+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Пульмонология - кейс 144

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Больной 38 лет был направлен поликлиникой на госпитализацию в терапевтический стационар с предварительным диагнозом: Хроническая обструктивная болезнь лёгких крайне тяжёлого течения.

Жалобы

На одышку и сердцебиение, возникающие при незначительных физических нагрузках (подъём на один лестничный пролёт), кашель отделением небольшого количества слизистой мокроты.

Анамнез заболевания

С 30 лет пациента стала беспокоить одышка при физической нагрузке. При обращении в поликлинику были проведены рентгенография органов грудной клетки, кожные аллергопробы (результат отрицательный), поставлен диагноз инфекционно-зависимой бронхиальной астмы. Лечился симбикортом 160/4,5 мкг по 2 ингаляции 2 раза в сутки, однако, в связи с продолжающимся нарастанием одышки через 3 года, к терапии была добавлена спирива 18 мкг. Несмотря на проводимое лечение, самочувствие продолжало постепенно ухудшаться. В 36 лет в связи с выраженной одышкой находился на стационарном лечении: при рентгенографии органов грудной клетки была выявлена эмфизема, ОФВ1=25,8%, ОФВ1/ФЖЕЛ=32,8%, SpO2=87%, в повторных анализах мокроты БК не обнаружены. Диагноз был сформулирован как инфекционно-зависимая бронхиальная астма, неконтролирумая, хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), крайне тяжёлого течения. ДН IIст. Была назначена терапия беродуалом через небулайзер по 20 капель на физиологическом р-ре 4 раза в сутки, серетидом 25/250 мкг по 2 ингаляции 2 раза в сутки, спиривой 18 мкг/сут., которую пациент получает по настоящее время с незначительным эффектом. На протяжении двух последующих лет, состояние прогрессивно ухудшалось: снижалась толерантность к физической нагрузке, в течение последнего месяца в связи с выраженной одышкой, в дополнении к проводимой терапии «по требованию» принимает ДАИ «Беродуал» до 12-14 ингаляций в сутки. Пациент поступил в терапевтическое отделение.

Анамнез жизни

* Курит с 17 лет, ИЧК=15 пачка/лет * Профессиональная деятельность: 8 лет работал сварщиком, на протяжении последнего года – сторож на складе сухих строительных смесей (гипс). * Перенесенные заболевания и операции: ** В 26 лет перенёс очаговую форму туберкулёза, лечился противотуберкулёзными препаратами, длительно наблюдался в противотуберкулёзном диспансере, в 35 лет был снят с учета.

Объективный статус

Состояние средней тяжести. Сознание ясное. Вес 105 кг, рост 185 см, ИМТ=30,7 кг/м2. Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, чистые. Тремор пальцев рук. Отёков нет. Периферические л/у не увеличены. Грудная клетка не деформирована. Дыхание с удлинённым выходом, ЧД=20 в минуту. Разговор с врачом провоцирует одышку до 26 дыхательных движений в минуту. Экскурсия грудной клетки ограничена. При аускультации: над всей поверхностью лёгких дыхание резко ослаблено, выслушиваются рассеянные сухие свистящие хрипы в небольшом количестве. Тоны сердца ясные, ритмичные, ЧСС = пульс = 77 ударов в минуту, АД 120/80 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезёнка не увеличены. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

Результаты обследования

Рентгенография органов грудной клетки

Лёгкие эмфизематозны, в S2 верхней доли правого лёгкого определяются фиброз и плотные очаги. В других отделах лёгкие без свежих очаговых и инфильтративных изменений. Отмечается уплотнение интерстиция, в базальных отделах стенки бронхов уплотнены. В прикорневой зоне справа нельзя исключить буллу диаметром 3,0 см (возможно суммационный эффект). Корни лёгких структурны, уплотнены. Диафрагма обычно расположена, уплощена. *Заключение*: рентгенологическая картина посттуберкулёзных изменений верхней доли правого лёгкого, диффузного хронического бронхита. Полностью нельзя исключить буллу в прикорневой зоне справа (?).

Спирометрия

Спирометрия: ФЖЕЛ=42%, + ОФВ1=13%, + модифицированный индекс Тиффно (ОФВ1/ ФЖЕЛ)=30%, + МОС25=5%, + МОС50=6%, + МОС75=10%.

Бодиплетизмография

ОЕЛ=160,8% (N=85-125) + ЖЕЛ=115,6% (N>81%) + ВГО=215,6% (N=80-120) + ООЛ=285,7% (N=85-140) + POвыд=120,1% (N=80-120) + Евд=113,8% (N=80-120)

Исследование IgE

IgE=21,2МЕ/л (норма 0-100МЕ/л)

Бронхоскопическое исследование

*Заключение:* эндоскопическая картина хронического бронхита.

Результаты обследования

Бронходилатационный тест

До бронходилатации: + ФЖЕЛ=42%, + ОФВ1=13%, + модифицированный индекс Тиффно (ОФВ1/ ФЖЕЛ)=30%, + МОС25=5%, + МОС50=6%, + МОС75=10%. После бронходилатации: + ОФВ1=19%, + модифицированный индекс Тиффно=31%, + МОС25=7%, + МОС50=8%, + МОС75=12%.

Пульсоксиметрия

SaO2=91%

Тест с 6-минутной ходьбой

Расстояние, пройденное за 6 минут=200 метров

Результаты дополнительных методов обследования

Определения уровня α1-антитрипсина в крови

α1-антитрипсина в крови=0,19 г/л (норма 0,90-2,00 г/л)

Вопросы по задаче

План обследования

В план обследования пациента, поступившего с подозрением на ХОБЛ необходимо включить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • бодиплетизмографию
  • спирометрию
  • рентгенографию органов грудной клетки

Обоснование

* Для исключения смешанных обструктивно-рестриктивных нарушений у пациентов со снижением ФЖЕЛ рекомендуется определять ОЕЛ методом бодиплетизмографии [25, 26]. *Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)* * Рекомендуется использовать ОЕЛ и диффузионную способность легких для оценки выраженности эмфиземы. *Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_26ou38[(1)]

* Всем пациентам с подозрением на ХОБЛ рекомендуется проводить исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрию) для выявления и оценки степени тяжести обструкции дыхательных путей (методологию исследования см. приложение Г4). *Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)* *Комментарии*: _Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) является основным методом диагностики и документирования изменений легочной функции при ХОБЛ. На показателях этого исследования построена классификация ХОБЛ по степени выраженности обструктивных нарушений_. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_cl5d29[(1)]

* Рекомендуется проведение рентгенографии органов грудной клетки в передней прямой проекции всем пациентам с подозрением на ХОБЛ для исключения других заболеваний органов дыхания. *Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)* *Комментарии*: _Рентгенография органов грудной клетки не обладает достаточной чувствительностью для выявления эмфиземы умеренной и средней степени выраженности._ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_bbgugk[(1)]

План обследования

Для уточнения функционального состояния лёгких пациента с предполагаемым диагнозом ХОБЛ показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • теста с 6-минутной ходьбой
  • бронходилатационного теста
  • пульсоксиметрии

Обоснование

* Для определения переносимости физической нагрузки пациентам с ХОБЛ рекомендуется проведение нагрузочного тестирования, например, теста с 6- минутной ходьбой или, в отдельных случаях, велоэргометрии [28, 29]. *Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_e4307a[(1)]

* При выявлении признаков бронхиальной обструкции (ОФВ1/ФЖЕЛ<0,7) рекомендуется проведение бронходилатационного теста для определения степени обратимости обструкции под влиянием бронхорасширяющих препаратов (приложение Г4) [24]. *Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 4)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_s29n41[(1)]

* У всех пациентов с ХОБЛ рекомендуется использование пульсоксиметрии для оценки насыщения гемоглобина кислородом (SaO2) [27]. *Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 2)* *Комментарии*: _Гипоксемия является важной проблемой у пациентов с ХОБЛ, определяя непереносимость физической нагрузки и прогноз заболевания. При наличии у пациента с ХОБЛ эритроцитоза должна быть заподозрена гипоксемия._ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_ve3o34[(1)]

План обследования

Для уточнения диагноза у мужчины 38 лет с клинической картиной ХОБЛ показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определения уровня α1-антитрипсина в крови

Обоснование

* Рекомендуется определение уровня α1-антитрипсина в крови пациентам с ХОБЛ моложе 45 лет, пациентам с быстрым прогрессированием ХОБЛ или при наличии эмфиземы преимущественно в базальных отделах легких [31]. *Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 5)* https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/[Клинические рекомендации Минздрава России. Хроническая обструктивная болезнь легких, 2021г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP603/#list_item_0dj2k7[(1)] Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. Всем пациентам с подозрением на наследственный дефицит α1-антитрипсина рекомендуется измерение уровня α1-антитрипсина в сыворотке крови (2В). Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 2.1. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/[ Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых», ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/#2_1_жалобы_и_анамнез[(1)]

План обследования

Наиболее информативным в диагностике дефицита α1-антитрипсина является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • генотипирование

Обоснование

Наибольшей чувствительностью и специфичностью для определения дефицита α1-антитрипсина (S и Z-аллели) обладает генотипирование. Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 2.1. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/[ Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых», ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/#2_1_жалобы_и_анамнез[(1)]

Диагноз

На основании проведённого обследования предварительный диагноз можно сформулировать как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Дефицит α1-антитрипсина. Хроническая обструктивная болезнь лёгких

Обоснование

Диагноз дефицита α1-антитрипсина установлен на основании выявления рано возникшей эмфиземы <45 лет и развития ХОБЛ у человека моложе 40 лет в сочетании со снижением уровня α1-антитрипсина в сыворотке крови и выявлением дефицитных Z-аллелей α1-антитрипсина в гомозиготном состоянии. Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 2.1. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/[ Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых», ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/#2_1_жалобы_и_анамнез[(1)]

Диагноз

После верификации основного диагноза в качестве дообследования пациенту показано проведение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • компьютерной томографии высокого разрешения органов грудной клетки (КТВР)

Обоснование

КТВР органов грудной клетки является более надёжным методом диагностики эмфиземы, позволяет обнаружить буллы и бронхоэктазы. При КТВР можно выявить эмфизему даже у пациентов с нормальными показателями бодиплетизмографии. У пациентов с установленным диагнозом дефицита α1-антитрипсина с респираторными симптомами и/или изменением показателей функции лёгких рекомендуется проведение КТВР органов грудной клетки. (3С). Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 2.2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/[ Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых», ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/#2_2_физикальное_обследование[(1)]

Диагноз

Самым частым внелёгочным проявлением дефицита α1-антитрипсина, требующим исключения/подтверждения у пациента, является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • цирроз печени

Обоснование

Следующей по распространённости (после поражения лёгких) клинической формой дефицита α1-антитрипсина является поражение печени с развитием цирроза. Частота развития цирроза печени увеличивается с возрастом и составляет 3% среди пациентов до 20 лет и 30-50% у пожилых. Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 1.6. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/[ Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых», ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/#1_6_клинические_проявления[(1)]

Лечение

Пациенту в качестве базисной терапии показано обсудить назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • α1-антитрипсина

Обоснование

На сегодняшний день единственным доступным специфическим средством лечения пациентов с лёгочной формой дефицита α1-антитрипсина является внутривенная заместительная (аугментационная) терапия человеческим α1-антитрипсином, полученным из донорской плазмы. (1А). Основные критерии отбора пациентов для проведения заместительной терапии следующие: * Возраст старше 18 лет * Наличие клинических проявлений со стороны органов дыхания * Фенотип с высоким риском развития эмфиземы (Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull и др.) * Концентрация α1-антитрипсинаменее 0,8г/л * ОФВ1 в пределах 30-65% Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 3.1. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/[ Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых», ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/#3_1_консервативная_терапия[(1)]

Лечение

Противопоказанием для проведения аугментационной терапии у пациента является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • продолжение табакокурения

Обоснование

Заместительную терапию при дефиците α1-антитрипсина не проводят у пациентов, продолжающих курить, поскольку сигаретный дым подавляет антиэластазную активность α1-антитрипсина in vitro и in vivo. Основные критерии отбора пациентов для проведения заместительной терапии следующие: * Возраст старше 18 лет * Наличие клинических проявлений со стороны органов дыхания * Фенотип с высоким риском развития эмфиземы (Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull и др.) * Концентрация α1-антитрипсина менее 0,8г/л * ОФВ1 в пределах 30-65% Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 3.1. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/[ Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых», ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/#3_1_консервативная_терапия[(1)]

Лечение

В качестве симптоматической терапии пациенту показано поддерживающее лечение в соответствии с принципами терапии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ХОБЛ

Обоснование

Лечение ХОБЛ при дефиците α1-антитрипсина производится в соответствии с международными и отечественными рекомендациями по лечению этого заболевания: используются ингаляционные М-холиноблокаторы, β2-адреномиметики, ингаляционные глюкокортикостероиды, комбинированные препараты, а так же кислородотерапия по стандартным показаниям. (3А). Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 3.1. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/[ Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых», ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/#3_1_консервативная_терапия[(1)]

Лечение

Замедлению прогрессирования заболевания у пациента будет способствовать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • отказ от курения

Обоснование

Отказ от курения – основная мера профилактики развития и замедления прогрессирования заболевания лёгких при дефиците α1-антитрипсина. У пациентов с дефицитом α1-антитрипсина рекомендуется использовать все меры для отказа от курения. (1А). Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/[ Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых», ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/#4_профилактика[(1)]

Вариатив

У сына пациента (возраст 19 лет) при генотипировании выявлена мутация Е342К (Z-аллель) в гетерозиготном состоянии, уровень α1-антитрипсина = 1,25 г/л (норма 0,9-2,0 г/л). В связи с чем ему показано

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • отказаться от курения

Обоснование

Отказ от курения – основная мера профилактики развития и замедления прогрессирования заболевания лёгких при дефиците α1-антитрипсина. У пациентов с дефицитом α1-антитрипсина рекомендуется использовать все меры для отказа от курения. (1А). У сына пациента отсутствуют показания для назначения аугментационной терапии, которыми являются: * Возраст старше 18 лет * Наличие клинических проявлений со стороны органов дыхания * Фенотип с высоким риском развития эмфиземы (Pi*ZZ, Pi*ZNull, Pi*NullNull и др.) * Концентрация α1-антитрипсина менее 0,8г/л * ОФВ1 в пределах 30-65% Профилактическое назначение аугментационной терапии нецелесообразно, поскольку не у всех пациентовс тяжёлым дефицитом α1-антитрипсина развивается эмфизема лёгких. Российское Респираторное общество. Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых». Раздел 3. Раздел 4. https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/[ Рекомендации Российского респираторного общества для специалистов здравоохранения. «Дефицит α1-антитрипсина у взрослых», ] https://library.mededtech.ru/rest/documents/Rekomend_Antitripsin_/#4_профилактика[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Дефицит α1-антитрипсина. Хроническая обструктивная болезнь лёгких

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации