Терапия - кейс 142

Правильный ответ:

• определение антинуклеарного фактора (АНФ) и/или антител к двуспиральной ДНК (анти-ДНК)
• общий анализ мочи
• биохимический анализ крови
• общий анализ крови

Обоснование

• Антинуклеарный (АНФ) или антиядерный фактор - гетерогенная популяция антител, реагирующая с различными компонентами клеточного ядра. Обнаруживают более чем у 95% больных СКВ. • Антитела к двухспиральной ДНК (анти-ДНК) — выявляют у 40–90% пациентов с СКВ, особенно часто при ВН, с активностью которого они коррелируют. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#tab2[(1)]

• *Гематурия* – как правило выраженная, наиболее частый симптом поражения почек при СКВ. • *Протеинурия* может быть различной степени выраженности, от минимальной до массивной. • *Лейкоцитурия* обнаруживается примерно у трети больных, как правило, при стерильных посевах мочи, обусловлена преимущественно лимфоцитурией (как проявление активности гломерулонефрита). • *Цилиндрурия*–обнаруживаются преимущественно эритроцитарные, реже гранулярные, и лейкоцитарные цилиндры. https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/[Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/#list_item_9io17e[(1)]

*Оценка функции почек* (определение уровня креатинина). *Нарушение функции почек* (повышение уровня креатинина в крови и снижение скорости клубочковой фильтрации) в начале заболевания обнаруживают у ¼ больных, в редких случаях наблюдается быстропрогрессирующее снижение функции почек, требующее проведения диализной терапии. *Диспротеинемия* (при СКВ сравнительно рано изменяется содержание общего белка в плазме крови (гиперпротеинемия) и его фракций. Особенно значительно повышается содержание глобулинов, в частности, гамма-глобулинов и альфа2-глобулинов. В гамма-глобулиновой фракции находятся волчаночный фактор, ответственный за образование LЕ-клеток и другие антинуклеарные факторы. Кроме того, значительно повышаются бета-глобулины. https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/[Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/#list_item_u6sup4[(1)]

• анемия (у 10% больных СКВ возможно развитие тяжёлой Кумбс-положительной аутоиммунной гемолитической анемии) • тромбоцитопения - встречается в 25% случаев, обусловлена образованием антител против тромбоцитов. • лейкопения с лимфопенией - обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов ( нейтрофилы, эозинофилы, базофилы). • значительное повышение СОЭ наблюдается часто, но плохо коррелирует с активностью заболевания (СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии). При необъяснимом увеличении СОЭ следует исключить интеркуррентную инфекцию. Ускорение СОЭ до 60-70 мм/ч считают характерным признаком СКВ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#list_item_paodhd[(1)]

Правильный ответ:

• УЗИ почек

Обоснование

Нормальные размеры почек, их ровный контур, отсутствие истончения паренхимы, сохранная дифференциация структур позволяют исключить длительно текущее заболевание почек и трактовать повышенный уровень креатинина как проявление активности процесса. Несколько увеличенная толщина паренхимы может быть расценена как проявления ее отечности, что характерно для острого нефрита. https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/[Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/#list_item_pvg39c[(1)]

Правильный ответ:

• остронефритический

Обоснование

Остронефритический синдром включает в себя наличие гематурии (микро- или макрогематурия), протеинурии (менее 3,5 г/сут), отеков, артериальной гипертензии (АГ), нарушение функции почек (повышение уровня сывороточного креатинина, снижение скорости клубочковой фильтрации) Клинические рекомендации «Диагностика и лечение нефрита при системной красной волчанке», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_25/[Клинические рекомендации «Диагностика и лечение нефрита при системной красной волчанке», 2014, Научное общество нефрологов России, Ассоциация нефрологов России] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_25/#6_принципы_диагностики_вн[(1)]

Правильный ответ:

• Системная красная волчанка (СКВ) с поражением почек, системы крови, суставов, кожи, лихорадкой

Обоснование

Диагноз СКВ установлен на основании характерных жалоб, появившихся после инсоляции у молодой женщины: эритема на лице по типу «бабочки», субфебрилитет, артралгии, трофические нарушения (выпадение волос), отеки, повышение АД. При обследовании выявлен нефритический синдром: гематурия, субнефротическая протеинурия, отеки, артериальная гипертензия, нарушение функции почек (гиперкреатининемия). Обнаружена панцитопения. Иммунологические тесты - повышение уровня АНФ, антител к ДНК, подтверждают диагноз. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#paragraph_2qu9p2[(1)]

Правильный ответ:

• первичным хроническим гломерулонефритом

Обоснование

Остронефритический синдром может выявляться при первичном хроническом гломерулонефрите (наиболее часто - при мембрано-пролиферативном варианте глормерулонефрита и иммуноглобулин A-нефропатии). Выявление клинико-лабораторных признаков остронефритического синдрома, типичных системных проявлений, развившихся у молодой женщины после инсоляции, положительных иммунологических тестов, позволили исключить первичные формы ХГН и диагностировать поражение почек в рамках СКВ. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=list_item_57tfqm#list_item_57tfqm[(1)]

