияеженедельно, 1-3 введенияраз в 3 недели, 1-3 введения

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

раз в 2 недели, 1-3 введения

Обоснование

Циклофосфамид в/в пульсовые введения через 2 недели N 1- 3, далее каждые 3 недели. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_b02h4p[(1)]

Лечение

В данном клиническом случае пациенту показано проведение пульс-терапии глюкокортикостероидами и циклофосфамидом в сочетании с

Отметьте все подходящие варианты.

эритроферезомплазмаферезомлейкоаферезомтромбоцитоаферезом

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

плазмаферезом

Обоснование

В случаях активного тяжелого заболевания с повышением уровня креатинина более 500 ммоль/л или с геморрагическим альвеолитом показано проведение плазмафереза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_qemfv4[(1)]

Лечение

При бактериологическом исследовании отделяемого носовой полости выявлен Staphylococcus aureus, что требует назначения

Отметьте все подходящие варианты.

сульфометаксазола/триметопримаазитромицинаамоксициллинаципрофлоксацина

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

сульфометаксазола/триметоприма

Обоснование

Применяют для лечения больных c гранулематозом с полиангиитом в случаях с доказанным носительством Staphylococcus aureus https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ. Ассоциация ревматологов России, 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/vaskulity_4/#paragraph_897e64[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Гранулематоз с полиангиитом

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Выберите город

Избранное

Повторить ошибки

Мои результаты

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Обоснование

Диагноз

Гранулематоз с полиангиитом