Ваш городВся Россия
+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 82

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мужчина 38 лет. Направлен терапевтом к врачу-гематологу

Жалобы

На периодическую головную боль, кожный зуд

Анамнез заболевания

Пациент ежегодно проходит диспансеризацию, предыдущая - год назад, когда впервые были выявлены изменения в гемограмме в виде эритроитоза, повышения уровня гематокрита. С предварительным диагнозом вторичного эритроцитоза дважды проводились гемоэксфузии с эффектом в виде нормализации показателей гемограммы, рекомендован отказ от курения. В течение 6 месяцев появились указанные выше жалобы, вновь отмечено нарастание эритроцитоза в динамике. Направлен к гематологу.

Анамнез жизни

* сопутствующие заболевания: Хронический гайморит. Гипертоническая болезнь II ст. Язвенная болезнь желудка. Паховая грыжа. * не курит в течение года, ранее курил по 1 пачке сигарет в день, алкоголем не злоупотребляет * профессиональных вредностей не имеет * аллергии нет

Объективный статус

Состояние удовлетворительное. Телосложение правильное. Вес 80 кг, рост 175 см. Температура тела 36,60С. Кожные покровы и слизистые оболочки чистые, отмечается гиперемия кожи лица и верхней трети туловища. Периферические лимфатические узлы пальпируются до 1 см. Щитовидная железа пальпаторно не увеличена. Грудная клетка симметрично участвует в акте дыхания. В легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. ЧДД 16/мин. Границы относительной сердечной тупости расширены влево от средне-ключичной линии на 1 см. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС 82/мин, АД 130/80 мм рт. ст. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный. Нижняя граница печени +2 см от края реберной дуги, пальпируется край селезенки. Паховая грыжа справа. Стул оформленный. Мочеиспускание свободное, дизурических явлений нет. Периферических отеков нет.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови

НаименованиеНормыРезультат
Лейкоциты4-9x10^9^/л13
Эритроциты4.13-5.83 x10^12^/л5.9
Гематокрит39-51.4 %53
Гемоглобин120-173 г/л185
Тромбоциты150-400 x10^12^/л320
Бласты0 %0
Миелоциты0 %0
Метамиелоциты0 %0
Палочкоядерные нейтрофилы1-5 %2
Сегментоядерные нейтрофилы47-72 %57
Эозинофилы1-5 %0
Базофилы0-1 %4
Моноциты3-11 %6
Лимфоциты20-40 %31
СОЭ2-10 мм/час1

Определение эритропоэтина сыворотки крови

НаименованиеНормырезультат
Эритропоэтин4.3-29 мЕд/мл1.3

Трепанобиопсия костного мозга

Костные балки с признаками очаговой резорбции. В широких костно-мозговых полостях гиперклеточная кроветворная ткань. Гранулоцитарный росток расширен, представлен клетками на всех этапах дифференцировки, элементы промежуточного и зрелого пулов примерно в равном соотношении. Эритроидный росток расширен, представлен скоплениями и разрозненно расположенными эритрокариоцитами разной степени зрелости, очагово с признаками омоложения. Отмечается пролиферация мегакариоцитов: клетки полиморфны по размерам и морфологии, располагаются группами. Интерстициально рассеяны мелкие лимфоидные клетки, единичные зрелые плазматические клетки. Степень ретикулинового фиброза стромы менее 30%

Молекулярно-генетическое исследование периферической крови на наличие мутации V617F гена JAK2

Мутация V617F гена JAK2 обнаружена

Иммунохимическое исследование белков сыворотки крови и мочи

Моноклональная секреция не выявлена. Уровень поликлональных иммуноглобулинов соответствует норме

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Печень увеличена КВР правой доли – 160 мм (норма до 150), контуры ровные, четкие. Паренхима однородная, средней эхогенности. Внутрипеченочные желчные протоки и сосуды не расширены. Сосудистый рисунок не изменен. Воротная вена не расширена - 9 мм. Селезеночная вена не расширена – 6 мм. Селезенка 195х65 мм, контуры ровные, четкие. Паренхима однородная. Почки б/о

Вопросы по задаче

План обследования

К обязательным для постановки диагноза лабораторным методам обследования относят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определение эритропоэтина сыворотки крови
  • молекулярно-генетическое исследование периферической крови на наличие мутации V617F гена JAK2
  • трепанобиопсию костного мозга
  • клинический анализ крови

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Обязательные исследования: определение эритропоэтина (ЭПО) сыворотки крови https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Обязательные исследования: молекулярно-генетическое исследование периферической крови (качественная полимеразная цепная реакция ПЦР на наличие мутации V617F гена JAK2, а при отсутствии данной мутации определение мутации гена JAK2 в 12-м экзоне https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Обязательные исследования для оценки гемопоэза: трепанобиопсия костного мозга с гистологической оценкой и гистохимическим исследованием для выявления ретикулиновых и коллагеновых волокон https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph-негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Обязательные исследования для оценки гемопоэза - клинический анализ крови с дифференциальным подсчетом клеток крови с помощью автоматического анализатора; исследование морфологии эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов; СОЭ https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

План обследования

Необходимым для постановки диагноза инструментальным методом обследования является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018): Обязательные исследования для уточнения размера органов и структурных изменений в них: УЗИ брюшной полости с определением размеров печени, селезенки; УЗИ почек https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Диагноз

Какой диагноз можно поставить больному на основании результатов клинико-лабораторных и инструментальных методов обследования?

