+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Педиатрия (специалитет) - кейс 226

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 12 лет. Осмотр в поликлинике.

Жалобы

На повышенную утомляемость при обычных учебных и физических нагрузках, частые головные боли.

Анамнез заболевания

В течение последнего года родители заметили быструю утомляемость, слабость по утрам. Снизился аппетит, появилась тяга к соленой пище. Мальчик похудел на 2 кг за полгода.

Анамнез жизни

Родился доношенным с массой тела 3200 г, длиной 51 см. На протяжении всей беременности мать испытывала стресс. Грудное вскармливание до 9 мес. Профилактические прививки по календарю. В возрасте 5 лет перенес ротавирусную инфекцию. В возрасте 7 лет переболел ветряной оспой. Травм, операций не было.

Объективный статус

Рост 145 см. Вес 32 кг (дефицит 10% по росту). Телосложение астеничное. Подкожно-жировая клетчатка истончена. Кожные покровы суховатые, с участками гиперпигментации вдоль позвоночника, в складках кожи и местах трения одежды. Ps 93 уд/мин. Тоны сердца ритмичные, отчётливые. АД 90/60 мм рт. ст. В легких дыхание везикулярное, проводится везде, хрипов нет. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень под реберной дугой. Стул регулярный. Половое развитие: AI, PI, яички в мошонке D = S, V = 3 мл. Соски, область мошонки пигментированы.

Результаты инструментального метода обследования

Измерение артериального давления (АД) на правой руке

АД 90/60 мм рт. ст.

УЗИ органов брюшной полости и надпочечников

Печень: контуры ровные, эхогенность нормальная, эхоструктура однородная, правая доля – 12 см, левая доля – 6 см, вена свободной жидкости нет. Желчный пузырь: форма правильная, 6,7 × 1,5 см, конур ровный, стенка уплотнена, конкрементов нет. Поджелудочная железа: 15 × 10,7 × 16 мм, форма правильная, контур ровный, эхогенность средняя, ткань однородная, стенка не уплотнена, проток железы не расширен. Селезёнка: 7,5 × 3,3 см, форма правильная, контур ровный, ткань однородная, не уплотнена. + Надпочечники обычных размеров, обычной эхогенности.

Результаты лабораторного метода обследования

Биохимия крови (глюкоза, К, Na)

биохимия крови

ПоказательРезультат пациентаНорма
Глюкоза (ммоль/л)3,03,3-5,5
Натрий (ммоль/л)135133-145
Калий (ммоль/л)6,53,5-5,5

Результаты обследования

Измерение уровней кортизола и АКТГ (адренокортикотропного гормона)

Кортизол -- 60 нмоль/л (норма в 8:00 -- 83-580) + АКТГ -- 50 пмоль/л (норма в 8:00 -- 0-9,2)

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимым для постановки диагноза инструментальным методом обследования является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • измерение артериального давления (АД) на правой руке

Обоснование

При осмотре диагностическое значение имеет низкое АД. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_04jk7[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=paragraph_qdp6cb#paragraph_qdp6cb[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза лабораторным методам обследования относится

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биохимия крови (глюкоза, К, Na)

Обоснование

На первом этапе обследования необходимо проанализировать уровень глюкозы, калия, натрия в сыворотке крови. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_n8t19[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=list_item_27u0go#list_item_27u0go[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза гормональным исследованиям относится определение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • кортизола и АКТГ (адренокортикотропного гормона)

Обоснование

На первом этапе обследования необходимо проанализировать уровень кортизола (измеряется в 8.00), АКТГ (измеряется в 8.00). https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_n8t19[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=pic15-2#pic15-2[(1)]

Диагноз

На основании данных анамнеза, физикального осмотра, клинико-лабораторного и инструментального обследования можно думать о диагнозе

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность

Обоснование

У пациента с жалобами на слабость, похудание, с повышенной потребностью к соленой пище, артериальной гипотензией выявлено снижение уровня глюкозы и повышение калия в биохимическом анализе крови, что характерно для хронической надпочечниковой недостаточности. Гиперпигментация кожи, снижение кортизола и повышение адренокортикотропного гормона подтверждают первичную надпочечниковую недостаточность. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_8j0qe[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=pic15-2#pic15-2[(1)]

Диагноз

Для вторичной (центральной) надпочечниковой недостаточности характерно

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • отсутствие гиперпигментации кожи и низкий уровень кортизола и АКТГ

Обоснование

При центральных формах гипокортицизма гиперпигментации не бывает, т.к. уровень АКТГ при этом низкий. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_ci9hp[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=paragraph_mpp7ob#paragraph_mpp7ob[(1)]

Диагноз

Аутоиммунный генез поражения ткани надпочечников помогают подтвердить

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • генетические исследования и присутствие антител к 21-гидроксилазе

Обоснование

Алгоритм дифференциальной диагностики первичной хронической надпочечниковой недостаточности включает определение уровня антител к 21-гидроксилазе, генетические исследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#Алгоритм_дифференциальной_диагностики_хронической_первичной_надпочечниковой_недостаточности[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=paragraph_p8lf88#paragraph_p8lf88[(1)]

Лечение

Для заместительной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности используют

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гидрокортизон (кортизон)

Обоснование

Препаратом выбора при лечении надпочечниковой недостаточности является гидрокортизон. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_i2uf3[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=paragraph_5uu17k#paragraph_5uu17k[(1)]

Лечение

В случае присоединения интеркуррентного заболевания в острую фазу болезни дозу гидрокортизона

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • увеличивают в 2-3 раза

Обоснование

При присоединения интеркуррентных заболеваний дозу глюкокортикоидов в острой фазе заболевания увеличивают в 2-3 раза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_okkja[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=list_item_rochms#list_item_rochms[(1)]

Лечение

Клиническим проявлением «сольтеряющего криза» у пациента с хронической надпочечниковой недостаточностью является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • повторная рвота

Обоснование

Частую и не приносящую облегчения рвоту, приводящую к обезвоживанию, что обусловлено недостатком минералокортикоидов, принято называть «сольтеряющим кризом». Симптомы обычно резко усиливаются на фоне других заболеваний, высокой температуре, стрессовых ситуациях. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_40v27[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=paragraph_uospoj#paragraph_uospoj[(1)]

Лечение

Продолжительность проведения заместительной гормональной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пожизненно

Обоснование

Пациент с хронической надпочечниковой недостаточностью должен получать заместительную гормональную терапию. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_6k5om[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=paragraph_louef2#paragraph_louef2[(1)]

Лечение

При резком ухудшении состояния, рвоте, потере сознания пациенту с хронической надпочечниковой недостаточностью необходимо экстренное в/м введение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гидрокортизона

Обоснование

Введение гидрокортизона необходимо для предупреждения летального исхода при прогрессировании надпочечниковой недостаточности. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_hs7kv[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=list_item_ic5kd2#list_item_ic5kd2[(1)]

Вариатив

Подтверждающим методом лабораторной диагностики первичной хронической надпочечниковой недостаточности является стимуляционный тест с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • адренокортикотропным гормоном (АКТГ)

Обоснование

«Золотым стандартом» в диагностике первичной хронической надпочечниковой недостаточности является стимуляционный тест с АКТГ (тетроказоктидом). При первичной хронической надпочечниковой недостаточности необходимого повышения уровня кортизола в ответ на стимуляцию не будет. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями, раздел: «Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей и подростков с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью». Российская ассоциация эндокринологов. Москва, 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_2bj87[(1)] Эндокринология : национальное руководство / под ред. И. И. Дедова, Г. А. Мельниченко. - 2-е изд. , перераб. и доп. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 1112 с. : ил. - 1112 с. - ISBN 978-5-9704-6054-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970460542/?anchor=list_item_74lmou#list_item_74lmou[(1)]

Показать разбор решения

Диагноз

Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации