Детская эндокринология - кейс 34

Правильный ответ:

• лютеинизирующего гормона
• тестостерона
• фолликулостимулирующего гормона

Обоснование

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) крови, исследование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) крови и половых стероидов (исследование уровня общего тестостерона в крови, исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_7qe6rr[(1)]

При выраженной прогрессии полового развития (более Таннер 2) повышение уровня тестостерона у мальчиков позволяет диагностировать преждевременное половое развитие Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) крови, исследование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) крови и половых стероидов (исследование уровня общего тестостерона в крови, исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_7qe6rr[(1)]

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) крови, исследование фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) крови и половых стероидов (исследование уровня общего тестостерона в крови, исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы/ https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_7qe6rr[(1)]

Правильный ответ:

• ДГЭА-с
• 17-ОНП

Обоснование

У мальчиков с ППР для исключения андрогенпродуцирующих опухолей надпочечников является определение уровня дегидроэпиандростерона/ дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭА/ДГЭАс) https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_0odp7[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_p11p23[(1)]

У мальчиков с ППР с целью исключения врожденной дисфункции коры надпочечников обязательным является определение уровня 17-ОНП https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_0odp7[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_p11p23[(1)]

Правильный ответ:

• ХГЧ

Обоснование

Вырабатываемый опухолью ХГЧ, сходный по структуре с ЛГ, активирует рецепторы к ЛГ в клетках Лейдига в яичках и приводит к повышению секреции тестостерона. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_rp39c0[(1)]

Правильный ответ:

• ХГЧ

Обоснование

У мальчиков с ППР обязательное определение бета-субъединицы хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ) для исключения герминогенных опухолей https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_p11p23[(1)]

Правильный ответ:

• МРТ головного мозга

Обоснование

Краниальные ХГЧ-секретирующие опухоли характеризуются многообразной неврологической симптоматикой. При супраселлярной локализации в неврологической симптоматике преобладают симптомы повышения внутричерепного давления и зрительные нарушения, связанные с поражением оптической хиазмы. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_aqglf[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_3p866i[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_jhdlgq[(2)]

Правильный ответ:

• Гонадотропин-независимому преждевременному половому развитию

Обоснование

Гонадотропин-независимое ППР обусловлено активацией стероидсекретирующих элементов половых желез без участия гонадотропинов https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#list_item_o8i6v[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_oh2pvm[(1)]

Правильный ответ:

• краниальной герминативно-клеточной опухолью

Обоснование

Для краниальных ХГЧ-секретирующих опухолей наиболее типичная локализация — пинеальная область https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_aqglf[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_3p866i[(1)]

Правильный ответ:

• рентгенограммы кистей рук

Обоснование

Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР проведение рентгенограммы кистей рук для оценки костного возраста. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_9ni7jo[(1)]

Правильный ответ:

• УЗИ печени

Обоснование

С наибольшей частотой в педиатрической практике встречаются ХГЧ-секретирующие гепатобластомы https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_aqglf[(1)] Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, УЗИ печени, КТ средостения мальчикам с ППР и повышенным ХГЧ с целью поиска герминативно-клеточных опухолей. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#list_item_jhdlgq[(1)]

Правильный ответ:

• онкологом

Обоснование

Мальчики с ХГЧ-секретирующими герминативно-клеточными опухолями получают лечение у онкологов по соответствующим протоколам. https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. — 442 с. ISBN 978-5-89816-133-0] https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/#paragraph_o5d9p[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_bt2dlv[(1)]

Правильный ответ:

• СТГ-дефицит

Обоснование

При супраселлярной локализации в неврологической симптоматике преобладают симптомы повышения внутричерепного давления и зрительные нарушения, связанные с поражением оптической хиазмы. Возможны эндокринные нарушения: с высокой частотой встречается несахарный диабет, реже-СТГ-дефицит. При опухолях, локализующихся в пинеальной области, ведущей является неврологическая симптоматика, обусловленная сдавлением тенториума: нистагм, парез взора вверх, анизокория, а также выраженные симптомы внутричерепной гипертензии. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_3p866i[(1)]

Правильный ответ:

• изолированное воздействие ХГЧ на клетки Лейдига

Обоснование

Вырабатываемый опухолью ХГЧ, сходный по структуре с ЛГ, активирует рецепторы к ЛГ в клетках Лейдига в яичках и приводит к повышению секреции тестостерона. При этом, как правило, не происходит значимого увеличения в объеме яичек, так как клетки Сертоли, обеспечивающие сперматогенез, активируются под воздействием ФСГ. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/[Клинические рекомендации Минздрава России. Преждевременное половое развитие, 2021 г] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP648/index.html#paragraph_rp39c0[(1)]