Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Мальчик 8 лет, поступил на обследование по поводу рецидивирующих обструктивных бронхитов.
Жалобы
На стойкий влажный кашель, гнойное отделяемое из носовых ходов.
Анамнез заболевания
Со второго месяца жизни у ребенка отмечались повторяющиеся обструктивные бронхиты, с 1,5 лет выставлен диагноз бронхиальной астмы. Приступов удушья не отмечалось, однако на фоне ОРВИ 3-4 раза в год наблюдаются явления бронхиальной обструкции, эффект от применения бронхолитиков неудовлетворительный, явления обструкции сохраняются долго и ослабевают на фоне терапии антибиотиками. В периоды улучшения сохраняется стойкий влажный кашель.
Анамнез жизни
* Анамнез жизни: ребенок единственный в семье, родился от 1 доношенной беременности, протекавшей без осложнений, срочных родов, масса тела при рождении 3400 г, длина 50 см.
* Психомоторное развитие по возрасту, на грудном вскармливании до 6 месяцев. До года трижды (в 1, 4 и 7 месяцев) болел ОРВИ, с явлениями бронхиальной обструкции. Часто болеет ОРВИ, отмечались неоднократные отиты, несколько раз находился на лечении в ЛОР-отделении по поводу гнойного гайморита.
* Наследственность: мать здорова, у отца хронический бронхит с детства. По линии матери – у бабушки гипертоническая болезнь, у дедушки – стенокардия. Аллергических заболеваний в семье нет.
Объективный статус
Состояние средней тяжести. Мальчик пониженного питания, бледен, под глазами синева. Физическое развитие соответствует возрасту. Отмечается влажный кашель со слизисто-гнойной мокротой. Носовое дыхание затруднено, выделения из носа зеленого цвета. АД 105/60 мм рт.ст. Грудная клетка цилиндрической формы, деформации пальцев нет. ЧД в покое 18 в минуту. Над легкими при перкуссии легочный звук. При аускультации выслушиваются рассеянные сухие хрипы, почти исчезающие после откашливания. Границы сердца: правая на 1 см кнутри от правой среднеключичной линии, верхняя по 3 ребру, левая по левому краю грудины. Тоны ритмичные, звучные, ЧСС 76 уд/мин. Живот мягкий, безболезненный, печень +1 см из-под левой реберной дуги, селезенка не пальпируется.
Результаты обследования
Клинический анализ крови
Hb, г\л
Эритроциты, *10^12^/л
Лейкоциты, *10^9^/л
п/я Нейтрофилы , %
сег/я Нейтрофилы, %
Лимфоциты, %
Эозинофилы, %
Моноциты, %
СОЭ мм\ч
110-145
4.0- 5.2
4.5-10,0
0.5-5
35-65
24-54
0.5-7
2-10
4-12
112
4.2
12.5
6
60
23
1
8
15
Микробиологическое исследование мокроты
В микроскопическом препарате нейтрофилы до 10-15 в п/зр.
Посев на флору: H.influenzae 10-5 обсемененность IV ст.
Результаты обследования
Рентгенография органов дыхания
Рентгенография органов дыхания
В легочных полях отмечаются многочисленные очаговоподобные тени, усиление и деформация сосудистого рисунка. Тень сердца смещена вправо. Корни легких недостаточно структурные, уплотнены.
Результаты обследования
КТ высокого разрешения
КТ высокого разрешения
Легочная ткань пневмосклеротически уплотнена с цилиндрическими бронхоэктазами, определяются участки утолщения внутридолькового интерстиция, обусловленные заполнением внутридольковых бронхов патологическим содержимым с расширением их просвета.
Результаты обследования
Бронхоскопия с биопсией
При стандартном увеличении (х100) движение ресничек мерцательного эпителия в биоптате зафиксировать не удалось.
ЭХО – кардиография
*АНАЛИЗ ЭХОКАРДИОЛОГИЧЕСКОГО ИССЛЕДОВАНИЯ*
*Полости сердца:* левый желудочек: КДР 5,1 см, КСР 2,8 см, КДО 134 мл, КСО 30 мл. +
Правый желудочек: КДР 2,6 см +
Правое предсердие 4,2-3,6 см из апикального доступа. +
Левое предсердие: 3,9 см +
Межжелудочковая перегородка: 1,1 см +
Задняя стенка ЛЖ: 1,1 см +
*Миокард левого желудочка не изменен.* +
*Регионарная сократимость миокарда ЛЖ: нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено.* +
Показатели насосной и сократительной функции ЛЖ S% 37 ФВ 66% при ЧСС 117 уд/мин +
УО ЛЖ 104 мл СО 12,1 л/мин +
*Аорта:* диаметр клапанного отверстия 2,0 см, корня аорты 3,9 см, восходящий отдел аорты 3,4 см. +
*Легочная артерия:* диаметр в пределах нормы. +
*Митральный клапан:* клапан интактен. +
Митральная регургитация: 0-1 ст. +
*Аортальный клапан:* PG max 6,5 мм рт. ст., V max 1.1 м/с. Клапан интактен. +
*Трикуспидальный клапан:* трикуспидальная регургитация: 0-1 ст. , PG max 7 мм рт. ст. +
Систолическое давление в легочной артерии: 12 мм рт. ст. +
НПВ 1,0 см, коллабирует на вдохе более 50%. +
*Клапан легочной артерии:* легочная регургитация: 0-1 ст.
