+7 (800) 700-19-29 Звонок по России бесплатный Пн-Вск 8:00-21:00 по Москве
+7 (800) 700-19-29

Вопросы · Ситуационные задачи · Тренировка

Педиатрия (ПП) - кейс 95

Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.

Условие задачи

УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ

Ситуация

Мальчик 16 лет на приеме у детского гастроэнтеролога.

Жалобы

* На слабость, вялость, сонливость, снижение работоспособности, боли в верхней половине живота, не связанные с приемом пищи, отрыжку, изжогу, боли в ногах

Анамнез заболевания

* До 1 года ребенок рос и развивался удовлетворительно. * В 1 год появился непереваренный, обильный стул, повторная рвота, увеличение живота, беспокойство, дефицит веса (7300 г), потеря двигательных навыков. * В возрасте 1 г 3 мес. поступил в педиатрическое отделение московской клиники. При поступлении: гипотрофия, увеличение живота, диарея, дегидратация, анемия, гипопротеинемия, гипокальциемия. После регидратации ребенок был выписан домой. В дальнейшем периодически отмечался неустойчивый стул, боли в животе. * Наблюдался по месту жительства с диагнозами: хронический гастродуоденит, дисбактериоз кишечника. * Получал курсы гастропротективной терапии и пробиотиков с временным эффектом.

Анамнез жизни

* Мальчик от 1 беременности, протекавшей с анемией у матери. Роды в срок, самостоятельные, без осложнений. Вес при рождении 3400 г, рост 52 см. * На грудном вскармливании до 10 месяцев, прикорм с 5 месяцев: молочные каши, овощное, мясное пюре, с 7 мес. – творог, сухарики, печенье, с 8 мес. - кефир. До 1 года рос и развивался удовлетворительно. Вес в 1 год – 9400 г, рост 81 см. * Семейный анамнез отягощен: У отца псориаз. Спустя 2 года после родов у матери выявлен аутоиммунный тиреоидит. У бабушки также имеется заболевание щитовидной железы (диагноз не уточнен).

Объективный статус

* Вес 53 кг, рост - 176 см. (ИМТ 17,1 z-score ИМТ/возраст = -1,69). Ротовая полость: множественные дефекты эмали, неправильный рост зубов. Язык обложен бело-желтым налетом. Живот мягкий, болезненный при пальпации в эпигастрии и по ходу кишечника. Стул от оформленного до кашицеобразного, обильный, без патологических примесей, 1-2 раза в день. * При обследовании гемоглобин 98 г/л, лейкоцитарная формула, СОЭ в норме. * ЭГДС – терминальный эрозивный эзофагит, полип кардии, гастродуоденит, уреазный тест отрицательный. Биопсия слизистой оболочки тонкой кишки – не взята. * УЗИ органов брюшной полости – признаки гиперсекреции желудка и 12-перстной кишки натощак; щитовидной железы – без патологии; * При проведении денситометрии выявлен остеопороз поясничного отдела позвоночника (BMD 0,817; Z-cor –3,1). * В биохимическом анализе крови – повышение - амилазы до 129 (норма 25-125 Ед); снижение уровня холестерина до 1,4 (норма 3,6-6,5 ммоль/л). * Диастаза мочи 900 при норме до 400U/l * Исследование гормонального профиля щитовидной железы – без изменений.

Вопросы по задаче

План обследования

Необходимыми для постановки диагноза методами лабораторной диагностики являются

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • определение антител к эндомизию
  • определение антител к тканевой трансглутаминазе

Обоснование

Рекомендуется определение антител к эндомизию. Комментарии: Антитела к эндомизию (EMA) в качестве своего субстрата имеют тканевую трансглутаминазу, расположенную в межклеточном веществе, окружающем гладкомышечные элементы собственной пластинки слизистой оболочки тонкой кишки. EMA определяются методом непрямой иммунофлуоресценции. Метод имеет высокую чувствительность и специфичность, однако требует специального оборудования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_06fqca[(1)]

Рекомендуется определение антител к тканевой трансглутаминазе при проведении скрининговых исследований с целью отбора пациентов для дальнейшего эндоскопического обследования. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_lvku23[(1)]

План обследования

К необходимым для постановки диагноза инструментальным методам обследования относятся

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки
  • эзофагогастродуоденоскопия с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки

Обоснование

Рекомендуется выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки при сильном подозрении на целиакию даже при нормальной концентрации специфических антител в сыворотке https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_sq2rsf[(1)]

Рекомендуется выполнение эндоскопического исследования с забором биоптатов слизистой тонкой кишки при сильном подозрении на целиакию даже при нормальной концентрации специфических антител в сыворотке. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_sq2rsf[(1)]

Диагноз

На основании данных анамнеза, физикального осмотра, инструментального и лабораторных методов обследования, можно поставить диагноз

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • Целиакия

Обоснование

Диагноз целиакия устанавливается на основании совокупной картине клинических данных, результатов серологического, морфологического исследований и, в ряде случаев, присутствия/отсутствия в генотипе типичных аллелей HLA. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_285g8s[(1)]

Диагноз

Дополнительными методами диагностики целиакии является

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • HLA – типирование на гаплотипы DQ2 и/или DQ8

Обоснование

Генетическая диагностика Генетическое исследование предполагает выявление наличия у пациента характерных аллелей HLA- DQ2/DQ8. Отсутствие гаплотипов DQ2 и/или DQ8 позволяет исключить диагноз целиакии с большой вероятностью. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_nf25pn[(1)]

Лечение

Этиотропное лечение данного пациента включает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • назначение строгой пожизненной безглютеновой диеты

Обоснование

Единственным методом лечения целиакии и профилактики ее осложнений в настоящее время является строгая пожизненная безглютеновая диета. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_dnqtk1[(1)]

Лечение

Безглютеновая диета исключает употребление

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пшеницы, ржи, ячменя

Обоснование

В основе элиминационной диетотерапии лежит полное исключение из рациона питания продуктов, содержащих глютен или его следы. Принципиально важным является отказ от употребления не только тех продуктов, которые содержат «явный» глютен (хлеб, хлебобулочные и кондитерские изделия, макаронные изделия, пшеничная/манная, ячневая/перловая крупы, булгур, кус-кус, полба, спельта, тритикале, камут), но и тех, которые содержат «скрытый» глютен, который используется в качестве пищевой добавки в процессе производства. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_m9rl9i[(1)]

Лечение

В периоде манифестации целиакии, при вторичной лактазной недостаточности, требуется исключить из рациона питания

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • цельное молоко

Обоснование

Цельное молоко может вызывать у некоторых пациентов с целиакией вздутие живота, повышенное газообразование, боли в животе, разжижение стула. Это связано с недостаточной активностью фермента лактазы, которая, как правило, бывает снижена в течение первых 6 – 12 месяцев после начала соблюдения безглютеновой диеты (БГД). Активность лактазы восстанавливается по мере восстановления нормальной структуры кишечных ворсинок под влиянием БГД. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#list_item_77t05f[(1)]

Лечение

Безглютеновую диету при целиакии необходимо соблюдать

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пожизненно

Обоснование

В качестве противорецидивного лечения рекомендована пожизненная строгая безглютеновая диета, являющаяся залогом нормализации строения и функций тонкой кишки, устранения обменных нарушений, обеспечения нормальных темпов физического, психического и полового развития ребенка. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_dnqtk1[(1)]

Лечение

Безглютеновая диета включает

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • рис, гречиху, кукурузу, пшено

Обоснование

Нетоксичными злаками при целиакии являются рис, гречиха, кукуруза, пшено. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_8qiig4[(1)]

Лечение

Основная ошибка в ведении данного пациента состоит в том, что

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • не была проведена ЭГДС и биопсия слизистой оболочки тонкой кишки

Обоснование

Макроскопическая картина слизистой может оставаться нормальной при целиакии, что не позволяет использовать эндоскопическое исследование в качестве основного диагностического метода. Выявление при микроскопическом исследовании атрофической энтеропатии March2, 3A-C типов повреждения, является достаточным основанием для диагностики целиакии у серопозитивных пациентов, даже при отсутствии у них клинических проявлений заболевания. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_a9v4u2[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_fj9quv[(2)]

Вариатив

В группу риска по развитию целиакии входят

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • пациенты с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями

Обоснование

Пациенты с аутоиммунными и эндокринологическими заболеваниями должны быть отнесены в группу риска по развитию целиакии и нуждаются в проведении скрининговых серологических исследований. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_42hnt2[(1)]

Вариатив

Прогноз при заболевании целиакия звучит как

Отметьте все подходящие варианты.

Показать правильный ответ

Правильный ответ:

  • благоприятный при строгом пожизненном соблюдении безглютеновой диеты

Обоснование

При строгом пожизненном соблюдении безглютеновой диеты прогноз благоприятный. При строгом соблюдении безглютеновой диеты более 5 лет риск онкологических заболеваний приближается к популяционному. https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/[Клинические рекомендации Союза педиатров России. Целиакия, 2021] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_m5pe45[(1)] https://library.mededtech.ru/rest/documents/celiaki2021/#paragraph_f7rcja[(2)]

Тренажёр для самостоятельной подготовки. Прохождение тестов не заменяет официальную аккредитацию и не начисляет ЗЕТ НМО.

Оставьте Ваш номер для консультации