+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
Задать вопрос
Задать вопрос +7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Гематология - кейс 42

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Девочка, 1,5 месяца жизни, поступила в гематологическое отделение.

Жалобы

Мать ребенка отметила появление бледности кожных покровов, вялости, снижение аппетита.

Анамнез заболевания

До 1,5 месяцев жизни жалоб не было.

Анамнез жизни

Ребенок от 2-ой беременности, срочных родов. Масса тела при рождении – 3300 г, длина тела – 50 см. Беременность протекала без особенностей. Полидактилия правой кисти. Семейный анамнез: матери в младшем детском возрасте во время инфекционного эпизода однократно проводилась трансфузия эритроцитной массы.

Объективный статус

Состояние ребенка тяжелое за счет анемического синдрома. Т 36,50С. Аппетит снижен. Грубой очаговой и менингеальной симптоматики при осмотре не выявлено. Положение естественное. Физическое развитие соответствует возрасту. Костно-мышечная система: широкая шея, полидактилия правой кисти. Кожные покровы бледные, чистые, умеренной влажности. Слизистые оболочки бледно-розовые, влажные, чистые. Носовое дыхание свободное. Аускультативно дыхание пуэрильное, проводится во все отделы легких, хрипов нет. ЧД 26 в мин. Тоны сердца ясные, ритмичные, тахикардия, выслушивается систолический шум над всей поверхностью. ЧСС 130 уд/мин. АД 100/60 мм рт.ст. Пищеварительная система: живот при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Селезёнка не пальпируется. Печень пальпируется по правому краю реберной дуги, безболезненная, плотно эластичной консистенции. Мочевыделительная система: область почек визуально не изменена, почки не пальпируются, мочеиспускание свободное, безболезненное. Моча светлая. Стул, со слов матери, не изменен.

Результаты лабораторных методов обследования

Клинический анализ крови с подсчетом числа ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке периферической крови

Гемограмма: лейкоциты 7.20 x 109/л (7,2 -11.7 x 109/л), нейтр. 2,15 х 109/л (1,5 – 5,17 x 109/л), Нв 50 г/л (117-149 г/л), тромбоциты 310 x 109/л (216-364 x 109/л), MCV 103 фл (70-86 фл), ретикулоциты 0,001 х 1012/л (0,03-0,09 х 1012/л) Подсчет лейкоцитарной формулы в мазке периферической крови: Сегментоядерные нейтрофилы 55%, Эозинофилы 2,0%, Лимфоциты 42,0%, Моноциты 1,0% Таким образом, у ребенка имеет место макроцитарная гипорегенераторная анемия.

ДЭБ-тест (тест на ломкость хромосом)

ДЭБ-тест (тест на ломкость хромосом) - отрицательный

Биохимический анализ крови

Прямой билирубин: 3 мкмоль/л, Общий билирубин: 6,5 мкмоль/л, Натрий: 142 ммоль/л, Мочевина: 3,0 ммоль/л, Креатинин: 30 мкмоль/л, Калий: 4,0 ммоль/л, Глюкоза: 4,0 ммоль/л, АСТ: 34 ед/л, Альбумин: 45 г/л, АЛТ: 28 ед/л, ЛДГ 200 Ед/л Все показатели в пределах референсных значений.

Исследование лактата сыворотки

Лактат сыворотки 1,2 нг/мл (0,5-1,6 нг/мл)

Коагулограмма

протромбин 95% (70-120); МНО 1,0 (0,8-1,15); АЧТВ 36 сек (25,1-36,5); ТВ 23,4 сек (15,8-24,9); фибриноген 2,5 г/л (2-3,93); Антитромбин 90% (83-128);

Результаты инструментальных методов обследования

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза

УЗИ органов брюшной полости и мочевыделительной системы (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки, мочевой пузырь, свободная жидкость): по органам без патологии, печень/селезенка не увеличены.

Эхокардиография с доплеровским исследованием

Камеры сердца не расширены. Систолическая и диастолическая функции миокарда ЛЖ и ПЖ в пределах возрастной нормы. ФВ 68%.

Результаты обследования

Дополнительная информация

В плановом порядке пациенту была назначена трансфузия эритроцитной взвеси лейкофильтрованной из расчета 15 мл/кг массы тела. Назначенная доза эритроцитов была перелита в течение 20 минут. Спустя 3 часа после окончания трансфузии у ребенка появилась одышка, кашель, снижение сатурации кислорода до 80%, АД 140/90 мм рт. ст., ЧСС-170 уд/мин, температура 36,7оС. В легких дыхание жесткое, единичные мелкопузырчатые хрипы. На обзорной Rg органов грудной клетки - диффузные двусторонние инфильтраты, увеличение размеров сердца.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза лабораторными методами обследования являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • биохимический анализ крови
  • ДЭБ-тест (тест на ломкость хромосом)
  • исследование лактата сыворотки
  • клинический анализ крови с подсчетом числа ретикулоцитов и лейкоцитарной формулы в мазке периферической крови

Обоснование

Биохимический анализ крови позволяет выявить характер анемии - гемолитическая или не гемолитическая, а также исключить нарушение функции внутренних органов. * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. Стр 211 * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_АДБ[(1)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии" D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9.

