Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
Justification
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
На прием в консультативное отделение к гематологу обратились родители с мальчиком 4,5 лет.
Жалобы
Со слов матери, у ребенка сохраняется субфебрилитет, часто беспокоят боли различной интенсивности в конечностях, животе, спине, выявлена анемия.
Анамнез заболевания
Со слов матери, в течение первого года жизни ребенок ни на что не жаловался, рос и развивался в соответствие с возрастом. В возрасте 4-х лет впервые появилась боль в левой половине живота, по поводу чего обратились к врачу. При амбулаторном обследовании в общем клиническом анализе крови выявлена анемия и лейкоцитоз с нейтрофилезом (гемоглобин 90-95 г/л, лейкоциты 12,5-14,1х109/л, тромбоциты 408х109/л, СОЭ 2 мм/ч). По данным УЗИ органов брюшной полости обращала на себя внимание неровность контуров селезенки, размер органа был несколько меньше референтных. Ребенок был направлен на консультацию к гематологу.
Анамнез жизни
Ребенок от первой физиологически протекавшей беременности, первых срочных родов на 39-40 неделе. Закричал сразу. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Масса тела при рождении 2900 г, рост 49 см. На грудном вскармливании до 6 мес., далее смешанное до 1 года. Вакцинирован в роддоме против гепатита В и БЦЖ, далее вакцинации проводились в соответствии с Национальным календарем прививок.
Брак близкородственный (родители двоюродные брат и сестра), родители по национальности азербайджанцы.
Объективный статус
Температура-37,4°C. Рост - 101 см. Вес – 14,5 кг.
Состояние средней степени тяжести. Кожные покровы бледные, чистые, нормальной влажности и эластичности. Периферические лимфоузлы не пальпируются. Дыхание через нос свободное, отделяемого из носовых ходов нет. Грудная клетка цилиндрической формы, симметричная, участвует в дыхании. Дыхание везикулярное, проводиться во все отделы легких, хрипы не выслушиваются, ЧДД – 21 в мин. Область сердца визуально не изменена. Тоны сердца звучные, ритмичные, шумы не выслушиваются. ЧСС – 106 уд в мин. АД – 85/55 мм рт ст. Живот не увеличен в объеме, болезненный при глубокой пальпации в левом подреберье. Печень и селезенка не пальпируются. Физиологические отправления в норме. Очаговой неврологической и менингеальной симптоматики не выявлено.
Результаты лабораторных методов обследования
Общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке периферической крови, подсчетом числа ретикулоцитов
РФ - отрицательный, СРБ - 5,7 мг/л (норма 0-5 мг/л)
Исследование лактата сыворотки
Лактат сыворотки 1,1 нг/мл (0,5-1,6 нг/мл)
Результаты обследования
Фракция гемоглобина
HbF 9,3%, HbX (в электрофоретической зоне HbS) 88,4%, HbA2 2,3%
Цепь гемоглобина методом высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ)
Выявлена аномальная бета-глобиновая фракция в зоне выхода с хроматографической колонки βS-глобиновой цепи, нормальной бета-глобиновой цепи нет.
Цепь гемоглобина методом высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ)
Результаты обследования
Секвенирование глобиновых генов (HBB, HBA1, HBA2) по Сэнгеру и аллель-специфическую амплификацию (или хромосомный микроматричный анализ)
Выявлена мутация HBB GAG>GTG β6 Glu>Val в гомозиготном состоянии, аномалий в альфа-глобиновых генах качественных и количественных не выявлено
Дополнительная информация
Болевой синдром был купирован на следующие сутки на фоне приема ибупрофена в дозе 20 мг/кг каждые 6 часов.
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
биохимический анализ крови
общий клинический анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы в мазке периферической крови, подсчетом числа ретикулоцитов
Обоснование
Учитывая характер жалоб, необходимо оценить функцию печени и почек, выявить признаки гемолиза.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике СКБ
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_СКБ[(1)]
Оценить характер анемии (нормо-, микро- или макроцитарная, гипо-, нормо- или гиперхромная, нормо-, гипо- или гиперрегенераторная) и морфологию эритроцитов, есть ли воспалительные изменения.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике СКБ
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_СКБ[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
фракций гемоглобина
цепей гемоглобина методом высокоэффективной жидкостной хроматографии (ВЭЖХ)
Обоснование
Учитывая клинические прояления, выявленные аномалии эритроцитов (наличие серповидных клеток), изменения в общем клиническом анализе крови в виде нормохромной нормоцитарной гиперрегенераторной анемии 2 ст, лейкоцитоз с нейтрофилезом некоторое повышение количества тромбоцитов при низком значение СОЭ
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике СКБ
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.] +
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_СКБ[(1)]
При выявлении аномальной фракции гемоглобина необходимо определить какая из глобиновых цепей аномальна, поэтому необходимо проведение исследование цепей гемоглобина методом ВЭЖХ.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике СКБ
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_СКБ[(1)]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
Серповидно-клеточной анемии, период вазоокклюзивного криза
Обоснование
На основании данных анамнеза, клинических проявлений, выявленных лабораторных изменений наиболее вероятен диагноз серповидно-клеточная анемия период криза.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике СКБ
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_СКБ[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
секвенирование глобиновых генов (_HBB, HBA1, HBA2_) по Сэнгеру и аллель-специфическую амплификацию (или хромосомный микроматричный анализ)
Обоснование
При выявлении аномальной фракции гемоглобина для уточнения типа аномального гемоглобина и возможного сонаследования с другими глобиновыми аномалиями необходимо исследование последовательности альфа- и бета-глобиновых генов
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.4 Общие подходы (принципы) к диагностике СКБ
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_4_Общие_подходы_принципы_к_диагностике_СКБ[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
УЗИ органов брюшной полости и мочевыводящей системы и транскраниальное дуплексное исследование скорости кровотока по сосудам головы
Обоснование
У пациентов с серповидно-клеточной анемией в следствие постоянных вазоокклюзий развивается аспления, возможны склеротические изменения паренхимы почек, в силу течения гемолиза крайне высок риск развития желчно-каменной болезни. +
В раннем возрасте у больных серповидно-клеточной анемией крайне высокий риск развития ишемических инсультов, раннее выявление которых возможно по ускорению скорости кровотока (200 см/сек и выше) по интракранеальным артериям.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.7 Диспансерное наблюдение
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#paragraph_3lvbli[(1)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
проводить контроль размеров селезенки не реже 2 раз в год и дополнительную вакцинацию против пневмококковой, менингококковой и гемофильной тип В инфекций и строгое соблюдение Национального календаря прививок в связи с развивающейся функциональной аспленией
Обоснование
Больные серповидно-клеточной анемией с возрастом вслелствие вазооклюзивный кризов развивают асплению, что резко повышает риск инфекционных заболеваний с летальным исходом, поэтому важна вакцинопрофилактика и при выявлении полного склерозирования паренхимы селезенки антибиотикопрофилактика
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.7 Диспансерное наблюдение
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_7_Диспансерное_наблюдение[(1)]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#paragraph_18qdu4[(2)]
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
острая
Обоснование
Боль при серповидно-клеточной анемии подразделяется на острую и хроническую. В данном случае боль вызвана вазоокклюзивным кризом с локализацией в паренхиме селезенки, началась на фоне полного благополоучия, что характерно для острой боли.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) диагностики осложнений СКБ подраздел 3.6.1 Болевые кризы
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_6_1_Болевые_кризы[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
обезболивание после оценки интенсивности болевого синдрома; согревание, обильное питье
Обоснование
Вазокклюзивные кризы сопровождаются острой и хроничекой болью различной интенсивноси от легкой до невыносимо тяжелой. Дактилит сопровождается острым болевым синдромом, поэтому аналгетическая терапия должна быть подобрана в максимально короткие сроки.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) диагностики осложнений СКБ подраздел 3.6.1 Болевые кризы
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_6_1_Болевые_кризы[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ибупрофена в дозе 10 мг/кг каждые 6-8 часов
Обоснование
Для купирования легкой или средней интенсивности боли у пациентов с серповидноклеточной болезнью наряду с немедекаментозными методами целесообразно использовать нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен).
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) диагностики осложнений СКБ подраздел 3.6.1 Болевые кризы
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_6_1_Болевые_кризы[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
длительная терапия гидроксикарбамидом в дозе 15-30 мг/кг/сут
Обоснование
Гидроксикарбамид стимулирует синтез фетального гемоглобина, таким образом снижается доля аномального HbS, что препятствует появлению вазоокклюзивных кризов любой локализации.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015. +
Раздел 3.5 Общие подходы (принципы) терапии СКБ
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#Фармакологическая_стимуляция_синтеза_hbf_уровень_убедительности_доказательства_strong_А_strong[(1)]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
общего клинического анализа крови с подсчетом числа ретикулоцитов и исследование фракций гемоглобина
Обоснование
Терапия гидроксикарбамидом снижает до полного прекращения у некоторых пациентов гемолиз, что сопровождается повышением Hb, нормализацией числа ретикулоцитво в общем клиническом анализе крови, вместе с тем за счет повышения доли HbF в эритроцитах повышается средний корпускулярный объем эритроцита (MCV); снижается интенсивность и частота вазоокклюзивных событий, что отражается в нормализации числа лейкоцитов и тромбоцитов в общем клиническом анализе крови.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015.
Раздел 3.5 Общие подходы (принципы) терапии СКБ
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#Фармакологическая_стимуляция_синтеза_hbf_уровень_убедительности_доказательства_strong_А_strong[(1)]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
используется шкала “Лицо боли” (шкала боли по Вонгу-Бэйкеру)
Обоснование
Используется шкала “Лицо боли” (шкала боли по Вонгу-Бэйкеру)
Данная шкала адаптирована для детей дошкольного возраста, правильная оценка интенсивности боли позволит подобрать правильно препарат и его дозу для обезболивания.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточной болезни у детей. Год утверждения: 2015.
Раздел 3.6 Общие подходы (принципы) диагностики осложнений СКБ подраздел 3.6.1 Болевые кризы
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/[Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению серповидноклеточная болезни у детей.
Год утверждения: 2015.]
https://library.mededtech.ru/rest/documents/23%20SKB_2/#3_6_1_Болевые_кризы[(1)]
Показать разбор решения
Диагноз
Серповидно-клеточная анемия, период вазоокклюзивного криза
Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.
