Город не найден. Проверьте написание.
Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка
Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
На амбулаторный прием пришла мама с дочкой 5 лет 7 месяцев.
На эпизоды увеличения молочных желез и кровянистых выделений из половых путей.
Впервые увеличение молочных желез отмечалось в 1,5 года, нивелировалось в течение 2 месяцев. Кровянистых выделений не отмечалось, но были творожистые белые выделения в течение нескольких дней. При обследовании на тот момент по месту жительства, выполненном через 1,5 месяца от момента появления молочных желез: рост 85 см, SDS роста +0,94 Tanner P1 B2 Me abs. По данным протокола УЗИ органов малого таза: матка 25х7х10 мм, М-ЭХО линейное, яичник левый не визуализируется, правый яичник с жидкостным образованием до 12 мм в диаметре. Лабораторное исследование: Э2 менее 37 пмоль, ЛГ 0,2 Ед/л, ФСГ 2,7 Ед/л, ТТГ 3,5 мМЕ/л (0,45 – 4,5). Проба с аналогом Гн-РГ: max выброс ЛГ 5,7 Ед/л, max выброс ФСГ 17 Ед/л. По результатам обследования было диагностировано изолированное телархе, рекомендовано наблюдение в динамике. В течение последующих лет однократно, примерно в 2,5 года, отмечались творожистые выделения из половых путей и нагрубание молочных желез с обратным развитием, неделю назад вновь возникло увеличение молочных желез и скудные кровянистые выделения из половых путей в течение 3 дней.
Ребенок от 1 беременности, протекавшей без осложнений. Роды на 38 неделе, самостоятельные. Рост при рождении 49 см, вес 3100 г. Аллергоанамнез: не отягощен. Перенесенные заболевания: обструктивный бронхит в 6 месяцев. Травмы, операции: отрицают. Наблюдения специалистов: специалистами не наблюдается. Семейный анамнез: Мама – 30 лет, здорова, 160 см. Папа – 32 года, здоров, 185 см. Брак не близкородственный. Наследственность по эндокринопатиям не отягощена.
Общее состояние удовлетворительное. Рост: 131,5 см SDS роста: +1,97 Вес: 027 кг. SDS веса: +0,84 SDS индекса массы тела: -0.07 Скорость роста 7 см/год. SDS скорости роста +1,3 Состояние: удовлетворительное. Температура 36,6°С. Кожа нормальной влажности и тургора. На коже в области поясницы – пятно цвета кофе-с-молоком с неровными краями неправильной формы, 7х3 см, на коже в области передней поверхности правого бедра - пятно цвета кофе-с-молоком с неровными краями 3х5 см. Склеры обычной окраски. Слизистая ротовой полости и задней стенки глотки влажная, розовая. Костная система развита удовлетворительно, движения в суставах в полном объеме, видимых деформаций и асимметрии скелета не отмечается. Периферические лимфоузлы не увеличены, безболезненны, эластичны. Отеки не определяются. Сердечно-сосудистая система: ЧСС 96 уд. в мин. Артериальное давление 80/50 мм рт. ст. Тоны сердца ясные, чистые. Органы дыхания: дыхание везикулярное, дыхательные шумы не определяются. Пищеварительная система: живот мягкий, безболезненный, печень не увеличена, селезенка не увеличена. Стул регулярный, оформленный. Половое развитие Таннер B3 P1 Me abs. Слизистые наружных половых органов эстрогенизированы.
Эстрадиол 80 пмоль/л (норма для девочек до 8 лет: менее 37) ЛГ 0,7 МЕ/л (норма для девочек 1 – 8 лет: 0,3 – 1 Ед/л) ФСГ 3 МЕ/л (норма для девочек 1 – 8 лет: 1 – 4,2 Ед/л)
Через 1 час: ЛГ 0.406 Ед/л, ФСГ 1,06 Ед/л Через 4 часа: ЛГ 2 Ед/л, ФСГ 8 Ед/л
Обследование: трансабдоминально. МАТКА: Расположение: anteversio. Форма: овальная. Контуры ровные, чёткие. Размеры тела матки: длина 4.6 см, ширина 2.5 см, передне-задний 1.5 см. Структура миометрия: однородная. Объёмные образования не определяются. Полость матки: не расширена. ПРАВЫЙ ЯИЧНИК: Контуры ровные, четкие, прилежит к ребру матки. Длина 2.1 см, ширина 1.7 см, передне-задний 1.2 см, объем 2.2 см3. В нем определяется жидкость-содержащее образование размерами: 1,7х1,0х0,9см, с ровными стенками, однородным содержимым. ЛЕВЫЙ ЯИЧНИК: контуры ровные четкие, типично расположен. Длина 2 см, ширина 1.6 см, передне-задний 1.3 см, объем 2.2 см3. Структура с фолликулами д до 0,5см. Объёмные образования не определяются. Жидкость в позадиматочном пространстве не определяется.
*ЗАКЛЮЧЕНИЕ*: На рентгенограмме кистей рук костный возраст соответствует 8 годам. Отмечается деформация правой локтевой кости, пястных костей и фаланг пальцев с очагами разрежения костной ткани.
План обследования
Правильный ответ:
Учитывая признаки преждевременного полового развития, показано исследование показателей функции гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси – эстрадиол, ЛГ, ФСГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_7qe6rr[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Дифференциальная диагностика различных форм ППР начинается со стимуляционной пробы с ГнРГ, которая позволяет дифференцировать гонадотропинзависимые формы ППР от гонадотропин-независимых. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#list_item_argsva[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Критерии оценки результатов пробы с аналогом Гн-РГ: * повышение уровня ЛГ более чем 6 ед/л свидетельствует в пользу гонадтропинзависимого ППР; https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_p8r1f1[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР проведение рентгенограммы кистей рук для оценки костного возраста https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_9ni7jo[(1)]
При наличии признаков преждевременного полового развития (ППР) у девочек для оценки размеров матки и яичников, выявления/исключения объемных образований яичников проводится УЗИ органов малого таза https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_q7a57n[(1)]
План обследования
Правильный ответ:
У девочки допубертатного возраста размер матки составляет 3,2 х 1,5 х 0,9 см Размеры яичников у девочек допубертатного возраста составляют до 1,7 х 1,3 х 1,6 см Эхо-признаки жидкость-содержащего образования более 1 см в диаметре больших размеров у девочки допубертатного возраста характеризуют наличие кисты яичника. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#table_1kcb0r[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_94vp7t[(2)]
План обследования
Правильный ответ:
Пациентам с синдромом МакКьюна-Олбрайта-Брайцева необходимо регулярное обследование с целью скрининга компонентов заболевания. МРТ головного рекомендуется проводить для исключения аденомы гипофиза при подозрении на гиперсекрецию СТГ и/или пролактина https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_5rso9u[(1)]
Диагноз
Правильный ответ:
У девочки есть пятна, характерные для синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева (цвета кофе-с-молоком, неровные края, неправильной формы), признаки волнообразного гонадотропиннезависимого преждевременного полового развития на фоне кист яичников и фиброзная дисплазия. Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева – это генетически обусловленное заболевание, характеризующееся триадой симптомов – пятна цвета кофе-с-молоком, фиброзная дисплазия и эндокринная гиперфункция. При этом наиболее часто встречающейся эндокринной гиперфункцией у девочек при данном синдроме является гонадотропиннезависимое преждевременное половое развитие с волнообразным характером течения. Диагноз ставится при наличии двух компонентов триады из трех. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_8lkndo[(1)]
Диагноз
Правильный ответ:
При синдроме МакКьюна-Олбрайта-Брайцева фиброзная дисплазия проявляется деформациями верхних конечностей, деформациями нижних конечностей по типу пастушьего посоха, деформациями черепа, патологическими переломами костей, сопровождается гиперфосфатурией с возможностью развития гипофосфатемического рахита https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/#paragraph_8lkndo[(1)]
Вариатив
Правильный ответ:
При синдроме МакКьюна-Олбрайта-Брайцева патология щитовидной железы может быть представлена тиреотоксикозом неаутоиммунного генеза и/или многоузловым зобом. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_ru4k23[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_dmv730[(2)]
Вариатив
Правильный ответ:
У мальчиков при синдроме МОБ чаще наблюдается макроорхидизм без других признаков ППР https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_8lkndo[(1)]
Вариатив
Правильный ответ:
Причина синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева – мутации в гене GNAS, кодирующем стимулирующую альфа субъединицу G-белка. Мутации возникают на ранних этапах эмбриогенеза (соматические мутации), то есть присутствуют лишь в отдельных клеточных линиях некоторых органов и тканей (мозаицизм). https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_07n7kf[(1)]
Вариатив
Правильный ответ:
Не рекомендуется хирургическое удаление кист яичников девочкам при синдроме МакКьюна-Олбрайта-Брайцева, учитывая потенциальный негативный эффект на фертильности и высокую вероятность рецидива кист https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Преждевременное половое развитие, 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_m6lk11[(1)]
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.