Педиатрия (специалитет) - кейс 82

Правильный ответ:

• общий анализ крови
• общий анализ мочи
• исследование уровня С-реактивного белка

Обоснование

Рекомендовано проведение следующих лабораторных тестов (Американская Ассоциация Кардиологов (American Heart Association - AHA) и Американская Академия Педиатрии (American Academy of Pediatrics - AAP)), особенно у пациентов с вероятным неполным синдромом Кавасаки: * С-реактивный белок; * общий анализ крови с оценкой СОЭ и лейкоцитарной формулой; * общий анализ мочи (средняя порция); * уровень сывороточной аланинаминотрансферазы (АЛТ>50 ЕД/л); * уровень сывороточного альбумина. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_uescf[(1)]

Рекомендовано проведение следующих лабораторных тестов (Американская Ассоциация Кардиологов (American Heart Association – AHA) и Американская Академия Педиатрии (American Academy of Pediatrics – AAP)), особенно у пациентов с вероятным неполным синдромом Кавасаки: * С-реактивный белок * Общий анализ крови с оценкой СОЭ и лейкоцитарной формулой * Общий анализ мочи (средняя порция) * Уровень сывороточной аланинаминотрансферазы (АЛТ>50 ЕД/л) * Уровень сывороточного альбумина https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_uescf[(1)]

Рекомендовано проведение следующих лабораторных тестов (Американская Ассоциация Кардиологов (American Heart Association - AHA) и Американская Академия Педиатрии (American Academy of Pediatrics - AAP)), особенно у пациентов с вероятным неполным синдромом Кавасаки: * С-реактивный белок * Общий анализ крови с оценкой СОЭ и лейкоцитарной формулой * Общий анализ мочи (средняя порция) * Уровень сывороточной аланинаминотрансферазы (АЛТ>50 ЕД/л) * Уровень сывороточного альбумина https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_uescf[(1)] .

Правильный ответ:

• рентгенографию органов грудной клетки
• исследование уровня прокальцитонина

Обоснование

Рекомендовано проведение рентгенографии органов грудной клетки при наличии диспноэ, тахипноэ, стонущего дыхания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#paragraph_6482b[(1)]

При неясности диагноза рекомендовано провести: * посевы крови, * мочи, * мазки из зева (и/или экспресс-тест) на β-гемолитический стрептококк группы А (БГСА, Streptococcus pyogenes), * определить антистрептолизин О (АСЛО), * ПКТ, * аутоантитела к нейтрофилам. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_l0pp2[(1)]

Правильный ответ:

• Синдром Кавасаки

Обоснование

Критерии постановки диагноза синдрома Кавасаки: 1. Лихорадка, часто до 40°С и выше, длительностью минимум 5 дней и наличие хотя бы четырех из приведенных ниже пяти признаков: 2. Изменения слизистых оболочек, особенно ротовой полости и дыхательных путей, сухие, в трещинах губы; «земляничный» /малиновый язык, гиперемия губ и ротоглотки. 3. Изменения кожи кистей, стоп, (в том числе плотный отек, покраснение ладоней и подошв, часто – яркая эритема над мелкими суставами кистей и стоп) в ранней фазе, а также генерализованное или локализованное шелушение в паховых областях и на подушечках пальцев рук и ног на 14-21-й день от начала заболевания. 4. Изменение со стороны глаз, прежде всего двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы, без слезотечения и изъязвления роговицы; при осмотре в проходящем свете может быть выявлен передний увеит. 5. Увеличение размеров лимфоузлов (в 50% случаев), особенно шейных, чаще возникает одиночный болезненный узел диаметром более 1,5 см. 6. Сыпь, которая появляется в первые несколько дней болезни и угасает через неделю; сыпь чаще диффузная, полиморфная - макулопапулезная, уртикарная, скарлатиноподобная или даже кореподобная без везикул или корочек. • Синдром Кавасаки встречается значительно чаще, чем распознается • При лихорадке более 5 дней следует подумать об этом диагнозе https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#paragraph_vpjvq[(1)]

Правильный ответ:

• эхокардиографическое исследование с оценкой состояния коронарных сосудов

Обоснование

Пациентам с неясной фебрильной лихорадкой ≥ 5 дней рекомендовано провести Эхо-КГ с оценкой состояния коронарных сосудов. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_3fh52[(1)]

Правильный ответ:

• инфузию иммуноглобулина внутривенного человека (ИГВВ)

Обоснование

Рекомендовано применение инфузии внутривенного иммуноглобулина человека нормального на фоне антиагрегантной терапии ацетилсалициловой кислотой как основного метода лечения СК. Лечению подлежат как манифестные, так и «неполные» случаи, поскольку последние, по ряду наблюдений, чаще приводят к изменениям коронарных артерий. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_vh51m[(1)]

Правильный ответ:

• ацетилсалициловая кислота

Обоснование

Рекомендовано применение инфузии внутривенного иммуноглобулина человека нормального на фоне антиагрегантной терапии ацетилсалициловой кислотой как основного метода лечения СК. Лечению подлежат как манифестные, так и «неполные» случаи, поскольку последние, по ряду наблюдений, чаще приводят к изменениям коронарных артерий. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_4gv8f[(1)]

Правильный ответ:

• в дозе 2 г/кг путем длительной непрерывной инфузии в течение 8-24 часов

Обоснование

Внутривенный иммуноглобулин рекомендовано вводить путем длительной (8-24 ч) инфузии в дозе 2 г/кг массы тела сразу после установления диагноза, желательно в течение первых 7-10 дней заболевания (наиболее оптимальный период для предотвращения сердечно-сосудистых осложнений). https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_9nef4[(1)]

Правильный ответ:

• повторное введение внутривенного иммуноглобулина в той же дозе

Обоснование

В случае, если пациент не отвечает на стартовую терапию ВВИГ падением температуры в течение 48 часов или произошло обострение в течение 2 недель - введение ВВИГ рекомендуется повторить в той же дозе. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_vjrsa[(1)]

Правильный ответ:

• 30-100 мг/кг/сут в 4 приема

Обоснование

Ацетилсалициловую кислоту (код АТХ: B01AC06) рекомендовано использовать при СК как противовоспалительное (в больших дозах), так и антиагрегантное (в малых дозах) средство. В острой стадии заболевания назначается в дозировке 30-100 мг/кг/сут в 4 приема. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_4gv8f[(1)]

Правильный ответ:

• снизить до 3-5 мг/кг/сут в один прием

Обоснование

Ацетилсалициловую кислоту рекомендовано использовать при СК как противовоспалительное (в больших дозах), так и антиагрегантное (в малых дозах) средство. + Комментарий: в острой стадии заболевания назначается в дозировке 30-100 мг/кг/сут в 4 приема (в разных странах приняты разные дозировки: в Японии 30-50мг/кг/сут, в США – более высокие дозы: 80-100 мг/кг/сут). После прекращения лихорадки (в большинстве случаев после введения ВВИГ) через 48-72 ч дозу снижают до 3-5 мг/кг/сут в один прием и продолжают до нормализации уровня маркеров острого воспаления и числа тромбоцитов, если в течение 6-8 недель от начала заболевания при ЭхоКГ не было выявлено аневризм коронарных артерий. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#paragraph_06n1i[(1)]

Правильный ответ:

• показана при тяжелых окклюзиях в левой главной коронарной артерии

Обоснование

Рекомендовано проведение консультации кардиохирурга (на основании изменений, выявленных при коронарной ангиографии) при: * тяжелых окклюзиях в левой главной коронарной артерии; * тяжелых окклюзиях в нескольких сосудах (2 или 3 сосуда); * тяжелых окклюзиях в проксимальной части передней нисходящей ветви передней венечной артерии; * утрате коллатералей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#list_item_a4ev8[(1)]

Правильный ответ:

• тампонада сердца

Обоснование

В редких случаях СК может осложняться тампонадой сердца, аневризмой левого желудочка или окклюзионными нарушениями. В таких ситуациях рекомендовано применение соответствующих типов хирургических вмешательств. https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/[Клинические рекомендации Министерства Здравоохранения России. Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей, 2016 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_247/#paragraph_7v76k[(1)]