Детская онкология-гематология - кейс 117

Правильный ответ:

• МРТ органов брюшной полости с контрастным усилением
• сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)
• морфологическое исследование костного мозга из 4-х точек
• МСКТ органов грудной клетки с контрастным усилением

Обоснование

Для уточнения анатомической локализации выявленного по данным УЗИ ОБП образования необходимо выполнение МРТ-сканировании, которое выявляет четкие взаимоотношения опухоли с окружающей тканью, проводит оценку лимфоузлов, степень распространенности и наиболее полно может охарактеризовать выявленные изменения в печени. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442. ISBN5988031994, 9785988031994

Данный изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441. ISBN5988031994, 9785988031994

При метастатической форме нейробластомы одним из наиболее частых метастатических сайтов является поражение костного мозга. Оценка статуса костного мозга влияет на стадирование при нейробластоме. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441. ISBN5988031994, 9785988031994

Ранний возраст (1 мес.), локализация образования - в области правого надпочечника, вероятнее всего указывают на нейробластому. Легкие и лимфатические узлы – одна из возможных областей локализации отдаленных метастазов у пациентов с большинством экстракраниальных солидных опухолей. Частота встречаемости метастазов в легких при нейробластоме, по данным литературы, колеблется от 0,2 до 4%. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• уровень ЛДГ
• онкомаркер - нейрон специфическая енолаза (НСЕ)
• оценка уровня метаболитов катехоламинов (ванилминдальной и гомованилиновой кислот) в моче

Обоснование

ЛДГ является неспецифическим опухолевым маркером и используются для косвенной оценки степени активности опухоли и распространения опухолевого процесса. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442. ISBN 5988031994, 9785988031994

Специфичный маркер, который выделяется нейроэндокринными клетками опухоли. Высокий уровень этого фермента, как правило, свидетельствует о большой распространенности процесса. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442. ISBN5988031994, 9785988031994

К производным катехоламинов, имеющим особую диагностическую ценность при нейробластоме, относятся ванилилминдальная (ВМК), гомованилиновая (ГВК) кислоты. Уровни ВМК и ГВК повышены у 8 5 % больных с НБ. Уровень экскреции катехоламинов не имеет прогностической значимости, однако, высокое соотношение ГВК: ВМК свидетельствует о наличии низкодифференцированной опухоли и связано с худшим прогнозом (зависимость прямо пропорциональна). Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• нейробластома правого надпочечника с метастатическим поражением печени, костного мозга

Обоснование

Диагноз установлен на основании: - анамнеза заболевания - возраста ребенка (младше года) - результаты лабораторных исследовании (повышение уровня НСЕ, метаболитов катехоламинов мочи, поражение костного мозга) - результатов инструментальных исследовании (МРТ ОБП, МСКТ ОГК – образование правого надпочечника и метастатическое поражение печени) Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-442. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• 4S

Обоснование

Стадия 4S: локализованная первичная опухоль (стадии 1, 2a или 2b) и диссеминация только в печень, кожу и/или костный мозг. Только дети 1-го года жизни. Поражение КМ - не выражено (< 10% опухолевых клеток, МЙБГ для КМ - негативно). Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442-444. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• наличии жизнеугрожающих состояний

Обоснование

Наличие жизнеугрожающих состояний (ЖУС) требует терапевтического воздействия независимо от возраста пациента При этом вид и объем лечения зависят от степени выраженности гепатомегалии и соматического статуса больного и могут включать проведение полихимиотерапии, хирургического вмешательства и др. Более молодой возраст пациентов с 4S стадией (менее 4 недель на момент постановки диагноза) требует более взвешенного подхода, так как данная группа больных имеет худший прогноз за счет выраженности ЖУС (респираторной недостаточности и др.), обусловленных массивной гепатомегалией. Следует отметить, что ЖУС у части пациентов могут быть обусловлены не гепатомегалией, а компрессионными воздействиями первичной опухоли, такими как компрессия мочеточника. В этом случае купирование ЖУС может быть достигнуто не только при проведении полихимиотерапии, но и путем выполнения хирургического вмешательства. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 440-445. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• доксорубицин, циклофосфамид, винкристин

Обоснование

Пациентам с нейробластомой 4S стадии по показаниям проводят умеренно интенсивную терапия блок N4 по немецкому протоколу NB-2004 в составе: доксорубицин, циклофосфамид, винкристин. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 447. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• динамическом наблюдении

Обоснование

Пациентам группы наблюдения в рамках протокола NB-2004 проводится химиотерапия курсами по схеме N4 (суммарно до 4 курсов) при наличие жизнеугрожающих симптомов (ЖУС). К ЖУС относятся следующие состояния: 1.Серьёзное ухудшение общего состояния 2.Серьёзные затруднения питания, ведущие к потере веса 3.Дыхательная недостаточность, определяемая по необходимости в дополнительной поддержке кислородом или по задержке СО2 в крови более 60 mmHg 4.Сосудистая недостаточность, определяемая по гипотензии или гипертензии в соответствии с возрастными нормами артериального давления 5.Печёночная недостаточность, определяемая по критериям печёночной токсичности 3 степени по уровням билирубина, фибриногена или тромбинового времени в соответствии с NCI-CTC международными критериями токсичности. 6.Почечная недостаточность, определяемая по нарастанию уровней мочевины или креатинина, а также по появлению гидроуретера или гидронефроза. 7.Новое вовлечение в процесс спинномозгового канала по данным контрольного МРТ, независимо от наличия или отсутствия симптомов. 8.Недостаточность других органов или систем После купирования ЖУС ребенок может быть оставлен под динамическим наблюдением. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 445-446. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• наложении лапаростомы с целью снижения интраабдоминального давления

Обоснование

Бурная прогрессия за счет метастатического поражения печении и развитие массиновной гепатомегалии может привести к развитию дыхательной недостаточности, сердечно-сосудистой, почечной и др. за счет повышения внутрибрюшного давления. Данное состояние расценивается как абдоминальный кампартмент-синдром. Одним из методов коррекции состояния является наложение лапаростомы, которое способствует увеличения объема брюшной полости и снижение внутрибрюшного давления, что позволяет стабилизировать пациента и не препятствует началу проведения специфического лечения. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 451-452. ISBN5988031994, 9785988031994

Правильный ответ:

• биопсию первичной опухоли/метастаза

Обоснование

Хирургическое вмешательство на этапе первичной диагностики проводится, прежде всего, для гистологической верификации диагноза и для получения материала для цитогенетического исследования и лишь в отдельных случаях проводится радикальное удаление опухоли (при небольших размерах образования, отсутствие факторов риска по данным визуализации и при наличие низких факторов риска развития постоперационных осложнений). Возможно, выполнение биопсии метастатических очагов с целью получения материала для исследования и постановки диагноза. У данного пациента по результатам обследования имеет место массивная гепатомегалия за счет метастатического поражения, таким образом, в качестве источника получения материала для гистологического исследования, может быть выполнена биопсия печени. Кроме того, биопсия образований надпочечников может быть затруднена за счет массивной гепатомегалии. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 451-452.

Правильный ответ:

• Нейробластома правого надпочечника, 4S стадия по INSS (метастатическое поражение печени и костного мозга менее 10%), отсутствие амплфикации гена MYCN и делеции 1 р. Группа наблюдения в рамках протокола NB-2004

Обоснование

В рамках протокола NB-2004 пациенты с 4S стадией нейробластомы, при отсутствие неблагоприятных цитогенетических маркеров (амплификации гена MYCN), стратифицируются в группу наблюдения. Критерии для отнесения больного в группу наблюдения: • Стадия 1: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации • Стадия 2: все возрастные группы при отсутствии MYCN амплификации и делеции 1р • Стадия 3: больные <2 лет с отсутствием MYCN амплификации и делеции 1р • Стадия 4S: больные <1 года (по определению) при отсутствии MYCN амплификации Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 442-444.

Правильный ответ:

• детям младше 12 мес и/или детям с весом менее 10 кг

Обоснование

Для данной группы пациентов расчет доз химиопрератов проводится на кг массы тела. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 447

Правильный ответ:

• сцинтиграфия с 123I-метайодбензилгуанидином (МЙБГ)

Обоснование

Данный изотоп избирательно накапливается на катехоламиновых рецепторах клеток нейробластомы, благодаря чему возможна визуализация как первичного опухолевого очага, так и метастазов. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями. Медпрактика-М, 2009. Агеенкова Э.В. и др., стр 441. ISBN5988031994, 9785988031994