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Истинная полицитемия

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) |=== |Критерии | |Большие критерии |1. Гемоглобин >165 г/л у мужчин, >160 г/л у женщин или гематокрит >49% у мужчин, >48% у женщин. + 2. При биопсии костного мозга – трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза. + 3. Мутация гена JAK2 V617F или в 12 экзоне. |Малый критерий |1. Уровень эритропоэтина сыворотки ниже референсных значений. 2+|Для постановки диагноза истинной полицитемии необходимо наличие всех трех больших критериев или 1 и 2 больших и малого критериев. |=== https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Лечение

Больному необходимо провести стратификацию риска

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • тромбогеморрагических осложнений

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Стратификация риска у больных истинной полицитемии в первую очередь предназначена для оценки вероятности тромботических осложнений, привносящих наибольший вклад в структуру смертности и инвалидизации, обусловленную заболеванием. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Лечение

Показанием к началу циторедуктивной терапии будет являться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • группа промежуточного или высокого риска тромбогеморрагических осложнений

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Для больных группы промежуточного и высокого риска развития тромбогеморрагических осложнений циторедуктивная терапия показана во всех случаях. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Лечение

Для циторедуктивной цели к терапии выбора у данного больного относят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • препарат интерферона альфа

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Для больных группы промежуточного и высокого риска развития тромбогеморрагических осложнений циторедуктивная терапия показана во всех случаях. Выбор препарата определяется возрастом больного |=== |Возраст пациента |Первая линия |Вторая линия |Третья линия |<50 лет |Интерферон или гидроксикарбамид* |Гидроксикарбамид* |Руксолитиниб |50-70лет |Гидроксикарбамид* |Руксолитиниили интерферон |Интерферон или руксолитиниб |≥70 лет |Гидроксикарбамид*, бусульфан* |Бусульфан*, гидроксикарбамид* |Руксолитиниб |=== Гидроксикарбамид быть рекомендован как терапия 1-й линии у больных ИП любого возраста. Однако из-за наличия данных о возможном лейкозогенном эффекте, генотоксичности препарата, у молодых пациентов, а также у беременных проведение терапии гидроксикарбамидом в 1-й линии лимитировано https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Лечение

Целевым значением гемоэксфузий (кровопусканий) будет являться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • уровень гематокрита в пределах 40-45%

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Основной целью лечения является поддержание гематокрита в пределах 40-45%. При принятии решения о сеансах кровопусканий концентрацию гемоглобина не учитывают. https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Лечение

В период лечения пациента необходимо проводить профилактику

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • тромбогеморрагических осложнений

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Цели терапии ИП (уровень доказательности D): 1. предотвращение и лечение тромбогеморрагических осложнений https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Лечение

Зарегистрированным таргентым препаратом для лечения данного заболевания является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ингибитор JAK2-киназ (руксолитиниб)

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) У части больных при лечении препаратами ингибиторами JAK2 (руксолитиниб) может быть достигнут и молекулярный ответ. Руксолитиниб показан для лечения больных ИП, резистентных к терапии для лечения больных ИП, резистентных к терапии при их непереносимости https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Лечение

Критерием неэффективности проводимой терапии будет являться

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • недостижение полного гематологического ответа к 6 месяцам лечения

Обоснование

Критерии резистетности ИНФα, пегилированного ИНФα (цепэгинтерферон α-2b и руксолитиниба недостижение полного гематологического ответа на максимально переносимой дозе препарата к 6 месяцам лечения (уровень доказательности D) https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Лечение

К необходимым обследованиям для оценки риска развития миелофиброза относят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Гистологическое исследование трепанобиоптата костного мозга проводят 1 раз в год для оценки изменения степени фиброза, признаков патоморфоза/дисплазии различных ростков миелопоэза – для оценки риска развития острого лейкоза и пост-ИП МФ https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Вариатив

При необходимости выполнения планового грыжесечения больному

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • необходимо достигнуть нормализации показателей эритроцитов, тромбоцитов, гематокрита

Обоснование

Клинические рекомендации по диагностике и терапии Ph- негативных миелопролиферативных заболеваний (2018) Плановые хирургические вмешательства и лечение у стоматолога должны быть отложены до нормализации показателей эритроцитов и тромбоцитов; при необходимости выполнения неотложных хирургических операций предварительно проводят кровопускания/эритроцитаферез до нормализации гематокрита https://library.mededtech.ru/rest/documents/0ca482-07a7-483f-9dbd-299448d358_10/[НАЦИОНАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ТЕРАПИИ Ph-НЕГАТИВНЫХ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ (ИСТИННАЯ ПОЛИЦИТЕМИЯ, ЭССЕНЦИАЛЬНАЯ ТРОМБОЦИТЕМИЯ, ПЕРВИЧНЫЙ МИЕЛОФИБРОЗ) (РЕДАКЦИЯ 2018г)]

Показать разбор решения

Диагноз

Истинная полицитемия

Об учебных материалах

Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.

Дата медицинской проверки материалов не указана в источнике. Актуальные требования и материалы сверяйте на сайте Методического центра аккредитации специалистов.

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации