Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациентка Г. 27 лет направлена на амбулаторный прием к врачу-пульмонологу отоларингологом.
Жалобы
Сухой непродуктивный кашель, одышка при умеренной физической нагрузке (подъем на 4 этаж лестницы), кровянистые выделения с элементами гнойного секрета из носа, лихорадка до 38,5°С в вечернее время, уступающая жаропонижающим, общая слабость, ограничивающая повседневную активность, похудание за месяц на 6 кг.
Анамнез заболевания
Заболела без видимых причин около 4 недель назад, когда появилась субфебрильная температура, гнойные выделения из носа, лечилась у отоларинголога по поводу двустороннего синусита с поражением верхнечелюстных пазух. На фоне антибактериальной терапии в течение 1 4 дней динамики не было: наросла температура, появились кровянистые выделения из носа, начала худеть, появилась одышка при умеренных нагрузках, в связи с чем ЛОР-врачом выполнена рентгенограмма легких.
{nbsp}
Анамнез заболевания
{nbsp}
При исследовании в клиническом анализе крови обнаружено увеличение СОЭ до 45 мм/ч (в остальном норма), повышение уровня СРБ 84 мг/л (норма менее 5 мг/л)
консультирована фтизиатром, выполнен T-spot тест (отрицательный), данных за туберкулезную этиологию изменений не получено, в связи с чем направлена к врачу-пульмонологу с подозрением на пневмонию
Анамнез жизни
* ранее ни чем не болела, считала себя здоровой
* не курит, алкоголем не злоупотребляет
* профессиональных вредностей не имела
* аллергических реакций не было
* наследственность не отягощена по каким-либо заболеваниям
* менструации регулярные, беременностей не было
* контактов с инфекционными и туберкулезными больными не отмечала
Объективный статус
Состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы обычной окраски, на коже голеней отмечается мелкоточечная гиперемированная сыпь, не исчезающая при надавливании и растяжении кожи. Отеков нет, вены варикозно не расширены. Пульс 82 в 1 минуту, ритмичный, АД 115/82 мм рт.ст. Границы относительной сердечной тупости не расширены I тон на верхушке сохранен.. ЧД – 21 в 1 минуту. Грудная клетка при дыхательных движениях симметрична. При перкуссии выявлены справа и слева локальные зоны укорочения перкуторного звука с выслушиванием в этой же зоне единичных мелкопузырчатых хрипов. Язык влажный, без налетов. Живот мягкий, безболезненный при пальпации. Печень не выступает из-под края реберной дуги по l. medioclavicularis dextra. Край закруглен, болезненный при пальпации. Симптомы раздражения брюшины отрицательны. Поколачивание по пояснице безболезненно с обеих сторон.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий анализ мочи
Относительная плотность 1015 у.е, реакция кислая, рН 5,5. мочевого осадка не обнаружено, белок 0 г/л
Исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)
Обнаружены АНЦА - антитела, представленные антителами к протеиназе-3, в диагностическом титре 1:160 (при норме 1:40)
Ревматоидный фактор
Ревматоидный фактор не обнаружен
Бактериологическое исследование отделяемого носа
Роста микрофлоры не выявлено
Результаты инструментальных методов обследования
Компьютерная томография (КТ) органов грудной полости
Компьютерная томография (КТ) органов грудной полости
Биопсия слизистой оболочки верхних дыхательных путей с морфологическим исследованием
При морфологическом исследовании обнаружено активное продуктивное воспаление в стенки артерий с формированием гранулем периваскулярно
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
исследование антител к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА)
общий анализ мочи
Обоснование
Рекомендуется проведение иммунологического анализа крови всем пациентам для установления диагноза, исключения других ревматических болезней и неревматических болезней.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_soeqm[(1)]
Для ГВ в острой фазе характерно: повышение концентрации СРБ, … положительные ANCA.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_im6rc[(2)]
Наличие ANCA значительно сужает круг дифференциальной диагностики; при гистологически подтвержденном диагнозе ГВ – позволяет мониторировать активность заболевания и прогнозировать развитие его обострений.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_a67s6[(3)]
Общий анализ мочи рекомендован всем больным с подозрением на системные васкулиты
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_082cl[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
компьютерную томографию (КТ) органов грудной полости
биопсию слизистой оболочки верхних дыхательных путей с морфологическим исследованием
Обоснование
Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости (при необходимости – с внутривенным болюсным контрастированием). Проводится всем пациентам для подтверждения/исключения поражения легких при ГВ, а также для дифференциальной диагностики с другими ревматическими болезнями, туберкулезом, саркоидозом, объемными образованиями.
При ГВ на компьютерных томограммах легких визуализируются единичные или множественные симметричные округлые инфильтраты преимущественно в средних и нижних легочных полях. Характерен быстрый распад инфильтратов с образованием тонкостенных полостей. Возможно появление уровня жидкости. В любые сроки от дебюта заболевания может развиться острый и инфильтративный интерстициальный пневмонит с соответствующей рентгенологической картиной, а также геморрагический альвеолит.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_kv3vm[(1)]
Проводится всем пациентам для подтверждения диагноза ГВ. Для ГВ характерны: пауцииммунное гранулематозное воспаление артерий мелкого и среднего калибра, капилляров и вен мелкого калибра.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_qjls0[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей и легких, высокая степень активности
Обоснование
Диагноз гранулематоза с полиангиитом установлен на соответствии трем диагностическим критериям:
1. поражения слизистой носа с гнойным и кровянистым выделением,
2. инфильтративное поражение легких, 3 - наличие гранулематозного воспаления в стенке сосудов по данным гистологического исследования (чувствительность 88%, специфичность 92%)
Активность процесса считается высокой в связи с наличием конституциональных симптомов (похудание, лихорадка) , изменения лабораторных показателей (повышение СОЭ и СРБ), органного поражения (индекс активности васкулита 13 баллов) "
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_0piub[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_r23ji[(2)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
эозинофильным гранулематозом с полиангиитом
Обоснование
Дифференциальную диагностику в первую очередь следует проводить в группе АНЦА-ассоциированных васкулитов с легочно-почечным синдромом: эозинофильным гранулематозом с полиангиитом
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_p7mqt[(1)]
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) является специфическим ААВ мелких сосудов, клинически отличающимся от ГПА и МПА (см. табл. 11.6). Заболевают взрослые всех возрастов и обоих полов в равной степени. Его проявления часто имеют сходство с эозинофильными заболеваниями легких (идиопатическая хроническая эозинофильная пневмония, аллергические бронхолегочные микозы, реакции на ЛС, гиперэозинофильный синдром, паразитарная инвазия, аллергические заболевания) и тяжелой неконтролируемой БА. ЭГПА характеризуется триадой синдромов: БА; гиперэозинофилия; некротический васкулит.
Респираторная медицина: руководство: в 3 т. / под ред. А. Г. Чучалина. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Литтерра, 2017. — Т. 2. — 544 с.: ил. ISBN 978-5-4235-0263-8 (т. 2)
https://library.mededtech.ru/rest/documents/460c-8fb00c-c88a3d/?anchor=paragraph_mel54h#paragraph_mel54h[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
почек
Обоснование
Гранулематоз Вегенера (ГВ) – гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_o98nf[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
микрогематурию (более 5 эритроцитов в поле зрения)
Обоснование
Гранулематоз с полиангиитом наиболее классически протекает с легочно-почечным синдромом. Поражение почек, представленное микрогематурией (более 5 эритроцитов в поле зрения) или скоплением эритроцитов в осадке мочи, является диагностическим критерием гранулематоза с полиангиитом
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#table_uno7p[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
антинуклеарный фактор
Обоснование
При подозрении на ГВ определяются концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M, С-реактивного белка (СРБ), ревматоидный фактор (РФ), комплемент (СО), антистрептолизин О (АСЛО), антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двуспиральной ДНК, антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), антитела к двуспиральной ДНК, анти RO антитела, анти LA антитела, антинейтрофильные антитела (АNCA), SLc70, антитела к рибонуклеопротеину (РНП), антитела к кардиолипинам, к β2 гликопротеинам.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_e375d[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
индукции ремиссии
Обоснование
Выделяют два этапа лечения AНЦА - ассоциированного васкулита:
* Индукция ремиссии (обычно в течение 3-6 месяцев). Цель: быстрое купирование активности болезни
* Поддержание ремиссии (в течение не менее 18-24 мес, нередко – пожизненно). Цель: предотвратить рецидив болезни, используя менее агрессивные режимы терапии, чем для индукции.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/[Национальные рекомендации. «Диагностика и лечение ANCA-ассоциированных гломерулонефритов (поражение почек при ANCA-ассоциированных васкулитах)», 2014]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_37/index.html#list_item_iagv3[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
метилпреднизолон
Обоснование
Этапы терапии системных васкулитов включают: индукцию ремиссии, поддержание ремиссии, эскалационную терапию. При выявлении данного заболевания медикаментозное лечение следует начинать с индукции ремиссии, для чего рекомендовано использование применение преднизолона для перорального приема и пульс-терапии метилпреднизолоном в сочетании с пульс-терапией циклофосфамидомкили циклофосфамидом для перорального приема.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_pd6g0[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
плазмафереза
Обоснование
Рекомендуется для индукции ремиссии при поражении легких и быстро прогрессирующем поражении почек применение преднизолона перорально и пульс-терапии метилпреднизолоном (см. выше) сочетать с проведением ежедневного плазмафереза (уровень достоверности доказательств С)
Комментарии: плазмаферез проводится в течение 5 или 10 дней;
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_074vj[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ко-тримоксазол
Обоснование
Рекомендуется в сочетании с циклофосфамидом применение ко-тримоксазола (Уровень достоверности доказательств D) Комментарии: ко-тримаксазол применяется перорально в дозе 5 мг/кг массы тела/сут для профилактики пневмоцистной пневмонии.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#list_item_mqj27[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
наложение трахеостомии
Обоснование
Рекомендуется наложение трахеостомы (уровень достоверности доказательств D) Комментарии: наложение трахеостомы проводится при стенозирующем подскладочном ларингите, осложнившемся развитием асфиксии.
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/[Клинические рекомендации Минздрава России. Гранулематоз Вегенера, 2016]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/cr_329/#paragraph_q223d[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Гранулематоз с полиангиитом с поражением верхних дыхательных путей и легких, высокая степень активности
Об учебных материалах
Источник учебных материалов — база приложения «Аккредитация медработников». Формулировки и ответы приведены по исходному банку.
