Лечебное дело - кейс 347

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• исследование иммуноглобулина А (IgA)
• общий анализ мочи

Обоснование

*Оценка функции почек* (определение уровня креатинина). * Нарушение функции почек* (повышение уровня креатинина в крови и снижение скорости клубочковой фильтрации) наблюдается редко, может свидетельствовать об обострении заболевания или о продвинутой стадии болезни с развитием хронической почечной недостаточности. У пациента, злоупотребляющего алкоголем, возможно повышение уровня печеночных трансаминаз Клинические рекомендации «Клинические ракомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#клиническая_картина[(1)]

*Повышение уровня IgA.* Повышение уровня IgA (в основном, полимерных форм) в сыворотке крови обнаруживается у 35 - 60% больных, как правило, не коррелирует с тяжестью болезни. Клинические рекомендации «Клинические ракомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#клиническая_картина[(1)]

*Гематурия* – обязательный симптом гематурического нефрита. У 40-50% больных наблюдается макрогематурия, у остальных – микрогематурия, которая может быть единственным проявлением заболевания. *Протеинурия* обычно небольшая (<1 г/сут ), изолированной бывает редко. Возможно развитие выраженной ПУ с формированием нефротического синдрома (НС) на разных стадиях болезни. НС выявляется только у 5% всех больных гематурическим нефритом, более характерен для детей и подростков. Выраженность протеинурии определяет прогноз заболевания . *Лейкоцитурия* не характерна Клинические рекомендации «Клинические ракомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#клиническая_картина[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвукового исследования почек

Обоснование

Нормальные размеры почек, их ровный контур, отсутствие истончения паренхимы, сохранная дифференциация структур позволяют исключить длительно текущее заболевание почек и трактовать повышенный уровень креатинина как проявление активности процесса. Клинические рекомендации «Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#клиническая_картина[(1)]

Правильный ответ:

• мочевой

Обоснование

Мочевой синдром включает себя небольшую протеинурию (менее 3 г/сут) в сочетании с изменениями осадка мочи - гематурией, лейкоцитурией, цилиндрурией. Клинические рекомендации «Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#клиническая_картина[(1)]

Правильный ответ:

• Хронический гломерулонефрит гематурического типа

Обоснование

Диагноз хронический гломерулонефрит гематурического типа установлен на основании характерных жалоб: на эпизоды макрогематурии в течение длительного времени, связанные с потреблением чрезмерных доз алкоголя, отеки, повышение АД. При обследовании выявлен мочевой синдром: гематурия, протеинурия, умеренные отеки, артериальная гипертензия. Повышение уровня IgA позволяет предполагать наличие одного из вариантов гематурического нефрита - IgA-нефропатии. Точная диагностика IgA-нефропатии возможна после исследования биоптата почки https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#клиническая_картина[(1)]

Правильный ответ:

• другими формами хронического гломерулонефрита (ХГН), протекающими с гематурией, наследственными нефропатиями

Обоснование

* Клинические проявления IgA–нефропатии не различаются при идиопатическом и вторичном вариантах заболевания, в этой связи дифференциальная диагностика этих форм должна базироваться на исключении всех возможных вторичных причин заболевания (геморрагический васкулит, саркоидоз, псориаз, цирроз печени любой этиологии, опухоли и др.). * IgA-нефропатию следует дифференцировать с другими формами ХГН (прежде всего, мезангиальными) и рядом наследственных нефропатий, протекающих с гематурией (синдром Альпорта, болезнь тонких мембран). Клинические рекомендации «Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#клиническая_картина[(1)]

Правильный ответ:

• персистирующая протеинурия более 1 г/cут, нефротический синдром, ренальная ОПН, быстропрогрессирующая почечная недостаточность

Обоснование

Показания к госпитализации при гематурическом нефрите: * Персистирующая (несмотря на проводимую в адекватной дозе в течение 3-6 месяцев антипротеинурическую терапию и-АПФ) протеинурия более 1 г/cут, * нефротический синдром, * ренальная ОПН, * быстропрогрессирующая почечная недостаточность Названные симптомы являются клиническими признаками высокой активности нефрита и показаниями к проведению биопсии почки. Пункционная биопсия необходима для определения морфологического типа гломерулонефрита, оценки выраженности иммунного воспаления и нефросклероза, что имеет решающее значение для разработки тактики лечения. Клинические рекомендации «Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_лечение[(1)]

Правильный ответ:

• ведение пациента в амбулаторных условиях

Обоснование

У пациента нет нарушения функции почек, массивной протеинурии, выраженного отечного синдрома, тяжелой АГ. В первую очередь, необходимо исключение алкоголя как фактора прогрессирования нефропатии, соблюдение диеты, коррекция АГ. Клинические рекомендации «Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_лечение[(1)]

Правильный ответ:

• санация очагов инфекции, устранение факторов, провоцирующих обострение заболевания

Обоснование

* Устранение очагов инфекции, отказ от курения и приема алкоголя, при ожирении - коррекция веса + *Диета:* * ограничение потребления соли (до 3-5 г/сут) (особенно при АГ и отеках). * По мере снижения функции почек при отсутствии противопоказаний ограничивают потребление белка до 0,6 г/кг массы тела/сут при СКФ ниже 60 мл/мин/1,73 м2 (при условии применения кетоаналогов аминокислот). Клинические рекомендации «Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_лечение[(1)]

Правильный ответ:

• ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента или блокаторы рецепторов ангиотензина

Обоснование

*Нефропротективные* свойства ингибиторов АПФ и БРА связаны с оказанием ими антигипертензивного, антипротеинурического действия, способностью корригировать внутриклубочковую гипертензию, что реализуется в предотвращении и замедлении темпов падения СКФ и развития терминальной ХПН. Однако, при изолированной гематурии, протеинурии менее 0,5 г/сут с нормальным АД и сохранной функцией почек назначение и-АПФ и БРА не показано. Клинические рекомендации «Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_лечение[(1)]

Правильный ответ:

• умеренный

Обоснование

Стратификация групп риска больных IgA-нефропатией * *Низкий риск прогрессирования* имеют пациенты с изолированной гематурией или с ПУ <0,5 г/сут, нормальным АД, нормальной СКФ . * *Умеренный риск прогрессирования* имеют пациенты с ПУ>0,5 – 1 г/сут и сохранной функцией почек и/или с умеренно сниженной СКФ (но не < 50 мл / мин /1,73 м2 ) и/или с АГ. * *Высокий риск прогрессирования имеют* пациенты с ПУ > 3 г/сут и / или с СКФ < 30 мл/мин /1,73 м2, пациенты с БПГН. Клинические рекомендации «Диагностика и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_лечение[(1)]

Правильный ответ:

• нарастание ПУ >1 г/с, несмотря на нефропротективную терапию в течение 6 мес, присоединение артериальной гипертензии и/или нарушение функции почек

Обоснование

При высокоактивном течении IgAнефропатии (нефротический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, персистирующая ПУ >1 г/сут (несмотря на 3-6 месячное оптимальное поддерживающее лечение иАПФ/ БРА, адекватный контроль артериального давления) и СКФ более 50 мл/мин/1,73 м2, предлагается проведение терапии кортикостероидами. Клинические рекомендации «Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_лечение[(1)]

Правильный ответ:

• ухудшение функции почек, нарастающая протеинурия

Обоснование

Биопсию почки, как правило, проводят при нетипичном течении IgA нефропатии для исключения других возможных заболеваний, а также при позднем начале болезни без четкой связи с этиологическими факторами. Показаниями к биопсии почек служат: * персистирующий активный мочевой синдром с ПУ >1 г/с, выраженной ЭУ; * нефротический синдром; * прогрессирующее ухудшение функции почек (повышение уровня креатинина и/или снижение СКФ). Клинические рекомендации «Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA нефропатии», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/[Клинические рекомендации по диагностике и лечению IgA-нефропатии. Ассоциация нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_17/#3_лечение[(1)]