Нефрология - кейс 172

Правильный ответ:

• биохимический анализ крови
• анализ на суточную протеинурию
• клинический анализ крови
• общий анализ мочи

Обоснование

Биохимический анализ крови позволяет выявить изменение белковых показателей, обменные (дислипидемию, гиперурикемию, гипергликемию) и электролитные нарушения, а также по концентрации креатинина оценить функцию почек (расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле CKD-EPI). Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_4u288b#paragraph_4u288b[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5b5dhg#paragraph_5b5dhg[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_84ao38#paragraph_84ao38[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_l1tafj#paragraph_l1tafj[(4)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5bp7ph#paragraph_5bp7ph[(5)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_lmecv3#paragraph_lmecv3[(6)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_schjgh#paragraph_schjgh[(7)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_e1d4li#paragraph_e1d4li[(8)] При амилоидозе вследствие массивной протеинурии возникает гипопротеинемия (за счет гипоальбуминемии). Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_b840e9#paragraph_b840e9[(1)]

Оценка протеинурии за сутки позволяет более точно, чем полуколичественное определение белка в разовой порции мочи, оценить потерю белка, выявить наличие нефротической протеинурии (более 0,5 г/кг массы тела в сутки), оценить объём выделяемой мочи. https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/[Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Хроническая болезнь почек (ХБП). 2021 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#list_item_2s61cp[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/KP469/index.html#paragraph_ret8tg[(2)]

Клинический анализ крови позволяет оценить уровень гемоглобина, тромбоцитов, форменных элементов, СОЭ, что необходимо для определения активности основного заболевания и поражения почек. При амилоидозе возможен лейкоцитоз, характерно повышение СОЭ. Анемия сопутствует ХПН или связана с хроническим воспалительным процессом. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_b840e9#paragraph_b840e9[(1)]

Общий анализ мочи позволяет выявить повышенный уровень белка (протеинурию), изменение осадка: увеличение количества эритроцитов (гематурию), присутствие цилиндров. Правильная интерпретация изменений мочи позволяет высказать более определённое суждение о варианте хронического заболевания почек и обосновать дальнейшую тактику обследования. Ориентируясь на изменения мочи, выделяют "большие" нефрологические синдромы (остронефритический, нефротический). Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_b205h5#paragraph_b205h5[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_3sk96q#paragraph_3sk96q[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_gb5bsu#paragraph_gb5bsu[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_5qrt0c#paragraph_5qrt0c[(4)] При амилоидозе в общем анализе мочи содержание белка варьирует от микроальбуминурии до массивной протеинурии нефротического уровня. Гематурия возникает редко, лейкоцитурия не бывает массивной, если не связана с сопутствующей инфекцией (скудные изменения мочевого осадка). Цилиндры гиалиновые, восковидные, реже зернистые, не обладают метахромазией, но дают резко положительную окраску Шифф-йодной кислотой (ШИК-реакция). Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_b840e9#paragraph_b840e9[(1)]

Правильный ответ:

• ультразвуковое исследование почек и органов брюшной полости
• электрокардиографическое исследование

Обоснование

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет уточнить положение почек и органов брюшной полости, их форму, структуру, наличие объемных образований, лимфатических узлов и жидкости в брюшной полости Нефрология: национальное руководство + СD / Под ред. Н.А. Мухина. 2009. - 720 с. (Серия "Национальные руководства") - ISBN 978-5-9704-1174-2. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970411742/?anchor=paragraph_rn28l7#paragraph_rn28l7[(1)] При амилоидозе размеры почек увеличены или соответствуют норме, сохраняются и при развитии ХПН. Характерна гепатомегалия и для АА-, и для АL-типов амилоидоза часто при сохраненной функции печени, но обычно с признаками холестаза (повышением активности щелочной фосфатазы и/или γ-глутамилтрансферазы). Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_jmc8v7#paragraph_jmc8v7[(1)]

У пациентов с амилоидозом при ЭКГ могут наблюдаться низкий вольтаж зубцов, блокада проводящей системы на разных уровнях, аритмии, часто выявляют инфарктоподобный тип ЭКГ. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_m154vd#paragraph_m154vd[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации Научного общества нефрологов России. Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_0fs6q[(1)]

Правильный ответ:

• нефротический

Обоснование

Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий выраженную протеинурию (у взрослых >3,0 г/сут), гипопротеинемию, гипоальбуминемию, гиперхолестеринемию, отеки. У этого пациента присутствуют все признаки нефротического синдрома: протеинурия >3,0 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гиперхолестеринемия, отеки. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_5on86s#paragraph_5on86s[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_ms8v02#list_item_ms8v02[(2)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_7bkurf#list_item_7bkurf[(3)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=list_item_6ju7no#list_item_6ju7no[(4)]

Правильный ответ:

• системной формы амилоидоза

Обоснование

Основные причины нефротического синдрома: гломерулонефриты - первичный и при системных заболеваниях, диабетическая нефропатия, амилоидоз почек. Нефрология : Национальное руководство. Краткое издание / гл. ред. Н. А. Мухин. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - 608 с. - ISBN 978-5-9704-3788-9 https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970437889/?anchor=paragraph_8g5ci4#paragraph_8g5ci4[(1)] Очень часто в течение длительного времени амилоидоз протекает бессимптомно. Характер клинических проявлений зависит от биохимического типа амилоида, локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений. Как правило, наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов. Внутренние болезни : учебник : в 2 т. / под ред. А. И. Мартынова, Ж. Д. Кобалава, С. В. Моисеева. - 4-е изд., перераб. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - Т. I. - 784 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-5886-0-VNB-2021-1-784. - ISBN 978-5-9704-5886-0. https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_gg6nv5#paragraph_gg6nv5[(1)] Необходимо предполагать развитие амилоидоза при обнаружении протеинурии у больных, относящихся к группе риска (с ревматоидным артритом, миеломной болезнью, бронхоэктатической болезнью, туберкулезом и лепрой, моногенными и полигенными аутовоспалительными заболеваниями - периодической болезнью, синдромом Макла-Уэлса, криопиринопатиями, болезнью Крона, саркоидозом, подагрой тяжелого течения и др.). https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_rtquhr#paragraph_rtquhr[(2)] При наследственно-семейных синдромах, проявляющихся периферической нейропатией, нефропатией, кардиопатией, также следует исключить амилоидоз. Системность поражения с характерным вовлечением почек (нефротический синдром без изменения осадка), печени (гепатомегалия, холестаз), селезенки (спленомегалия, гипоспленизм с тромбоцитозом) у молодого пациента с эпизодами лихорадки и абдоминалгий может быть проявлением системного амилоидоза, что требует проведения обследования, включающего поиск амилоида в тканях и его типирование https://library.mededtech.ru/rest/documents/ISBN9785970458860/?anchor=paragraph_ao2s1u#paragraph_ao2s1u[(3)]

Правильный ответ:

• амилоида

Обоснование

Диагностика амилоидоза с учетом клинической картины основывается на результатах морфологического исследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Национальные клинические рекомендации Научного общества нефрологов России. Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. 2014 г.] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_34l8k[(1)] При системном амилоидозе результативна биопсия прямой или двенадцатиперстной кишки (с захватом подслизистого слоя). Наиболее эффективна биопсия пораженного органа. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_19ph6[(2)] С целью выявления амилоида необходимо окрашивание препаратов ткани красителем конго красный и последующей микроскопией в поляризованном свете. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_eo3n6[(3)] Окончательный диагноз амилоидоза устанавливают при выявлении конгофильных масс, обладающих способностью к яблочно-зеленому или желтоватому свечению в поляризованном свете. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#list_item_iebj6[(4)]

Правильный ответ:

• AА-

Обоснование

Для типирования амилоида часто применяют окрасочные методы. При обработке окрашенных конго-красным препаратов раствором щелочного гуанидина АА тип амилоида теряет окраску, в то время как конгофилия AL-амилоида длительно сохраняется. Однако окрасочные методы не являются абсолютно точными, они не всегда позволяют установить тип амилоида. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j679t[(1)] Наиболее эффективным методом типирования амилоида служит иммуногистохимическое исследование с применением антисывороток к основным типам амилоидного белка (специфические антитела против АА белка, легких цепей иммуноглобулинов, транстиретина и β2-микроглобулина). Однако иммуногистохимическое исследование не обладает абсолютной эффективностью и в редких случаях целесообразно применение методов протеомного анализа амилоида. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_je51u[(2)]

Правильный ответ:

• периодическая болезнь

Обоснование

АА-амилоидоз чаще всего развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, а также при хронических нагноениях, туберкулезе, аутовоспалительных наследственных периодических лихорадках, в т.ч. периодической болезни (средиземноморской лихорадке – заболевании с рецессивным типом наследования, характеризующимся рецидивирующими болями в животе, грудной клетке, суставах с развитием у 40% больных амилоидоза; наблюдается у лиц-выходцев из района Средиземного моря, на территории бывшего СССР – среди армян и евреев), синдроме Макла-Уэлса (семейная нефропатия с крапивницей и глухотой). АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA - острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. По этой причине АА-амилоидоз называют также реактивным или вторичным. Любое хроническое воспалительное заболевание, сопровождающееся активацией маркеров острой фазы воспаления, может рассматриваться как фактор риска АА-амилоидоза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j3oo0[(1)]

Правильный ответ:

• подавление продукции белка-предшественника SAA

Обоснование

Лечение АА типа амилоидоза. Целью терапии вторичного амилоидоза служит подавление продукции белка-предшественника SAA, что достигают при адекватном лечении хронического воспаления. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_iuge4[(1)]

Правильный ответ:

• колхицин

Обоснование

Средством выбора для лечения АА амилоидоза при периодической болезни служит колхицин. При его постоянном приёме можно полностью прекратить рецидивирование приступов у большинства больных и затормозить у них развитие амилоидоза. При развившемся амилоидозе длительный, возможно, пожизненный приём колхицина в дозе 1,8-2 мг/сут приводит к ремиссии, выражающейся в ликвидации нефротического синдрома, уменьшении или исчезновении протеинурии у больных с нормальной функцией почек. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_iuge4[(1)]

Правильный ответ:

• острофазовый белок SAA

Обоснование

АА-амилоид образуется из сывороточного предшественника SAA –острофазового белка, продуцируемого в значительных количествах в ответ на воспаление. SAA активно продуцируется синовиальной оболочкой суставов, поэтому длительно текущий активный ревматоидный артрит является фактором риска развития АА-амилоидоза. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j3oo0[(1)]

Правильный ответ:

• С-реактивного белка

Обоснование

Среди маркеров острой фазы воспаления практически наиболее приемлемым показателем является уровень С-реактивного белка, продукция которого коррелирует с продукцией SAA. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_j3oo0[(1)]

Правильный ответ:

• сердца

Обоснование

Поражение сердца отмечают у подавляющего большинства больных AL-типом амилоидоза и у части пациентов с ATTR-типом амилоидоза, для АА-типа амилоидоза поражением сердца не характерно. https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/[Диагностика и лечение АА-и AL-амилоидоза. Национальные клинические рекомендации. Научное общество нефрологов России. 2014] https://library.mededtech.ru/rest/documents/nonr_22/#paragraph_r231l[(1)]