*Заключение:* +
Полости сердца не расширены. Нарушений локальной сократимости миокарда ЛЖ не выявлено. Диастолическая функция миокарда ЛЖ не нарушена. МР 0-1 ст., ТР 0-1 ст. Дополнительная хорда в полости ЛЖ. Жидкости в полости перикарда не выявлено.
Рентгенография придаточных пазух носа
Двустороннее затемнение гайморовых пазух.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Картагенера
Обоснование
Первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкое генетически детерминированное заболевание, при котором поражаются подвижные структуры клеток (реснички и жгутики). Наиболее часто проявляется рецидивирующими и хроническими инфекциями верхних и нижних дыхательных путей и в 40-50% случаев зеркальным расположением внутренних органов или гетеротаксией.
Синонимы: синдром Картагенера (Kartagener syndrome; Siewert syndrome; Зиверта-Картагенера), синдром неподвижных ресничек (immotile cilia syndrome), двигательная цилиопатия (the motile ciliopathy).
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#paragraph_163s7[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Первичную мукоцилиарную дискинезию (ПЦД)
Обоснование
Для этих больных характерны торпидные к терапии риниты практически с рождения, инфекции нижних дыхательных путей, сопровождающиеся хроническим кашлем, нередко уже в неонатальном периоде или рецидивирующие бронхиты в раннем возрасте. Кроме того, у многих больных отмечаются рецидивирующие экссудативные отиты со снижением слуха. В семейном анамнезе иногда удается обнаружить случаи, хронических бронхитов или синуситов, аномальное расположение внутренних органов.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#paragraph_3lkda[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
клинического анализа крови
микробиологического исследования мокроты
Обоснование
Хронический продуктивный кашель с гнойной или слизисто-гнойной мокротой, могут наблюдаться рецидивирующие бронхиты, пневмонии или ателектазы.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#paragraph_jp5r7[(1)]
Исследование проводят для идентификации микробных патогенов и определения их чувствительности к антибиотикам
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#list_item_oij4k[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
рентгенографии органов дыхания
Обоснование
При рентгенографии органов грудной клетки находят признаки хронического бронхита, иногда – ателектазы, декстракардию
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#paragraph_f1vic[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
КТ высокого разрешения
Обоснование
При компьютерной томографии органов грудной полости может выявляться пневмосклероз, почти в половине случаев - бронхоэктазы различной локализации
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#paragraph_f1vic[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ЭХО – кардиографию
рентгенографию придаточных пазух носа
бронхоскопию с биопсией
Обоснование
При этой патологии, особенно при распространенном поражении легких, возможно развитие легочной гипертензии и формирование легочного сердца.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#list_item_h26u6[(1)]
В старшем возрасте: персистирующие риниты, хронические синуситы, назальный полипоз.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#paragraph_jp5r7[(1)]
Для проведения биопсии слизистой оболочки бронха для последующей световой фазово-контрастной и электронной микроскопии
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#list_item_5j8ec[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
хронической гипоксией
Обоснование
При выраженной тяжести течения могут отмечаться косвенные признаки хронической гипоксии: деформация концевых фаланг пальцев по типу «барабанных пальцев» и ногтевых пластинок по типу «часовых стекол».
КР Первичная цилиарная дискинезия у детей 2018 (раздел 2.2 физикальное обследование)
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
респираторный дистресс-синдром (РДС)
Обоснование
В периоде новорожденности: более чем у 75% доношенных новорожденных с ПЦД развивается респираторный дистресс-синдром с потребностью в кислороде от 1 дня до 1 недели.
КР Первичная цилиарная дискинезия у детей 2018 (раздел 2.2 физикальное обследование)
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
_haemophilus influenzae_
Обоснование
Наиболее характерными микробными патогенами при ПЦД являются _Haemophilus influenzae и Streptococcus pneumoniae_, реже _Moraxella catarrhalis, Staphylococcus aureus_. _Pseudomonasaeruginosaу_ детей высевается редко, однако с возрастом значение этого патогена у больных с ПЦД постепенно возрастает.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#paragraph_a2o7m[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
защищенные пенициллины
Обоснование
Противомикробная терапия проводится в соответствии с результатами микробиологического исследования. Препаратом выбора, в большинстве случаев, является амоксициллин+клавулановая кислота ж,вк, могут быть использованы цефалоспорины 2, 3 поколения
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#paragraph_mbu39[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
дорназа α
Обоснование
Не рекомендовано ингаляторное применение дорназы альфа и ацетилцистеина. Эффективность ингаляторного применения дорназы альфа до настоящего времени не доказана, а ацетилцистеина – низка.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#list_item_9vja8[(1)]
Рекомендуется также активная иммунизация против пневмококка и гемофильной инфекции, а также ежегодная вакцинация от гриппа.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40[Клинические рекомендации Минздрава России. Первичная цилиарная дискинезия у детей, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_40/#paragraph_94bqt[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Первичная мукоцилиарная дискинезия (ПЦД)
Об учебных материалах
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.
