Педиатрия (ординатура, ПП) - кейс 164

Правильный ответ:

• анализ газового состава крови

Обоснование

Рекомендуется анализ газового состава крови для новорожденных в критическом состоянии с целью выявления и оценки степени метаболических нарушений. Причем набор капиллярной пробы необходимо одновременно проводить как с верхней, так и с нижней конечности. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#list_item_nabc9j[(1)]

Правильный ответ:

• эхокардиография (ЭХО КГ)
• компьютерная томография грудной клетки

Обоснование

У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендуется трансторакальное эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ): с определением степени и характера обструкции на границе дуги и нисходящей аорты, наличия и гемодинамической значимости ОАП, анатомии дуги аорты (положение дуги, диаметр и протяженность каждого из сегментов, характер отхождения брахицефальных ветвей, наличие прочих особенностей строения), размеров восходящей аорты и ее клапанного кольца (в том числе, Z-score показатель), анатомия клапана аорты и гемодинамика (количество и функциональность створок, стеноз/регургитация), оценить степень «магистральности» кровотока в брюшной аорте. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#list_item_1h18m4[(1)]

С помощью контрастного томографического исследования можно получить достоверные сведения об анатомии дуги аорты, брахиоцефальных сосудов, грудной аорты и ее ветвей (в т.ч., получить трехмерное изображение), что позволяет прогнозировать техническую реализуемость различных способов хирургической коррекции КА и на этом основании избирать оптимальную, в каждом конкретном случае, тактику хирургического лечения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#paragraph_sm4266[(1)]

Правильный ответ:

• Коарктация аорты

Обоснование

Коарктация аорты (КА) – это врожденное сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока (так называемого перешейка аорты). https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#paragraph_rp26g7[(1)]

Правильный ответ:

• сердечная недостаточность, артериальная гипертензия, нарушение мозгового кровообращения

Обоснование

При некритической коарктации аорты сердечная недостаточность определяет тяжесть состояния младенцев с системной гемодинамикой, не зависящей от функции артериального протока. Клинически она проявляется общими (тахикардия, одышка, акроцианоз, крепитирующие хрипы в легких, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки) и свойственными младенческому возрасту симптомами (повышенное беспокойство, потливость, быстрая утомляемость при крике и кормлении, дефицит массы тела, анемия и пр.) Отмечается разница в темпах развития верхней и нижней половин тела. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#paragraph_uj9o0s[(1)] С возрастом течение заболевания переходит в фазу относительной компенсации, выражающуюся в первую очередь в развитии многочисленных межсистемных коллатералей. В клинической картине заболевания доминирует артериальная гипертензия, которая регистрируется на верхних конечностях. Пациенты жалуются на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. Истощение компенсаторных ресурсов миокарда сопровождается сердечной недостаточностью. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#paragraph_j9r1hn[(2)]

Правильный ответ:

• ультразвуковой допплерографии артерий верхних и нижний конечностей

Обоснование

У детей и у взрослых с коарктацией аорты для определения патологического градиента АД между руками и ногами, а также для определения характера кровотока на артериях нижних конечностей (магистральный/коллатеральный) показано проведение ультразвуковой допплерографии артерий верхних и нижних конечностей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#list_item_jmpe12[(1)]

Правильный ответ:

• на обеих руках и обеих ногах

Обоснование

У детей и у взрослых с целью определения гкмодинамической и клинической значимости коарктации аорты рекомендовано проводить симметричную сравнительную пальпацию периферических артерий и измерение артериального давления (АД) на 4-х конечностях с последующим определением разницы полученных величин. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#list_item_vgmejq[(1)]

Правильный ответ:

• хирургической коррекции

Обоснование

Наличие коарктации аорты является показанием к хирургическому/ эндоваскулярному лечению. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#paragraph_e7abku[(1)]

Правильный ответ:

• артериальная гипертензия

Обоснование

Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не предъявляют жалоб, коарктация аорты обнаруживается при случайном осмотре и обследовании по другим причинам. При этом обычно находят шум над областью сердца и повышение артериального давления. в сосудах верхней половины тела (разница в темпах развития верхней и нижней половины тела, головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения в виде мелькания мушек, искр в поле зрения, склонность к обильным кровотечениям при травмах верхней части тела). У пациентов, переживших младенческий возраст, жалобы, связанные с проявлениями артериальной гипертензии, доминируют. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#list_item_53qqh2[(1)]

Правильный ответ:

• рекоарктацию и парадоксальную артериальную гипертензию

Обоснование

Наиболее значимым осложнением в отдаленные сроки после операции является развитие повторного сужения в области операции – рекоарктация, которая в свою очередь может инициировать другие осложнения, такие как артериальная гипертензия, развитие аневризмы аорты и сосудов головного мозга, дисфункция левого желудочка, появление нарушений ритма, нарушений мозгового кровообращения. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#paragraph_7ft0l5[(1)]

Правильный ответ:

• ограничить в течение последующих 4-х месяцев

Обоснование

Младенцам после хирургической коррекции КА рекомендуется в течение 4-х последующих месяцев избегать процедур лечебной гимнастики. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#list_item_jksg9n[(1)]

Правильный ответ:

• по левому краю грудины

Обоснование

Для коарктации аорты характерным считается систолический шум, который выслушивается по левому краю грудины, точка максимального выслушивания коарктации находится в межлопаточной области слева от позвоночника. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#list_item_k5ovjd[(1)]

Правильный ответ:

• 2; 12

Обоснование

Пациентам, перенесшим хирургическую коррекцию КА, рекомендуется в течение первого года после операции не менее 2 раз пройти обследование (консультация кардиолога, ЭхоКГ) в клинике, где была выполнена операция (сроки и кратность обследований устанавливаются врачом-кардиологом при выписке из стационара и при каждом последующем амбулаторном обследовании). https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/[Клинические рекомендации Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России. Коарктация аорты, 2020 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#list_item_a6dipb[(1)] На этапе послеоперационного контроля пациента с коарктацией аорты проведено амбулаторное обследование в поликлинике специализированного стационара не менее 2 раз в течение первых 12 месяцев после операции. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Koarktaciya_aorty/#table_flath3[(2)]