Пульмонология - кейс 305

Правильный ответ:

• определение уровня кальция в крови и моче
• ангиотензинпревращающий фермент (АПФ)
• общий анализ крови

Обоснование

Гиперкальциемия присаркоидозе рассматривается, как проявление активного саркоидоза, вызванное гиперпродукцией активной формы витамина D (1,25-дигидроксивитамина D3 или 1,25(OH)2D3) макрофагами в месте гранулёматозной реакции. Гиперкальцийурия встречается гораздо чаще. Гиперкальциемия и гиперкальцийурия при установленном саркоидозе являются поводом для начала иммуносупрессивного лечения. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г. Раздел 6. Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_mbsja[(1)]

При гранулёматозных заболеваниях локальная стимуляция макрофагов ведёт к аномальной секреции ими АПФ. Повышение активности АПФ в сыворотке крови следует трактовать, как маркёр активности саркоидоза. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г Раздел 6. Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_m4ak8[(1)]

Рекомендуется выполнение клинического анализа крови: гемограмма с подсчётом содержания эритроцитов и гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитов с лейкоцитарной формулой. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г.Раздел 6. Лабораторная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ode4n[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерную томографию органов грудной полости

Обоснование

Компьютерная томография в настоящее время является наиболее точным и специфичным методом диагностики внутригрудного и внелёгочного саркоидоза. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г. Раздел 4. Методы диагностики https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ppkj5[(1)]

Правильный ответ:

• Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) 1 стадия, впервые выявленный

Обоснование

1 стадия: Увеличение внутригрудных лимфатических узлов; паренхима лёгких не изменена. При обследовании поражения легочной ткани не выявлено. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г.Раздел 2. Классификация https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#table_ckmv3[(1)]

Правильный ответ:

• пробу Манту с 2 ТЕ ППД-Л

Обоснование

Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований при саркоидозе как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г. Раздел 4. Методы диагностики https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_jnpb7[(1)]

Правильный ответ:

• трансбронхиальной тонкоигольной аспирационной биопсии под контролем эндосонографии EBUS-TBNA

Обоснование

У больных саркоидозом лёгких следует проводить морфологическую верификацию диагноза сразу после выявления рентгенологических изменений в лимфатических узлах средостения и/или лёгочной ткани, не зависимо от наличия или отсутствия клинических проявлений. Трансбронхиальная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем эндосонографии EBUS-TBNA является обоснованным методом оценки состояния внутригрудных лимфатических узлов. С ее помощью можно поставить диагноз саркоидоза, особенно при I стадии, когда имеется аденопатия, но нет рентгенологических проявлений в лёгочной ткани. Наличие в лимфоузлах неказеифицирующихся эпителиоидноклеточных гранулём характерно для саркоидоза. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г Раздел 9. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_r6rnb[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_qio6l[(2)]

Правильный ответ:

• УЗИ селезёнки, печени и почек

Обоснование

При саркоидозе встречаются спленомегалия и гиперспленизм. Изменения выявляют как правило при ультразвуковом, МРТ и ВРКТ-исследованиях. Поражение почек при саркоидозе встречается у 5-30% пациентов. Саркоидоз печени относят к частой (66-80% случаев) локализации болезни, часто протекающей скрыто. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г.Раздел 8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_bklht[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_8o9aq[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_lqh8f[(3)]

Правильный ответ:

• спирометрия

Обоснование

Обязательным и достаточно информативным методом функциональной диагностики при саркоидозе является спирометрия. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г.Раздел 7. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_pbe5t[(1)]

Правильный ответ:

• офтальмолога

Обоснование

Поражение органа зрения при саркоидозе относят к наиболее опасным. Глаза бывают поражены при саркоидозе примерно в 5-25% случаев. Рекомендуемое начальное обследование больного саркоидозом включает консультацию офтальмолога. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г Раздел 4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_mnhhi[(1)]

Правильный ответ:

• активное наблюдение и рентгенологический контроль в динамике

Обоснование

Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано. При морфологически верифицированном диагнозе саркоидоза, отсутствии угрожающего жизни состояния, снижения функций органов и систем, очевидных данных за быстрое прогрессирование заболевания предпочтительным является активное наблюдение. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г. Раздел 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_p08db[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#list_item_li9fm[(2)]

Правильный ответ:

• 3-6

Обоснование

После установления диагноза рекомендуется наблюдение в амбулаторных условиях с рентгенологическим и функциональным контролем каждые 3–6 мес и консультацией специалистов Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г Раздел 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_ij0br[(1)] Респираторная медицина: руководство: в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. Параграф 15.4. Саркоидоз. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4047-4830cf-325837/?anchor=paragraph_vt31j5#paragraph_vt31j5[(1)]

Правильный ответ:

• рентгенологического исследования и спирометрии

Обоснование

Рентгенография используется при динамическом наблюдении и оценке эффективности лечения. Обязательным и информативным методом оценки степени поражения лёгких и динамики лёгочного процесса является _спирометрия_ с определением объёмов (ФЖЕЛ, ОФВ1 и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%) и объёмных скоростей. Саркоидоз. Рекомендации Российского респираторного общества. 2016г. Раздел 12. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/[ Клинические рекомендации Российского Респираторного Общества. Саркоидоз, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_b764u[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sarkoidoz/#paragraph_pbe5t[(2)]

Правильный ответ:

• прогностически благоприятным вариантом саркоидоза

Обоснование

Острое течение саркоидоза с комплексом признаков синдрома Лёфгрена (внутригрудной лимфаденопатией, узловатой эритемой, суставным синдромом и лихорадкой) имеет склонность к спонтанному разрешению без остаточных изменений Респираторная медицина: руководство: в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. https://library.mededtech.ru/rest/documents/4047-4830cf-325837/?anchor=paragraph_k37tnk#paragraph_k37tnk[(1)]