+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Детская онкология - кейс 16

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Родители с сыном 7 лет пришли на прием к радиотерапевту.

Жалобы

На умеренную головную боль, слабость.

Анамнез заболевания

Ребенок заболел около 5 месяцев назад, когда появились жалобы на периодическую головную боль и рвоту в утренние часы. В дальнейшем появились жалобы на боли в пояснице, слабость правой ноги, шаткость походки, головная боль и рвота сохранялись. Месяц назад ребенок был госпитализирован в специализированную клинику с подозрением на опухоль головного мозга. Было выполнено МРТ, по данным которой определяется объемное образование в IV желудочке размерами 40х43х52 мм, с неровными четкими контурами. Проведена операция - удаление опухоли IV желудочка с нейрофизиологическим мониторингом. Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ медуллобластоме, ВОЗ, степень IV.

Анамнез жизни

От 7-й беременности, 6-х родов на 37-й неделе. Вес при рождении 3500 г, рост 54 см, по Апгар 7/8 б. Рост и развитие по возрасту. На диспансерном учете не состоит. Травмы отрицает, операции - удаление опухоли IV желудочка.

Объективный статус

Состояние тяжелое по основному заболеванию. Температура – 36,2ºС. Самочувствие не страдает. Ребенок вялый. Кожные покровы и видимые слизистые нормального цвета. Лимфоузлы не увеличены. Видимых периферических отёков нет. Носовое дыхание не затруднено. В легких аускультативно дыхание везикулярное, проводится во все отделы, хрипов нет. ЧД ‒ 22 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум на верхушке. ЧСС ‒ 100/мин, АД ‒ 110/70 мм. рт. ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень + 1 см, селезёнка – у края реберной дуги. Неврологический статус: Сознание ясное, менингеальных знаков нет. Активен. На вопросы отвечает четко. Глазные щели, зрачки симметричны, реакция живая. Диплопии нет. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Сухожильные рефлексы в руках симметричные, в ногах – справа отрицательный, слева в норме. Мышечный тонус в руках симметрично снижен, в ногах – справа резко снижен. Активных движений в правой ноге нет. Сидит без поддержки. Стоять не может: выраженная боль в поясничной области. Чувствительность ориентировочно сохранена.

Результаты инструментальных методов обследования

МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции

МРТ после операции Описание: На серии МР изображений головного мозга в медиальных отделах мозжечка и в области правого мосто-мозжечкового угла определяются послеоперационные дефекты, сообщающиеся с полостью IV желудочка. Их содержимое неоднородно за счет артефактов пульсации и постгеморрагических примесей. + В прилежащем веществе мозга отмечается повышение сигнала на Т2-FLAIR и Т2-FSE за счет глиоза/отека. После внутривенного введения контрастного вещества по стенкам дефектов и IV желудочка отмечается его диффузное накопление послеоперационного реактивного генеза. + На этом фоне в области левых отделов IV желудочка определяется участок патологической ткани с интенсивным накоплением контрастного вещества и ограничением диффузии округлой формы размерами около 1.7х1.5х1.3 см, расчетный объем 1,7 см3. + В супраселлярной области в проекции ножки гипофиза определяется участок контрастпозитивной ткани размерами около 1х1.1х1.2 см, рассчетный объем 0.66 см3 – метастаз в инфундибулярное углубление III желудочка. + В других отделах головного мозга патологических объемных образований, очагов патологического накопления контрастного вещества не выявлено. + Отмечается умеренное расширение боковых (по 22 мм на уровне тел) и III (до 6 мм) желудочков (были соответственно до 30 мм и до 13 мм). + Определяется катетер, идущий от конвекситальной поверхности височно-затылочной области левого полушария мозга к задним отделам левого бокового желудочка, и далее в III желудочек. + Определяется послеоперационный канал, идущий от конвекситальной поверхности лобно-теменной области правого полушария мозга к передним отделам правого бокового желудочка. + Срединные структуры не смещены. + Конвекситальные оболочечные пространства умеренно расширены за счет наличия вновь выявленных конвекситальных гигром (справа толщиной до 6 мм, слева до 4 мм). + Узлов патологического накопления контрастного вещества в них достоверно не выявлено. *Заключение:* Послеоперационные изменения – состояние после удаления опухоли ЗЧЯ. Наличие участков опухолевой ткани в зоне операции, а также метастаза в инфундибулярном углублении III желудочка. Умеренная внутренняя гидроцефалия, с уменьшением выраженности. Небольшие конвекситальные гигромы.

МРТ спинного мозга с контрастным усилением

Описание: На сериях представленных МР-томограмм спинной мозг с четкими, ровными контурами, без изменений сигнала по представленным данным, без признаков накопления контрастного препарата в структуре спинного мозга и по оболочкам. По корешкам конского хвоста на уровне L1-L2 определяется мелкий очаг накопления контрастного препарата до 3,5 мм. Высота и форма тел позвонков не изменены. Форма и высота тел позвонков не изменена. Структура тел позвонков достаточно однородная. Грыжевых выпячиваний межпозвонковых дисков кзади не отмечается. *Заключение:* Единичный мелкий очаг накопления контрастного препарата по корешкам конского хвоста на уровне L1-L2, вероятно, вторичного характера.

ПЭТ-КТ головы с ФДГ (2-фтор-2-дезокси-D-глюкоза)

Референсные зоны: печень (SUVmax= 1,5), пул крови (SUVmax =0,7). Голова: патологическое содержимое в обеих верхнечелюстных пазухах (SUVmax =1,5) и некоторых ячейках решетчатой кости, фрагментарное утолщение слизистой оболочки основной пазухи. + Отмечается некоторая асимметрия лимфоидной ткани кольца Пирогова Вальдейера на уровне небных миндалин (правая небная миндалина больше левой) без патологической метаболической активности. + Физиологическое накопление РФП в головном мозге, глазодвигательных мышцах, слюнных железах. Шея: физиологическое накопление РФП в голосовых складках, мышцах гортани. Л/узлы шеи не увеличены, без патологической метаболической активности

МСКТ грудной клетки

Исследование выполнено по стандартной методике с последующими реконструкциями в сагиттальной и фронтальной плоскостях. + Шея: Просвет гортани и гортаноглотки не изменён, стенки их симметричны, не деформированы. Признаков локальной инфильтрации стенок, наличия объёмных образований растущих в просвет гортани и гортаноглотки не выявлено. Прямых и косвенных признаков вовлечения хрящей гортани в патологический процесс не получено. + Щитовидная железа расположена типично, в размерах не увеличена. Структура её однородная, признаков очаговой патологии не выявлено. Лимфатические узлы шеи увеличены размером до 15х8 мм. ОГК: Очаговых и инфильтративных изменений не выявлено. + Легочный интерстиций не изменен. Трахея и крупные бронхи проходимы, просветы их не деформированы, стенки не изменены. Жидкости в плевральных полостях и полости перикарда нет. Средостение расположено по средней линии, не расширено. + Вилочковая железа типично расположена, однородной структуры. В средостении определяются единичные не увеличенные лимфатические узлы. + В подмышечных областях визуализируются немногочисленные лимфатические узлы размерами от 3 до 8мм.

Вопросы по задаче

План обследования

Выберите необходимые инструментальные методы исследования для формулировки диагноза

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции
  • МРТ спинного мозга с контрастным усилением

Обоснование

Проведение МРТ с контрастным усилением головного мозга является обязательным для определения наличия остаточной опухоли после нейрохирургической операции, исключения или подтверждения метастатического поражения оболочек и вещества головного мозга. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Проведение МРТ спинного мозга с контрастным усилением является обязательным для оценки распространения опухоли и определения стадии заболевания. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Диагноз

Сформулируйте основной диагноз, стадию заболевания

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Медуллобластома, классический вариант, R+M3 стадия

Обоснование

Диагноз поставлен на основании: - Анамнеза заболевания: Ребенок заболел около 5 месяцев назад, когда появились жалобы на периодическую головную боль и рвоту в утренние часы. В дальнейшем появились жалобы на боли в пояснице, слабость правой ноги, шаткость походки, головная боль и рвота сохранялись. Через 3 месяца после появления жалоб, ребенок был госпитализирован в ГКБ. Было выполнено МРТ по данным которого определяется объемное образование в IV желудочке размерами 40х43х52 м, с неровными четкими контурами. МРТ спинного мозга выполнено не было. Проведена операция - Удаление опухоли IV желудочка и парастволовой области с нейрофизиологическим мониторингом. - Данных лабораторных и инструментальных методов исследования, оперативного лечения и гистологического заключения: - МРТ головного мозга с контрастным усилением после операции: Послеоперационные изменения – состояние после удаления опухоли задней черепной ямки. Наличие участков опухолевой ткани в зоне операции, а также метастаза в инфундибулярном углублении III желудочка, преимущественно с увеличением размеров в динамике. Умеренная внутренняя гидроцефалия, с уменьшением выраженности. Небольшие конвекситальные гигромы. - МРТ спинного мозга: Единичный мелкий очаг накопления контрастного препарата по корешкам конского хвоста на уровне L1-L2, вероятно, вторичного характера. - Оперативное вмешательство: Удаление опухоли IV желудочка и парастволовой области с нейрофизиологическим мониторингом. - Гистологическое заключение, выполненное в экспертной лаборатории, позволило установить морфологический диагноз: гистологическая картина и иммунофенотип соответствуют классической̆ медуллобластоме, WHO grade IV. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Лечение

Тактика ведения данного пациента предусматривает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • комбинированное лечение (химиотерапия + лучевая терапия)

Обоснование

У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической мебуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована 3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения, на заднюю черепную ямку с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные, спинальные. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Лечение

Тактика проведения лучевой терапии у данного пациента включает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • краниоспинальное облучение с бустом на заднюю черепную ямку, а также буст на метастазы в головном и спинном мозге

Обоснование

У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения, на заднюю черепную ямку с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные, спинальные. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Лечение

Необходимым исследованием для планирования и проведения лучевой терапии является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • МРТ головного мозга и МРТ спинного мозга с контрастным усилением и разметочная компьютерная топометрия

Обоснование

Определение границ всех объемов мишеней основано на КТ-планировании и/или на совмещении данных КТ/МРТ и отмечается на каждом срезе при планировочном сканировании. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Лечение

Для интракраниального метастаза КОМ (Клинический Объем Мишени) включает в себя макроскопический объем опухоли (МОО) +

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 0,5 см по МРТ с учетом анатомических барьеров

Обоснование

Для интракраниальных метастазов: рекомендуется клинический объем мишени определять с использованием планировочной КТ, включая МР-визуализацию/совмещение изображений. Страховочный отступ вокруг участков клинического объема мишени равен 0,5 см с учетом анатомических границ. Определение клинического объема мишени основано на визуализации после ПХТ или после операции. Для планируемого объема мишени необходимо предусмотреть дополнительный отступ в зависимости от геометрической точности. Расположение полей выбирается так, чтобы обеспечить высокий индекс конформности и, по возможности, избегать облучения органов, подверженных риску. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Лечение

Для метастаза в спинном мозге КОМ (Клинический Объем Мишени) включает в себя макроскопический объем опухоли (МОО) +

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 0,5 см отступ от видимой опухоли, в краниокаудальном направлении должен быть равным высоте тела одного позвонка

Обоснование

Для метастазов в спинном мозге страховочный отступ от видимой опухоли в краниокаудальном направлении должен быть равным длине тела одного позвонка. В случае хирургического удаления должна использоваться послеоперационная визуализация. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Лечение

Суммарная доза, предписываемая на метастаз в инфундибулярном углублении III желудочка, составляет

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 50 Гр

Обоснование

У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр, на заднюю черепную ямку – 19,8 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные – 50 Гр. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Лечение

Суммарная доза, предписываемая на метастаз в спинном мозге, составляет +__+ Гр

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 49,6

Обоснование

У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификациейmycиmycn, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр, на заднюю черепную ямку – 19,8 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные – 50 Гр, спинальные – 49,6 Гр. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Лечение

Суммарная доза, предписываемая на заднюю черепную ямку должна составлять +___+ Гр

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • 54-55

Обоснование

У пациентов с остаточной опухолью, М1 стадией и выявленной амплификациейC-MYC, N-MYC, у пациентов с диссеминированной (M3) МБ старше 5 лет, М1 стадией старше 4 лет с классической медуллобластомой, анапластической медуллобластомой, крупноклеточной медуллобластомой и старше 3 лет с классической медуллобластомой, с остаточной опухолью рекомендована3Dконформная лучевая терапия с повышенной дозой краниоспинального облучения 35,2 Гр, на заднюю черепную ямку – 54-55 Гр с параллельной химиотерапией: винкристин 1,5 мг/м2еженедельно. Буст на метастазы: супратенториальные – 50 Гр, спинальные – 49,6 Гр. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Лечение

Проявлениями острой токсичности у данного пациента могут быть

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • эпидермит, эзофагит

Обоснование

Непосредственные побочные эффекты ЛТ представлены эпидермитом (различной степени выраженности), в некоторых случаях лучевым эпителиитом, эзофагитом при краниоспинальном облучении. Неврологические осложнения, как результат общей лучевой реакции, наиболее часто представлены токсичностью I - II степени и требуют назначения стероидов. Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Лечение

Проявлениями поздней токсичности у данного пациента могут быть

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • нейросенсорная тугоухость

Обоснование

Клинические рекомендации «Опухоли головного и спинного мозга у детей» 2017, раздел 3.2. Российское общество детских онкологов (РОДО). Министерство здравоохранения Российской Федерации. http://cr.rosminzdrav.ru/#!/schema/701

Показать разбор решения

Диагноз

Медуллобластома, классический вариант, R+M3 стадия

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации