Рентгенэндоваскулярные диагностика и лечение - кейс 64

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

В рентгеноперационную поступил мальчик 3 лет 6 месяцев.

Жалобы

Со слов матери у ребенка отмечаются жалобы на: * одышку в покое, усиливающуюся при нагрузке; * шумное дыхание; * повышенную утомляемость; * цианоз носогубного треугольника, усиливающийся при плаче и акроцианоз; * частые острые респираторные вирусные заболевания.

Анамнез заболевания

* Врожденный порок сердца диагностирован внутриутробно с 26 недель беременности. Шум в сердце выслушан впервые с рождения. С рождения состояние тяжелое за счет сложного врожденного порока сердца. Консультирован кардиологом выездной бригады с верификацией диагноза врожденного порока сердца: общий артериальный ствол, перерыв дуги аорты тип В. Рекомендован перевод ребенка в специализированный кардиостационар для хирургического лечения. * В периоде новорожденности выполнена операция гибридного стентирования открытого артериального протока и раздельное суживание ветвей легочной артерии. В раннем послеоперационном периоде - сердечная недостаточность. * Через год после первой операции выполнена операция по иссечению стента в открытом артериальном протоке, снятие манжет с легочных артерий, формирование конфлюентности ветвей легочных артерий, устранение перерыва дуги аорты при помощи гомографта, наложение двунаправленного кавапульмонального анастомоза, в условиях искусственного кровообращения и гипотермии. Послеоперационный период осложнен сердечной недостаточностью, инфекцией верхних дыхательных путей. После стабилизации состояния ребенок был выписан домой. * Еще через 12 месяцев по результатам планового зондирования полостей сердца выявлен стеноз устья левой легочной артерии, в связи с чем выполнена транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование левой легочной артерии. * Текущая госпитализация через 6 месяцев после баллонной ангиопластики и стентирования левой легочной артерии плановая с целью выполнения ангиографии и зондирования камер сердца для оценки текущего состояния и возможной коррекции порока.

Анамнез жизни

* Ребенок от 4 беременности, 2 родов. Настоящая беременность на фоне угрозы прерывания. Роды срочные самостоятельные. Масса тела при рождении 3400 кг, рост 51 см. Апгар 8/8. Врожденный порок сердца установлен внутриутробно на 28 неделе гестации. * Операции: гибридного стентирования ОАП и раздельного суживания ветвей легочной артерии; иссечение открытого артериального протока со стентом, снятие манжет с легочных артерий, формирование конфлюентности ветвей легочных артерий, устранение перерыва дуги при помощи гомографта, наложение двунаправленного кавапульмонального анастомоза. По результатам планового зондирования полостей сердца выявлен стеноз устья левой легочной артерии, в связи с чем выполнена баллонная ангиопластика и стентирование левой легочной артерии. * Принимаемые препараты (на момент госпитализации): ацетилсалициловая кислота 75 мг/сут. * Непереносимые препараты со слов пациента (его родственников): глюкоза. * Проф. прививки: мед. отвод. * Аллергические реакции: пищевая на красные продукты.

Объективный статус

* Общее состояние больного средней тяжести. Рост 102 см. Вес 19 кг. Площадь поверхности тела 0,74 м2. Индекс массы тела 18,26 кг/м2. * Подкожно жировая клетчатка развита удовлетворительно. Отёков нет. Окраска кожи акроцианоз. Кожные покровы чистые. Насыщение капиллярной крови кислородом: 74%. Слизистые цианотичные. Не изменены, чистые. Лимфатические узлы не увеличены. Размеры большого родничка 0х0 см. Врожденных уродств или дефектов развития нет. Грудная клетка сердечный горб, послеоперационный рубец. Легкие, данные перкуссии: ясный легочный звук. Частота дыханий 25 в мин. Дыхание везикулярное. Хрипов нет. * Верхушечный толчок в 4 межреберье слева. Тоны сердца ритмичные, 1 тон нормальный, 2 тон расщеплен, Частота сердечно-сосудистых сокращений 89 уд/мин. Шумы: систолический, интенсивность 2/6, слева от грудины, эпицентр вдоль левого края грудины. Пульсация на верхних и нижних конечностях: отчетливая на всех уровнях. Артериальное давление: на левой руке - 102/58, на правой руке - 100/57, на левой ноге - 106/62, на правой ноге - 107/63. Язык чистый, влажный. Печень расположена справа, выступает из-под края рёберной дуги на 1 см. Селезенка не пальпируется. Стул однократный, оформленный. Мочеполовая система сформирована по мужскому типу. Зрение и слух без особенностей. Нервная система сознание ясное, очаговой симптоматики нет. Умственное развитие соответствует возрасту.

Данные дополнительных методов исследования

*По данным ЭхоКГ и цветного доплеровского картирования*: у больного диагностировано отхождение аорты и легочной артерии от морфологически правого желудочка, отсутствие визуализации полости левого желудочка, отсутствие прямого кровотока по стволу легочной артерии. + *По данным ангиокардиографии у больного установлен следующий диагноз*: Врожденный порок сердца, truncus arteriosus 4 тип по van Praag дефект межжелудочковой перегородки. Состояние после операций: Гибридного стентирования открытого артериального протока и раздельного суживания ветвей легочной артерии. Иссечение открытого артериального протока со стентом, снятие манжет с легочных артерий, формирование конфлюентности ветвей легочных артерий, устранение перерыва дуги при помощи гомографта, наложение двунаправленного кавапульмонального анастомоза, Состояние после транслюминальной баллонной ангиопластики и стентирования левой легочной артерии, резкий инстент стеноз за счет резко выраженной гиперплазии интимы с градиентом систолического давления на сужении 4 мм рт. ст.