Прочитайте условие и отметьте все подходящие варианты в каждом вопросе.
Мои материалы
Избранное, ошибки и результаты доступны только в этом браузере.
Избранное
Повторить ошибки
Мои результаты
Условие задачи
УСЛОВИЕ СИТУАЦИОННОЙ ЗАДАЧИ
Ситуация
Пациент мужского пола 12 лет был госпитализирован в тяжелом состоянии в детский стационар.
Жалобы
На выраженную мышечную слабость, постоянную сонливость, потерю веса, тягу к соленой пище, многократную рвоту, выраженное головокружение.
Анамнез заболевания
В течение последних нескольких месяцев у пациента отмечается выраженная слабость, трудно вставать по утрам в школу, постоянные головокружения. Также мама ребенка отмечает, что мальчик постоянно досаливает пищу, иногда ест соль из солонки. За последние полгода ребенок сильно похудел, кожа над суставами имеет выраженную гиперпигментацию, в целом за зимний период цвет кожи ребенка приобрела бронзовый оттенок.
Анамнез жизни
Беременность протекала без особенностей. Роды срочные, самостоятельные. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Масса тела при рождении 2900г, длина тела 49 см. ОРВИ – 1-2 раза в год, пневмоний, бронхитов, тяжелых инфекций не было. Аллергический анамнез не отягощен.
Семейный анамнез: есть старший брат 14 лет - с 10 лет первичная надпочечниковая недостаточность. С первых лет жизни у ребенка рецидивирующий кандидоз слизистых и грибковое поражение ногтевых пластин на руках (результаты посева – высеивается Candida Albicans). С 5 лет жизни пациент наблюдается гематологом по поводу пернициозной анемии, получает курсы терапии препаратами цианкобаламина и фолиевой кислоты. Также у пациента отмечаются крупные очаги витилиго по всему телу, которые впервые появились в возрасте 8 лет. В 9 лет пациенту был диагностирован первичный гипотиреоз на фоне аутоиммунного тиреоидита, получает терапию левотироксином натрия
Объективный статус
Рост: 150 см. SDS роста = +0,37. Вес: 30 кг.ИМТ 13,33 кг/м2. SDS имт= -2,94. Состояние: тяжелое. Кожные покровы: выраженная смуглость и гиперпигментация кожи над суставами и мошонки, сухость, сниженный тургор кожи. Слизистая полости рта – творожистый белый налет на щеках и языке. Телосложение – астеническое. Половые органы сформированы правильно, по мужскому типу. Стадия полового развития Tanner 3. Яички в мошонке, объем каждого яичка около 12 мл. АД: 60/30 мм.рт.ст.; ЧСС 130 в мин. Дыхание ослабленное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный, не вздут. Печень и селезенка не увеличены. Стула не было в течение 2-х суток.
Результаты обследования
Биохимический анализ крови
Показатель
Значение
Единица измерения
Референсные значения
Глюкоза (сыворотка)
3.1
ммоль/л
3.1-6.1
Белок общий
58
г/л
60-80
Креатинин
40.6
мкмоль/л
50-98
Мочевина
6
ммоль/л
2.5-6
Фосфор
1.7
ммоль/л
1.45-1.78
Кальций ионизированный
1,29
ммоль/л
1.03-1.29
Кальций общий
2.7
ммоль/л
2.2-2.7
Натрий
128
ммоль/л
136-145
Калий
6.3
ммоль/л
3.5-5.1
Исследование АКТГ, кортизола и ренина
Показатель
Значение
Единица измерения
Референсные значения
Кортизол
60
Нмоль/л
77-630
АКТГ
1500
Пг/мл
5-45
Ренин прямой
500
мМЕ/мл
2.8-39.9
Вопросы по задаче
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
исследование АКТГ, кортизола и ренина
биохимический анализ крови
Обоснование
Данные исследования необходимо провести для исключения первичной надпочечниковой недостаточности.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Необходимы контроль уровня электролитов для уточнения диагноза и определения тактики лечения
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
У пациента манифестировала первичная надпочечниковая недостаточность. Из анамнеза известно, что ребенок наблюдается по поводу хронического кандидоза кожи и слизистых, витилиго и хронического аутоиммунного тиреоидита. Сочетания данных компонентов соответствует диагностическим критериях аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа. Диагноз сомнений не вызывает.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Руководство по детской эндокринологии / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. Глава 6. Полиэндокринные нарушения. Страницы 412-413
План обследования
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
надпочечниковой недостаточностью
Обоснование
Слабость, рвота, гипотензия, гипогликемия и электролитные нарушения соответствуют острому кризу надпочечниковой недостаточности
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
в/м или в/в введение гидрокортизона натрия сукцината
Обоснование
Учитывая наличие у ребенка криза надпочечниковой недостаточности, показано экстренное парентеральное введение гидрокортизона
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
глюкокортикоидов
Обоснование
Для терапии первичной надпочечниковой недостаточности используют препараты глюкокортикоидов и минеральнокортикоидов.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гидрокортизон
Обоснование
Препаратом выбора для лечения надпочечниковой недостаточности в детском возрасте является гидрокортизон.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
флудрокортизон
Обоснование
У пациента имеет место в том числе и дефицит минералокортикоидов, в связи с чем показано назначение флудрокортизона.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Лечение
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
ренина, натрия и калия крови
Обоснование
Для оценки адекватности терапии минералокортикоидами необходим контроль уровня ренина или активности ренина плазмы, а также натрия и калия крови.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Диагноз
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гипопаратиреоза
Обоснование
Гипопаратиреоз является вторым по частоте компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 251
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
_AIRE_
Обоснование
Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа возникает при мутациях в гене аутоиммунного регулятора (_AIRE_)
Руководство по детской эндокринологии / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Универсум Паблишинг, 2006. Глава 6. Полиэндокринные нарушения. Страницы 412-413
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
аутоиммунный адреналит
Обоснование
У пациента имеет место аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа, для которого характерно аутоиммунное поражение органов-мишеней. Также у пациента развилась первичная надпочечниковая недостаточность, а не вторичная, т.е. поражение непосредственно ткани самих надпочечников, а не гипоталомо-гипофизарной системы.
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
Вариатив
Показать правильный ответ
Правильный ответ:
гипонатриемии
Обоснование
Дефицит гормонов коры надпочечников приводит к гипонатриемии, гиперкалиемии и может также сопровождаться гипогликемией
Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями / Под ред. И. И. Дедова и В. А. Петерковой. — М.: Практика, 2014. Страница 303-308
https://library.mededtech.ru/rest/documents/deti_20151/[Федеральные клинические рекомендации (протоколы) по ведению детей с эндокринными заболеваниями. Под общей редакцией И. И. Дедова и В. А. Петерковой. РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ ЭНДОКРИНОЛОГОВ, 2014]