Правильный ответ:

• нарушение функции почек, сохраняющаяся/нарастающая артериальная гипертония, тяжелый отечный синдром, развитие нефротического синдрома, признаки сердечной и дыхательной недостаточности, полиорганная патология

Обоснование

*Показания к госпитализации* • Нарушение функции почек (с и без уменьшения количества выделяемой мочи, особенно быстропрогрессирующая почечная недостаточность) • Артериальная гипертония (особенно тяжелая) • Признаки сердечной и дыхательной недостаточности. • Нефротический синдром • Отеки, угрожающие жизнедеятельности (отек мозга, сетчатки, тяжелые полостные отеки – гидроторакс, гидроперикард и др.). Массивные отёки, нарушающие физическую активность больного. Стационарно проводится лечение всех проявлений гиперволемии, при соответствующих показаниях – биопсия почки, иммуносупрессивная терапия. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#image_h6f79l[(1)]

Правильный ответ:

• госпитализации в нефрологический стационар

Обоснование

Показаниями для госпитализации данной пациентки в стационар является - нарушение функции почек с активным мочевым синдромом (протеинурия субнефротического уровня, выраженная эритроцитурия), АГ Показано проведение пункционной биопсии почки для уточнения морфологического варианта поражения почек, уточнения степени активности и фиброза, от этого зависит выбор иммуносупрессивной терапии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#image_h6f79l[(1)]

Правильный ответ:

• соблюдение постельного режима, диеты с ограничением поваренной соли, потребляемой жидкости (при выраженных отеках, олигурии, тяжелой АГ, сердечной недостаточности)

Обоснование

*Режим* • постельный при выраженных отеках, макрогематурии, умеренной/тяжелой артериальной гипертонии, сердечной недостаточности (обычно в первые 3-4 недели). При улучшении состояния режим постепенно расширяют. *Диета:* • с ограничением потребления соли (до 4 г/сут) и жидкости в острый период болезни, особенно при быстром нарастании отеков, олигурии и артериальной гипертонии. Объем жидкости рассчитывают, исходя из диуреза за предыдущий день с учетом внепочечных потерь, прием жидкости не должен превышать диуреза более чем на 200 мл. • с ограничением белка до 0,5 г/кг/сут при снижении функции почек менее 60 мл/мин (до нормализации СКФ и уровня креатинина в крови, но не длительнее 2-4 недель). https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/[Клинические рекомендации. Хроническая болезнь почек (ХБП). Ассоциация нефрологов, 2020] https://library.mededtech.ru/rest/documents/CKD_final/#list_item_afj2ip[(1)]

Правильный ответ:

• гидроксихлорохина

Обоснование

Всем пациентам с волчаночным нефритом любого класса следует проводить лечение гидроксихлорохином (плаквенилом) (в максимальной суточной дозе 6-6.5 мг/кг идеального веса тела), если нет специфических противопоказаний к этому препарату. Применение гидроксихлорохина особенно показано больным с волчаночным нефритом и антифосфолипидными антителами как дополнительное средство профилактики тромбозов из–за антикоагулянтных свойств препарата. https://library.mededtech.ru/rest/documents/sistemnaya_krasnaya_volchanka__11/[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ. 2016] https://library.mededtech.ru/rest/documents/sistemnaya_krasnaya_volchanka__11/#paragraph_49uui3[(1)]

Правильный ответ:

• прогрессирующее ухудшение функции почек, нефротический синдром, активный мочевой синдром

Обоснование

Биопсия необходима для оценки степени поражения почек, морфологического варианта волчаночного нефрита и активности заболевания.Показаниями к биопсии почек служат: • нефротический синдром; • прогрессирующее ухудшение функции почек (повышение уровня креатинина и/или снижение СКФ • активный мочевой синдром https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#list_item_eg12rk[(1)]

Правильный ответ:

• остронефритический синдром, быстропрогрессирующая почечная недостаточность, нефротический синдром

Обоснование

При высокоактивном течении волчаночного нефрита (остронефритический и нефротический синдромы, быстропрогрессирующая почечная недостаточность) показана иммуносупрессивная терапия (циклофосфамидом, глюкокортикостероидами). https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#ch_3_2[(1)]

Правильный ответ:

• отсутствии ответа более чем на один режим стандартной иммуносупрессивной терапии

Обоснование

Пациентам с нарастанием сывороточного креатинина и/или протеинурии после завершения инициальной терапии, проведенной согласно одному из рекомендованных режимов, оправдано назначение ритуксимаба. https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/[Клинические рекомендации Ассоциации нефрологов. Диагностика и лечение волчаночного нефрита. 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/lupus21/#list_item_3ii8q4[(1)]