Пульмонология - кейс 380

Правильный ответ:

• клинический анализ крови

Обоснование

До 50% больных имеют умеренное повышение СОЭ и сывороточного уровня общей лактатдегидрогеназы (ЛДГ), примерно до 20% больных идиопатическим легочным фиброзом имеют умеренно повышенные титры ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г, стр. 10 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_e7lh9[(1)]

Правильный ответ:

• компьютерная томография органов грудной клетки
• рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях
• спирометрия

Обоснование

Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики. Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр.12-14 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_1rrt3[(1)]

Визуализация изменений в грудной полости у больных ИЛФ основана на обзорной рентгенографии и компьютерной томографии (КТ). Другие методы и методики используются только после КТ по специальным показаниям, обычно в связи с возникновением осложнений или для проведения углубленной дифференциальной диагностики. Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр.12-14 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_1rrt3[(1)]

Легочные функциональные тесты используются для диагностики вентиляционных нарушений при ИЛФ, прогнозирования и мониторирования течения заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_r7bhq[(1)] минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO) https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_912s1[(2)]

Правильный ответ:

• Идиопатический фиброз легких по типу обычной интерстициальной пневмонии в стадии сотового легкого. ДН I ст

Обоснование

На основании жалоб, объективного статуса, характерной рентгенологической и морфологической картины (Пациент 56 лет, жалобы на выраженную одышку при минимальных физических нагрузках, самообслуживании, сухой кашель, изменения ногтевых фаланг пальцев рук, выраженная слабость, при объективном осмотре: концевые фаланги пальцев рук изменены по типу «барабанных палочек», ногтевые пластины по типу «часовых стекол». Сатурация O2 - 90%. Грудная клетка бочкообразной формы. При аускультации легких выслушивается конечно-инспираторная крепитация, по типу хруста снега над всеми отделами легких симметрично с 2 сторон, https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_2eatk[(1)] по данным рентгенографии ОГК: усиление и сетчатая деформация легочного рисунка в кортикальных и базальных отделах и уменьшение объема легких, по данным КТ ОГК: ретикулярные изменения в кортикальных отделах, обусловленные утолщением внутридольковых перегородок, выраженное «сотовое» легкое (больше справа). (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г. стр. 10-20) https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_p854h[(2)]

Правильный ответ:

• мелкосетчатая деформация легочного рисунка за счет интерстициального компонента

Обоснование

Диагноз ИЛФ требует наличия следующих признаков: 1. исключения других известных причин ИЗЛ, например, профессиональных и бытовых воздействий, ЗСТ и проявлений лекарственной токсичности. 2. наличие паттерна ОИП на КТВР у больных, которым не показана хирургическая биопсия легких. 3. специфическое сочетание признаков ОИП на КТВР и при хирургической биопсии легких у больных, которым эта процедура была проведена. (Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г.) https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_ei1d9[(1)] В типичных случаях при рентгенографии выявляют диффузные изменения легочной ткани в виде мелкосетчатой (мелкоячеистой) деформации легочного рисунка за счет интерстициального компонента https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#list_item_g2i43[(2)]

Правильный ответ:

• рестриктивные нарушения

Обоснование

При проведении легочных функциональных тестов у больных с ИЛФ обычно выявляют рестриктивные вентиляционные нарушения с уменьшением легочных объемов и снижением DLCO. На ранних стадиях ИЛФ может быть выявлено изолированное снижение DLCO при нормальных легочных объемах. При сочетании ИЛФ и эмфиземы может наблюдаться смешанный тип вентиляционных нарушений (сохранение уровня легочных объемов, получаемых при бодиплетизмографическом исследовании, при непропорциональном снижении DLCO) Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 11 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_6150i[(1)]

Правильный ответ:

• снижение форсированной жизненной емкости легких

Обоснование

Минимальный объем исследований должен включать в себя обязательное определение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) (при возможности лучше измерить общую емкость легких (OEЛ), которая является суммой ЖЕЛ и остаточного объема легких) и измерение диффузионной способности легких для монооксида углерода (СО) методом однократного вдоха с задержкой дыхания (DLCO). Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 17-18 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_912s1[(1)]

Правильный ответ:

• паттерна обычной интерстициальной пневмонии

Обоснование

Диагноз ИЛФ требует наличия следующих признаков: 1. исключения других известных причин ИЗЛ, например, профессиональных и бытовых воздействий, ЗСТ и проявлений лекарственной токсичности. 2. наличие паттерна ОИП на КТВР у больных, которым не показана хирургическая биопсия легких. 3. специфическое сочетание признаков ОИП на КТВР и при хирургической биопсии легких у больных, которым эта процедура была проведена Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 23-24 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_ei1d9[(1)]

Правильный ответ:

• нинтеданиба

Обоснование

К препаратам с доказанной эффективностью при лечении ИЛФ относятся только два препарата: пирфенидон и нинтеданиб. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_0repm[(1)] Нинтеданиб, ранее известный как молекула BIBF 1120, является внутриклеточным ингибитором тирозинкиназ, воздействующих на рецепторы нескольких факторов роста, в том числе фактора роста сосудистого эндотелия (VEGFR-1, VEGFR-2 и VEGFR-3), фактора роста фибробластов (FGFR-1, FGFR-2 и FGFR-3) и фактора роста тромбоцитов (PDGRF-α и PDGRF-β), которые играют важную роль в патогенезе ИЛФ. Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 26-27 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_gljja[(2)]

Правильный ответ:

• преднизолона и азатиоприна

Обоснование

Также в настоящее время в лечении больных ИЛФ не рекомендовано использование тройной комбинации, а также таких препаратов, как варфарин и амбризентан − в клинических исследованиях продемонстрировано ухудшение прогноза пациентов ИЛФ при их назначении. Не выявлено положительных эффектов таких препаратов как: иматиниб, силденафил, бозентан и мацитентан, поэтому их использование также не рекомендовано при ИЛФ Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 26 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_uk7r2[(1)]

Правильный ответ:

• снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT

Обоснование

Гистологический или КТ паттерн обычной интерстициальной пневмонии и один из признаков: • DLCO ниже 40% от должных • Снижение ФЖЕЛ на 10% и более в течение 6 мес. наблюдения • Снижение SpO2 ниже 88% во время 6-MWT. • Сотовое легкое на ВРКТ (счет фиброза > 2). Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 28 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#tab4[(1)]

Правильный ответ:

• высокомолекулярный гликопротеин КL-6, альвеоломуцин Ф

Обоснование

Данные о прогностическом значении маркеров БАЛ и сыворотки крови немногочисленны и носят ретроспективных характер. С другой стороны, эти биомаркеры недоступны для повседневного клинического использования. Высокомолекулярный гликопротеин КL-6 (Krebsvоnden Lunden-6) относится в человеческому муцину MUC1, который продуцируется регенерирующими альвеолоцитами II типа. Концентрация KL-6 в сыворотке крови, как было показано, повышается у больных ИЛФ и коррелирует с повышением риска летальности. Маркером, сходным с KL-6, является отечественный маркер альвеоломуцин (3EG5). Сывороточные концентрации сурфактантных протеинов SP-А и SP-D также повышаются при ИЛФ и могут прогнозировать выживаемость Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 24 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_lgurn[(1)]

Правильный ответ:

• ≥60

Обоснование

Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет. Отмечается преобладание заболевания у мужчин, соотношение полов составляет примерно 1,7 : 1 в пользу мужчин. Большинство пациентов на момент обследования имеют анамнез заболевания длительностью до 1-3 лет, и очень редко – менее 3-х месяце Клинические рекомендации РРО Идиопатический легочный фиброз 2016 г., стр. 22 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/[Клинические рекомендации. Идиопатический легочный фиброз. Российское Респираторное Общество, 2016г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ilf2016/#paragraph_vj1u3[(1)]