Неврология - кейс 191

Правильный ответ:

• признаки многоочагового поражения ЦНС
• диссеминация во времени клинических или радилогических симптомов

Обоснование

Диагноз РС ставят на основании признаков многоочагового поражения ЦНС, преимущественно белого вещества головного и спинного мозга, диссеминации в пространстве. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_442598#paragraph_442598[(1)]

Обязательным является выполнение критерия диссеминации во времени клинических или радиологических симптомов. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_442598#paragraph_442598[(1)]

Правильный ответ:

• магнитно-резонансная томография с контрастированием
• магнитно-резонансная томография без контрастирования

Обоснование

МРТ-исследование с контрастированием с большей уверенностью позволяет судить об активности демиелинизирующего процесса, поскольку при этом выявляют признаки повышения проницаемости ГЭБ, о чем свидетельствует накопление очагами парамагнитного контраста (препараты на основе гадолиниума). Активный воспалительный процесс лучше всего виден на Т1-взвешенных изображениях с контрастированием. В большинстве новых очагов видно контрастирование гадолинием в течение короткого времени (2-6 нед), отражающее нарушение проницаемости ГЭБ, связанное с фокусами воспалительной демиелинизации. Свежие очаги на Т1-взвешенных изображениях без контраста обычно изоинтенсивны или гипоинтенсивны (что говорит о воспалении или отеке). Некоторые из этих очагов постоянно будут оставаться гипоинтенсивными (Т1 «черные дыры»), говоря о значительном разрушении аксонов. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ch3gqt#paragraph_ch3gqt[(1)]

В настоящее время ведущим методом, подтверждающим диагноз РС, является МРТ. Этот метод позволяет оценить не только наличие и характерное топографическое распределение предполагаемых и «немых» очагов демиелинизации, но и судить об этапах их эволюции. МРТ остается наиболее важным исследованием в диагностике и мониторинге РС. Очаги в белом веществе головного мозга лучше всего видны на Т2-взвешенных томограммах и томограммах в режиме подавления инверсии (FLAIR). Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ch3gqt#paragraph_ch3gqt[(1)]

Правильный ответ:

• Рассеянный склероз

Обоснование

Диагностика РС основывается на принципе, согласно которому очаги в ЦНС должны быть диссеминированы в пространстве (ДВП), то есть в различных участках ЦНС, и во времени (ДВВ), то есть отделены друг от друга интервалами с улучшением длительностью не меньше 1 мес или интервалом, в течение которого отмечалась четкая стабилизация нарушения функций, вызванного предыдущим обострением. В настоящее время используют диагностические критерии Макдональда (редакции 2005 и 2010 гг.). |=== |Клинические обострения |Объективно обнаруженные очаги |Дополнительные требования к постановке диагноза |2 и более |2 и более или объективное клиническое подтверждение 1 очага с анамнестическими доказательствами предшествующей атаки |Дополнений не требуется, достаточно клинической картины (дополнительные данные возможны, но должны соответствовать клинике РС) |2 и более |1 |Диссеминация _в месте_ на МРТ или последующий клинический рецидив новой локализации |1 |2 и более |Диссеминация _во времени_ на МРТ или вторая клиническая атака |1 (клинически изолированное поражение - очаг) |1 |Диссеминация _в месте_ на МРТ или последующий клинический рецидив новой локализации {plus} Диссеминация _во времени_ на МРТ или вторая клиническая атака |0 (неуклонное прогрес-сирование, предполагающее РС) |1 a|Диссеминация _во времени_ - неуклонное прогрессирование в течение 1 года {plus} Диссеминация _в месте_ (2 критерия из 3): 1) при проведении МРТ головного мозга - >1 Т2-очага в не менее чем одном участке ЦНС, типичном для РС (перивен-трикулярно, юкстакортикально, инфратенториально); + 2) при проведении МРТ спинного мозга - >2 Т2-очагов в спинном мозге; + 3) положительный анализ ликвора (олигоклональные группы IgG или повышенный индекс IgG, или оба параметра) |=== Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_qr1icg#paragraph_qr1icg[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_jm5vdv#paragraph_jm5vdv[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_442598#paragraph_442598[(3)]

Правильный ответ:

• первично-прогрессирующее

Обоснование

При первично-прогрессирующем течении РС, которое наблюдают у 10-15% больных, отмечают неуклонное нарастание признаков поражения нервной системы без обострений и ремиссий на протяжении всей болезни, что обусловлено преимущественно нейродегенеративным характером развития патологического процесса. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_jhk7or#paragraph_jhk7or[(1)]

Правильный ответ:

• метилпреднизолоном внутривенно капельно

Обоснование

Для купирования обострений РС наиболее целесообразной считают пульс-терапию метилпреднизолоном (по 1000 мг в/в в 500 мл 0,9% раствора натрия хлорида в/в капельно в утренние часы ежедневно в течение 3-7 дней). Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_g24c6k#paragraph_g24c6k[(1)]

Правильный ответ:

• плазмафереза

Обоснование

При тяжелом обострении и неэффективности пульс-терапии возможно проведение плазмафереза (3-5 сеансов) с заменой 1-1,5 л крови с введением после каждой манипуляции 500-1000 мг метилпред-низолона. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_6fsdbt#paragraph_6fsdbt[(1)]

Правильный ответ:

• исключения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки

Обоснование

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов (в частности, язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, СД). Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_g24c6k#paragraph_g24c6k[(1)]

Правильный ответ:

• гастропротекторы

Обоснование

Перед началом лечения необходимо исключить противопоказания к использованию глюкокортикоидов (в частности, язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, СД). Необходима сопроводительная терапия (гастропротекторы, препараты калия). Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_g24c6k#paragraph_g24c6k[(1)]

Правильный ответ:

• баклофен

Обоснование

Для уменьшения спастичности используют баклофен. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_2cg3ag#paragraph_2cg3ag[(1)]

Правильный ответ:

• тизанидин

Обоснование

Тазовые нарушения при РС в основном обусловлены изменением характера мочеиспускания. Лечение проводят совместно с урологом. Терапия зависит от типа расстройств (нарушения удержания мочи или затруднения опорожнения мочевого пузыря либо их комбинация). В первом случае используют анти-холинергические препараты (оксибутинин, толтеродин), антагонисты кальциевых каналов (нифедипин), некоторые трициклические антидепрессанты (имипрамин), десмопрессин, во втором - миорелаксанты (лиорезал, тизанидин, диазепам), холинергические средства (карбахол), стимуляторы сократительной активности детрузора мочевого пузыря (неостигмина метилсульфат), симпатолитические препараты, а также интермиттирующую катетеризацию или в крайнем случае цистостомию. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_8t2755#paragraph_8t2755[(1)]

Правильный ответ:

• проявлением иммунопатологического процесса при рассеянном склерозе

Обоснование

Если через ЦСЖ или сыворотку пропустить электрический ток (электрофорез), произойдет разделение белков в соответствии с их весом и зарядом. Если в этой жидкости присутствуют Ig, они отделятся, образуя характерные олигоклональные полосы. Наличие таких олигоклональных полос (или групп) в ЦСЖ (но не в сыворотке) свидетельствует о интратекальном синтезе IgG и присутствует более чем у 95% пациентов с РС. Тем не менее ЦСЖ-специфичные олигоклональные полосы могут наблюдаться и при других иммуноопос-редованных неврологических заболеваниях (например, паранеопластическом энцефалите или энцефалите, вызванном аутоантителами) и при некоторых инфекциях ЦНС (например, нейробореллиозе). Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_aeu6rd#paragraph_aeu6rd[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_ruiibk#paragraph_ruiibk[(2)]

Правильный ответ:

• отсутствует

Обоснование

Методов первичной профилактики РС не существует. Неврология : национальное руководство : в 2-х т. / под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой. - 2-е изд., перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2022. - Т. 1. - 880 с. - (Серия "Национальные руководства"). - ISBN 978-5-9704-6672-8 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970466728/?anchor=paragraph_28np9j#paragraph_28np9j[(1)]