ДЭБ-тест используется для исключения анемии Фанкони. * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. Стр. 210 * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_АДБ[(1)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии" D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9.

Дифференциальная диагностика врожденной гипорегенераторной анемии должна проводится между анемией Даймонда-Блекфена и синдромом Пирсона, которые имеют сходную клиническую картину при манифестации заболевания. * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_АДБ[(1)] Раздел 3.6 Дифференциальная диагностика https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#list_item_utleur[(2)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии" D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9.

При подозрении на врожденную анемию ребенку в первую очередь необходимо оценить клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке крови, а также с подсчетом ретикулоцитов. Это поможет сузить диагностический поиск и определить – страдают ли другие ростки кроветворения, нет ли признаков гемобластоза, охарактеризовать характер анемии - гипер-, нормо- или гипорегенераторная, макро-, нормо- или микроцитарная, гипо- или нормохромная. * Практическое руководство по детским болезням. Т. 4. Гематология. Онкология детского возраста/ Под ред. А.Г. Румянцева, В.Ф. Коколиной – 2004 г. Издательство Медпрактика-М. Стр. 228 * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_АДБ[(1)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии" D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9.

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза инструментальными методами обследования являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости и малого таза
  • эхокардиография с доплеровским исследованием

Обоснование

УЗИ органов брюшной полости и малого таза позволяет определить размеры печени и селезенки, так как увеличение этих органов играет важную роль при диагностике анемий. Также это исследование позволяет выявить врожденные пороки развития, либо характерные для заболевания патологические изменения, которые часто встречаются при наследственных апластических анемиях. * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_АДБ[(1)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии" D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9. * Pearson HA, Lobel JS, Kocoshis SA, et al. A new syndrome of refractory sideroblastic anemia with vacuolization of marrow precursors and end exocrine pancreatic dysfunction, J Pediatr 1979; Dec;95(6):976-84. Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/501502

ЭХО-КГ позволяет выявить врожденные пороки развития сердца, которые часто встречаются при наследственных апластических анемиях. Также исследование необходимо для оценки состояния миокарда у пациентов, имеющих посттрансфузионную перегрузку железом. * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_АДБ[(1)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии" D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9.

Диагноз

На основании результатов проведенного обследования можно установить предполагаемый диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Анемия Даймонда-Блекфена

Обоснование

Диагноз предположен на основании данных анамнеза и обследования: - ранний возраст манифестации (1,5 месяц жизни); семейный анамнез (мать ребенка получила однократно трансфузию эритроцитной массы в детском возрасте) - наличие врожденных аномалий развития: широкая шея, полидактилия правой кисти; - отсутствие гепатоспленомегалии; - гипорегенераторная макроцитарная анемия; - отсутствие признаков гемолитической анемии; - нормальное концентрация лактата в сыворотке крови Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_АДБ[(1)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии" D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9.

Диагноз

Для постановки диагноза желательно провести исследование

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • костномозговую пункцию из 2 точек с проведением морфологического исследования и окраской на сидеробласты

Обоснование

Дифференциальная диагностика врожденной гипорегенераторной анемии должна проводится между анемией Даймонда-Блекфена и синдромом Пирсона, которые имеют сходную клиническую картину при манифестации заболевания. Для синдрома Пирсона характерна специфическая вакуолизация предшественников нейтрофилов, а также кольцевые сидеробласты, что не наблюдается при анемии Даймонда-Блекфена. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_АДБ[(1)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии" D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9. * Pearson HA, Lobel JS, Kocoshis SA, et al. A new syndrome of refractory sideroblastic anemia with vacuolization of marrow precursors and end exocrine pancreatic dysfunction, J Pediatr 1979; Dec;95(6):976-84. Источник: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/501502

Лечение

В данном случае пациенту показано лечение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • трансфузионная терапия эритроцитной взвесью (массой) до достижения возраста 12-15 месяцев, далее решение вопроса о начале терапии глюкокортикостероидами

Обоснование

Глюкокортикостероидная терапия не назначается детям с АДБ на первом году жизни в связи с существенным нарушением линейного роста ребенка. Рекомендуется начинать терапию глюкокортикостероидами в возрасте старше 12-15 месяцев. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.5 Общие подходы (принципы) к терапии АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_5_Общие_подходы_принципы_к_терапии_АДБ[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#paragraph_3jvvet[(2)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии" D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9.

Лечение

Альтернативной терапией на первом году жизни для устранения трансфузионной потребности может быть назначение

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • L-лейцина (по 1000 мг/кг/м2 три раза в сутки)

Обоснование

При использовании L-лейцина (по 1000 мг/кг/м2 три раза в сутки) в 28,6% случаев удается достичь ремиссию, однако в клинических рандомизированных исследованиях эффективность такой терапии не доказана. В 100% случаев отмечается ускорение темпов линейного роста детей. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.5 Общие подходы (принципы) к терапии АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_5_Общие_подходы_принципы_к_терапии_АДБ[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#paragraph_mjdaoh[(2)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии". D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9.

Лечение

Хелаторная терапия при трансфузионно зависимой анемии Даймонда-Блекфена назначается

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • как можно раньше, оптимально с 6 месяцев, но не позже 2 лет после 5 трансфузий эрироцитной массы (взвеси) и/или повышения ферритина сыворотки крови >500 мкг/л

Обоснование

Избыток железа в организме при проведении регулярной заместительной терапии эритроцитсодержащими компонентами донорской крови приводит к необратимым поражениям органов и систем, в связи с чем своевременное назначение хелаторной терапии является жизненно важным для трансфузионно зависимых пациентов. * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.5 Общие подходы (принципы) к терапии АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#3_5_Общие_подходы_принципы_к_терапии_АДБ[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#paragraph_rc50lm[(2)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии". D61.0, D61.8, D61.9.

Лечение

Оценка перегрузки железом для коррекции дозы хелаторной терапии проводиться по результатам обследования

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • ферритина сыворотки крови каждые 3 месяца при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 месяцев; магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме Т2* гипофиза, миокарда, печени 1 раз в год

Обоснование

Ребенку, получающему ежемесячные заместительные трансфузии эритроцитсодержащих компонентов донорской крови, необходимо проведение комплексной оценки запасов железа - определение ферритина сыворотки каждые 3 мес при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 мес, проведение МРТ в режиме Т2* гипофиза, миокарда, печени 1 раз в год; для своевременного выявления осложнений и коррекции дозы хелатора. * Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена. Код МКБ: D61. Год утверждения: 2015. Раздел 3.5 Общие подходы (принципы) к терапии АДБ https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6[ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ по диагностике и лечению анемии Даймонда-Блекфена у детей] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#paragraph_rc50lm[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/06%20Anemija%20Daimonda-Blekfena_6/#paragraph_rc50lm[(2)] * Стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии. Год утверждения: 29.12.2012 Приказ Министерства здравоохранения РФ от 29 декабря 2012 г. N 1746н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при врожденной апластической анемии" D61.0, D61.8 - Другие уточненные апластические анемии D61.9.

Лечение

Данное состояние можно расценить как +____________________+ , что является осложнением проведенной трансфузии

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • острую сердечно-сосудистая недостаточность, отек легких

Обоснование

* Федеральный закон от 20 июля 2012 г. № 125 «О донорстве крови и ее компонентов» https://www.rosminzdrav.ru/documents/6791-proekt-prikaza-minzdrava-rossii-ot-28-avgusta-2012-g Постановление Правительства РФ от 22.06.2019 N 797 "Об утверждении Правил заготовки, хранения, транспортировки и клинического использования донорской крови и ее компонентов и о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской Федерации" http://www.pravo.gov.ru, 02.07.2019

Лечение

Причина развития данного осложнения

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • быстрая скорость введения эритроцитсодержащего компонента донорской крови

Обоснование

Постановление Правительства РФ от 22.06.2019 N 797 "Об утверждении Правил заготовки, хранения, транспортировки и клинического использования донорской крови и ее компонентов и о признании утратившими силу некоторых актов Правительства Российской Федерации" http://www.pravo.gov.ru, 02.07.2019 Е.Б Жибурт, Посттрансфузионные осложнения. http://www.transfusion.ru/doc/36311.htm

Диагноз

Развившиеся у данного пациента трансфузионное осложнение следует дифференцировать с

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • острым посттрансфузионным поражением легких (TRALI)

Обоснование

* Roubinian. TACO and TRALI: biology, risk factors, and prevention strategies**Hematology20182018:585-594. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30570487 * Е.Б. Жибурт, Е.Б. Протопопова и соавт. Циркуляторная перегрузка-«новое» осложнение переливания крови. http://www.transfusion.ru/2017/10-09-2.pdf

Лечение

Для предотвращения данного трансфузионного осложнения необходимо

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • снизить скорость трансфузии компонентов крови либо использовать редуцированные или разделенные дозы компонентов крови

Обоснование

* Roubinian. TACO and TRALI: biology, risk factors, and prevention strategies**Hematology20182018:585-594. * Е.Б. Жибурт, Е.Б. Протопопова и соавт. Циркуляторная перегрузка-«новое» осложнение переливания крови. http://www.transfusion.ru/2017/10-09-2.pdf * Delaney, M., Wendel, S., Bercovitz, R. S., Cid, J., Cohn, C., Dunbar, N. M., … Ziman, A. (2016).Transfusion reactions: prevention, diagnosis, and treatment. The Lancet, 388(10061), 2825–2836. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27083327

Показать разбор решения

Диагноз

Анемия Даймонда-Блекфена

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации